PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN COMO MANIFESTAÇÃO PARANEOPLÁSICA INICIAL DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: RELATO DE CASO
- 1Universidade Federal de Juiz de Fora, Campus Governador Valadares, Governador Valadares, MG, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação clonal de blastos mieloides. Embora a maioria dos pacientes apresente sintomas de mielossupressão, manifestações cutâneas ocorrem em 10-15% dos casos. A leucemia cutis é a manifestação dermatológica mais comum, porém fenômenos paraneoplásicos podem preceder o diagnóstico. A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), vasculite leucocitoclástica mediada por IgA, é raramente relatada como apresentação inicial de LMA. Este relato descreve um caso de LMA manifestado como PHS, ressaltando a importância de considerar neoplasias hematológicas no diagnóstico diferencial de vasculites em adultos. Relato de caso: Paciente masculino, 62 anos, hígido, apresentou lesões purpúricas palpáveis em membros inferiores há 3 semanas e artralgia. Negava febre ou perda ponderal; relatava infecção de vias aéreas 4 semanas antes. Ao exame: púrpura palpável simétrica em membros inferiores, sem visceromegalias ou linfadenopatia. Laboratório inicial: Hb 11,2 g/dL, leucócitos 3.800/mm³, plaquetas 145.000/mm³, creatinina 0,9 mg/dL, hematúria microscópica e PCR 28 mg/L. Biópsia cutânea confirmou PHS (depósito de IgA). Após 2 semanas de sintomáticos, apresentou piora cutânea, fadiga, febre e equimoses. Novos exames: Hb 7,8 g/dL, leucócitos 2.100/mm³ (neutrófilos 420/mm³), plaquetas 42.000/mm³, DHL 890 U/L e 8% de blastos periféricos. Mielograma revelou 45% de blastos. Imunofenotipagem confirmou LMA monocítica (FAB M4). Cariótipo: 46,XY, del(7q)/46,XY; biologia molecular negativa para FLT3-ITD, NPM1 e CEBPA. Iniciada quimioterapia (esquema 7+3, citarabina + daunorrubicina), com resolução das lesões e remissão completa no D28. Discussão: A PHS precedeu o diagnóstico de LMA em 5 semanas. A associação entre PHS e neoplasias hematológicas responde por 37% dos casos paraneoplásicos dessa vasculite. A fisiopatologia sugere formação de imunocomplexos com antígenos tumorais ou produção anômala de IgA. Alertas para malignidade em PHS incluem idade > 40 anos, sexo masculino e evolução atípica. Neste caso, a idade e a rápida progressão para citopenias foram determinantes. A resolução cutânea após quimioterapia confirma a natureza paraneoplásica. A biópsia com imunofluorescência é essencial para distinguir PHS de leucemia cutis. Conclusão: A LMA deve integrar o diferencial de vasculites em adultos, mesmo com critérios de PHS. Investigação hematológica é fundamental em PHS de início tardio ou evolução atípica, visando o diagnóstico oportuno e melhor prognóstico.
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AB - Introdução: A leucemia mieloide aguda (LMA) é uma neoplasia hematológica caracterizada pela proliferação clonal de blastos mieloides. Embora a maioria dos pacientes apresente sintomas de mielossupressão, manifestações cutâneas ocorrem em 10-15% dos casos. A leucemia cutis é a manifestação dermatológica mais comum, porém fenômenos paraneoplásicos podem preceder o diagnóstico. A púrpura de Henoch-Schönlein (PHS), vasculite leucocitoclástica mediada por IgA, é raramente relatada como apresentação inicial de LMA. Este relato descreve um caso de LMA manifestado como PHS, ressaltando a importância de considerar neoplasias hematológicas no diagnóstico diferencial de vasculites em adultos. Relato de caso: Paciente masculino, 62 anos, hígido, apresentou lesões purpúricas palpáveis em membros inferiores há 3 semanas e artralgia. Negava febre ou perda ponderal; relatava infecção de vias aéreas 4 semanas antes. Ao exame: púrpura palpável simétrica em membros inferiores, sem visceromegalias ou linfadenopatia. Laboratório inicial: Hb 11,2 g/dL, leucócitos 3.800/mm³, plaquetas 145.000/mm³, creatinina 0,9 mg/dL, hematúria microscópica e PCR 28 mg/L. Biópsia cutânea confirmou PHS (depósito de IgA). Após 2 semanas de sintomáticos, apresentou piora cutânea, fadiga, febre e equimoses. Novos exames: Hb 7,8 g/dL, leucócitos 2.100/mm³ (neutrófilos 420/mm³), plaquetas 42.000/mm³, DHL 890 U/L e 8% de blastos periféricos. Mielograma revelou 45% de blastos. Imunofenotipagem confirmou LMA monocítica (FAB M4). Cariótipo: 46,XY, del(7q)/46,XY; biologia molecular negativa para FLT3-ITD, NPM1 e CEBPA. Iniciada quimioterapia (esquema 7+3, citarabina + daunorrubicina), com resolução das lesões e remissão completa no D28. Discussão: A PHS precedeu o diagnóstico de LMA em 5 semanas. A associação entre PHS e neoplasias hematológicas responde por 37% dos casos paraneoplásicos dessa vasculite. A fisiopatologia sugere formação de imunocomplexos com antígenos tumorais ou produção anômala de IgA. Alertas para malignidade em PHS incluem idade > 40 anos, sexo masculino e evolução atípica. Neste caso, a idade e a rápida progressão para citopenias foram determinantes. A resolução cutânea após quimioterapia confirma a natureza paraneoplásica. A biópsia com imunofluorescência é essencial para distinguir PHS de leucemia cutis. Conclusão: A LMA deve integrar o diferencial de vasculites em adultos, mesmo com critérios de PHS. Investigação hematológica é fundamental em PHS de início tardio ou evolução atípica, visando o diagnóstico oportuno e melhor prognóstico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -