SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LINFOMA DE HODGKIN EM PACIENTE HIV IMUNOCOMPETENTE: RELATO DE CASO
- 1Complexo Hospitalar Prefeito Edivaldo Orsi, São Paulo, SP, Brasil
- 2Santa Casa de Misericórdia de São Paulo, São Paulo, SP, Brasil
- 3Hospital Municipal Prof. Dr. Alípio Corrêa Netto, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome hemofagocítica (LHH) é uma condição inflamatória sistêmica grave, decorrente de ativação imune descontrolada e hipercitocinemia, associada a elevada mortalidade quando não reconhecida precocemente. Entre as neoplasias desencadeantes, o Linfoma de Hodgkin é etiologia incomum, associada a apresentações agressivas e de difícil reconhecimento, particularmente em pacientes HIV, mesmo sob controle virológico adequado, cenário em que a sobreposição entre causas infecciosas, inflamatórias e neoplásicas retarda o diagnóstico. Relato de caso: Paciente de 28 anos, mulher transgênero, com diagnóstico de infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV) há 2 anos, boa adesão à terapia antirretroviral e carga viral indetectável, internada em hospital secundário com febre diária de até 42°C havia 20 dias e diarreia aquosa, evoluindo com pancitopenia. Investigação infecciosa inicial (hemoculturas, sorologias, parasitológicos) foi inconclusiva; antibioticoterapias empíricas sucessivas não trouxeram resposta. Desenvolveu durante a internação hepatoesplenomegalia progressiva (fígado com aumento de 17 para 22 cm, baço de 13 para 18 cm) e queda de CD4 de 700 para 164 células/mm³, com carga viral mantida indetectável. Diante de ferritina superior a 2.000 ng/mL, hipertrigliceridemia e citopenias graves, realizou-se mielograma, evidenciando frequentes figuras de hemofagocitose, e aplicado HScore, que resultou em 253 pontos (corte: 169). Iniciada imunossupressão com corticosteroide e imunoglobulina intravenosa, sem resposta sustentada. Posteriormente, transferida a hospital quaternário, reduzida imunossupressão antes de repetição de exames no serviço, com ferritina atingindo 18.000 ng/mL. A redução da imunossupressão foi seguida de deterioração rápida, com acometimento neurológico, injúria renal aguda necessitando de terapia de substituição renal e estado de mal epiléptico refratário, evoluindo a óbito. O anatomopatológico de medula óssea, liberado após o óbito, confirmou infiltração por Linfoma de Hodgkin. Discussão: O caso ilustra como a LHH pode preceder e mascarar as manifestações clássicas do Linfoma de Hodgkin, sobretudo na ausência de linfonodomegalias periféricas e com comprometimento medular isolado - achado descrito em até 30% dos casos associados na literatura. Em pacientes portadores de HIV, a queda de CD4 pode refletir a própria ativação inflamatória sistêmica, e não falha terapêutica, o que pode desviar a investigação para causas infecciosas oportunistas, como ocorreu neste caso (tuberculose, parasitoses). O manejo envolveu ainda um dilema terapêutico relevante: a necessidade de imunossupressão agressiva em paciente HIV com suspeita infecciosa não descartada. A confirmação etiológica tardia evidencia que o reconhecimento da LHH, embora essencial, não é suficiente sem tratamento oncológico dirigido e oportuno. Conclusão: Este caso reforça a necessidade de elevada suspeição clínica para causas linfoproliferativas em pacientes com febre prolongada, citopenias e hepatoesplenomegalia, independentemente do status imunológico aparente. A síndrome hemofagocítica como apresentação primária de um linfoma é evento incomum, e a apresentação isolada na medula óssea - sem linfonodomegalias ou massas evidentes - representa forma ainda mais rara do Linfoma de Hodgkin, tornando seu reconhecimento particularmente desafiador. A investigação medular precoce é fundamental para reduzir atrasos que podem comprometer diretamente o prognóstico.
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AB - Introdução: A síndrome hemofagocítica (LHH) é uma condição inflamatória sistêmica grave, decorrente de ativação imune descontrolada e hipercitocinemia, associada a elevada mortalidade quando não reconhecida precocemente. Entre as neoplasias desencadeantes, o Linfoma de Hodgkin é etiologia incomum, associada a apresentações agressivas e de difícil reconhecimento, particularmente em pacientes HIV, mesmo sob controle virológico adequado, cenário em que a sobreposição entre causas infecciosas, inflamatórias e neoplásicas retarda o diagnóstico. Relato de caso: Paciente de 28 anos, mulher transgênero, com diagnóstico de infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV) há 2 anos, boa adesão à terapia antirretroviral e carga viral indetectável, internada em hospital secundário com febre diária de até 42°C havia 20 dias e diarreia aquosa, evoluindo com pancitopenia. Investigação infecciosa inicial (hemoculturas, sorologias, parasitológicos) foi inconclusiva; antibioticoterapias empíricas sucessivas não trouxeram resposta. Desenvolveu durante a internação hepatoesplenomegalia progressiva (fígado com aumento de 17 para 22 cm, baço de 13 para 18 cm) e queda de CD4 de 700 para 164 células/mm³, com carga viral mantida indetectável. Diante de ferritina superior a 2.000 ng/mL, hipertrigliceridemia e citopenias graves, realizou-se mielograma, evidenciando frequentes figuras de hemofagocitose, e aplicado HScore, que resultou em 253 pontos (corte: 169). Iniciada imunossupressão com corticosteroide e imunoglobulina intravenosa, sem resposta sustentada. Posteriormente, transferida a hospital quaternário, reduzida imunossupressão antes de repetição de exames no serviço, com ferritina atingindo 18.000 ng/mL. A redução da imunossupressão foi seguida de deterioração rápida, com acometimento neurológico, injúria renal aguda necessitando de terapia de substituição renal e estado de mal epiléptico refratário, evoluindo a óbito. O anatomopatológico de medula óssea, liberado após o óbito, confirmou infiltração por Linfoma de Hodgkin. Discussão: O caso ilustra como a LHH pode preceder e mascarar as manifestações clássicas do Linfoma de Hodgkin, sobretudo na ausência de linfonodomegalias periféricas e com comprometimento medular isolado - achado descrito em até 30% dos casos associados na literatura. Em pacientes portadores de HIV, a queda de CD4 pode refletir a própria ativação inflamatória sistêmica, e não falha terapêutica, o que pode desviar a investigação para causas infecciosas oportunistas, como ocorreu neste caso (tuberculose, parasitoses). O manejo envolveu ainda um dilema terapêutico relevante: a necessidade de imunossupressão agressiva em paciente HIV com suspeita infecciosa não descartada. A confirmação etiológica tardia evidencia que o reconhecimento da LHH, embora essencial, não é suficiente sem tratamento oncológico dirigido e oportuno. Conclusão: Este caso reforça a necessidade de elevada suspeição clínica para causas linfoproliferativas em pacientes com febre prolongada, citopenias e hepatoesplenomegalia, independentemente do status imunológico aparente. A síndrome hemofagocítica como apresentação primária de um linfoma é evento incomum, e a apresentação isolada na medula óssea - sem linfonodomegalias ou massas evidentes - representa forma ainda mais rara do Linfoma de Hodgkin, tornando seu reconhecimento particularmente desafiador. A investigação medular precoce é fundamental para reduzir atrasos que podem comprometer diretamente o prognóstico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -