ASPECTOS CLÍNICOS, HEMATOLÓGICOS E IMUNOLÓGICOS DA ANEMIA FALCIFORME NA POPULAÇÃO DO AMAZONAS: UMA REVISÃO INTEGRATIVA
- 1Universidade Federal do Amazonas (UFAM), Manaus, AM, Brasil
- 2Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Estado do Amazonas (Hemoam), Manuas, AM, Brasil
- 3Universidade do Estado do Amazonas (UEA), Manaus, AM, Brasil
Abstract
Introdução: A anemia falciforme (AF) é a hemoglobinopatia hereditária mais prevalente no mundo, decorrente de mutação no gene da cadeia beta da hemoglobina, originando a hemoglobina S. Trata-se de doença inflamatória crônica, caracterizada por vaso-oclusão recorrente e hemólise intravascular, que retroalimentam a ativação imunológica. Na região amazônica, fatores genéticos, ambientais e sociodemográficos podem modificar o curso clínico da doença, tornando essencial a integração de dados para compreender sua fisiopatologia nessa população. Objetivo: Revisar de forma integrativa as evidências científicas disponíveis sobre os aspectos clínicos, hematológicos e imunológicos da AF em pacientes da população do Amazonas. Métodos: Revisão integrativa da literatura, com busca realizada nas bases PubMed/MEDLINE, Scopus, LILACS, SciELO e Google Scholar. Foram incluídos artigos originais, publicados entre janeiro de 2000 e janeiro de 2025, em português, inglês ou espanhol, com amostras humanas no estado do Amazonas. Foram excluídos estudos com modelos animais, revisões duplicadas e trabalhos sem dados primários regionais. Resultados: Foram identificados 4.827 estudos, dos quais sete atenderam aos critérios de inclusão. A maioria foi conduzida na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (HEMOAM), com delineamentos predominantemente transversais e observacionais e amostras de 40 a 150 indivíduos. Observou-se predominância do genótipo HbSS e alta frequência de crises vaso-oclusivas, sequestro esplênico e síndrome torácica aguda. O padrão hematológico caracterizou-se por anemia normocítica normocrômica, reticulocitose, leucocitose e plaquetose, tanto em estado estacionário quanto durante crises. Os marcadores imunológicos evidenciaram ativação persistente da imunidade inata e adaptativa, com elevação de citocinas pró-inflamatórias (IL-1β, IL-12p70, IFN-γ, IL-17A) e fatores de crescimento (G-CSF, PDGF-BB), particularmente durante episódios de crise vaso-oclusiva, além de aumento de linfócitos T CD4+ e CD8+ ativados e maior expressão de receptores Toll-like (TLR2 e TLR9) em monócitos e neutrófilos. Conclusão: A AF na população do Amazonas apresenta perfil clínico e imunológico complexo, marcado por inflamação crônica, ativação endotelial e desregulação imunológica persistente, além de expressiva heterogeneidade clínica influenciada por determinantes sociais e genéticos. A integração de dados clínicos, hematológicos e imunológicos é essencial para compreender os mecanismos fisiopatológicos da AF e para o desenvolvimento de estratégias regionais de manejo e vigilância laboratorial na Amazônia.
Related
- DA VULNERABILIDADE À VISIBILIDADE: ASPECTOS SOCIODEMOGRÁFICOS E EMOCIONAIS DE UMA POPULAÇÃO DE PACIENTES COM DOENÇA FALCIFORME SEGUIDOS EM SÃO PAULO
- ASPECTOS HEMATOLÓGICOS DA LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA CANINA: RELATO DE CASO
- LEVANTAMENTO DOS ASPECTOS PSICOSSOCIAIS ASSOCIADOS AO RISCO E PROTEÇÃO À SAÚDE DE PESSOAS COM DOENÇA FALCIFORME NO CONTEXTO BRASILEIRO: ESTUDO EMPÍRICO
- OSTEOSSARCOMA SEGUIDO DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: ASPECTOS MORFOLÓGICOS NO HEMOGRAMA
- IMPACTO DA DESCOBERTA DE NOVOS GENES NO DIAGNÓSTICO DAS TROMBOCITOPENIAS HEREDITÁRIAS: UMA REVISÃO INTEGRATIVA
BibTeX
@article{cardoso2026aspectos,
title = {{ASPECTOS CLÍNICOS, HEMATOLÓGICOS E IMUNOLÓGICOS DA ANEMIA FALCIFORME NA POPULAÇÃO DO AMAZONAS: UMA REVISÃO INTEGRATIVA}},
author = {Evilázio Cunha CARDOSO and Lucas Silva OLIVEIRA and Stephanny Mendonça Dias LEITE and Suelen Cristina Teixeira FARIAS and Brendha Victoria Oliveira VENANCIO and Geyse Adriana Silva SOARES and Wivian Conceição Costa SILVA and Mayara Costa Batista FAçANHA and Nathacha Lima AZEVEDO and Adriana Malheiro Alle MARIE},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.106621},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106621},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - ASPECTOS CLÍNICOS, HEMATOLÓGICOS E IMUNOLÓGICOS DA ANEMIA FALCIFORME NA POPULAÇÃO DO AMAZONAS: UMA REVISÃO INTEGRATIVA
AU - Evilázio Cunha CARDOSO
AU - Lucas Silva OLIVEIRA
AU - Stephanny Mendonça Dias LEITE
AU - Suelen Cristina Teixeira FARIAS
AU - Brendha Victoria Oliveira VENANCIO
AU - Geyse Adriana Silva SOARES
AU - Wivian Conceição Costa SILVA
AU - Mayara Costa Batista FAçANHA
AU - Nathacha Lima AZEVEDO
AU - Adriana Malheiro Alle MARIE
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.106621
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.106621
AB - Introdução: A anemia falciforme (AF) é a hemoglobinopatia hereditária mais prevalente no mundo, decorrente de mutação no gene da cadeia beta da hemoglobina, originando a hemoglobina S. Trata-se de doença inflamatória crônica, caracterizada por vaso-oclusão recorrente e hemólise intravascular, que retroalimentam a ativação imunológica. Na região amazônica, fatores genéticos, ambientais e sociodemográficos podem modificar o curso clínico da doença, tornando essencial a integração de dados para compreender sua fisiopatologia nessa população. Objetivo: Revisar de forma integrativa as evidências científicas disponíveis sobre os aspectos clínicos, hematológicos e imunológicos da AF em pacientes da população do Amazonas. Métodos: Revisão integrativa da literatura, com busca realizada nas bases PubMed/MEDLINE, Scopus, LILACS, SciELO e Google Scholar. Foram incluídos artigos originais, publicados entre janeiro de 2000 e janeiro de 2025, em português, inglês ou espanhol, com amostras humanas no estado do Amazonas. Foram excluídos estudos com modelos animais, revisões duplicadas e trabalhos sem dados primários regionais. Resultados: Foram identificados 4.827 estudos, dos quais sete atenderam aos critérios de inclusão. A maioria foi conduzida na Fundação Hospitalar de Hematologia e Hemoterapia do Amazonas (HEMOAM), com delineamentos predominantemente transversais e observacionais e amostras de 40 a 150 indivíduos. Observou-se predominância do genótipo HbSS e alta frequência de crises vaso-oclusivas, sequestro esplênico e síndrome torácica aguda. O padrão hematológico caracterizou-se por anemia normocítica normocrômica, reticulocitose, leucocitose e plaquetose, tanto em estado estacionário quanto durante crises. Os marcadores imunológicos evidenciaram ativação persistente da imunidade inata e adaptativa, com elevação de citocinas pró-inflamatórias (IL-1β, IL-12p70, IFN-γ, IL-17A) e fatores de crescimento (G-CSF, PDGF-BB), particularmente durante episódios de crise vaso-oclusiva, além de aumento de linfócitos T CD4+ e CD8+ ativados e maior expressão de receptores Toll-like (TLR2 e TLR9) em monócitos e neutrófilos. Conclusão: A AF na população do Amazonas apresenta perfil clínico e imunológico complexo, marcado por inflamação crônica, ativação endotelial e desregulação imunológica persistente, além de expressiva heterogeneidade clínica influenciada por determinantes sociais e genéticos. A integração de dados clínicos, hematológicos e imunológicos é essencial para compreender os mecanismos fisiopatológicos da AF e para o desenvolvimento de estratégias regionais de manejo e vigilância laboratorial na Amazônia.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -