TROMBOCITOPENIA REFRATÁRIA NA INFÂNCIA: DOENÇA DE DEPÓSITO COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA TROMBOCITOPENIA IMUNE

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  author = {Carla Ceres Azevedo Araújo Melo MIRANDA and Alaíde Maria Rodrigues PINHEIRO and José Oliver Ximenes Carneiro FILHO and Martha Guilherme Pompeu ARAúJO and Ana Kélvia Araújo ARCANJO and Antonia Moemia Lucia Rodrigues PORTELA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
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TY  - JOUR
TI  - TROMBOCITOPENIA REFRATÁRIA NA INFÂNCIA: DOENÇA DE DEPÓSITO COMO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DA TROMBOCITOPENIA IMUNE
AU  - Carla Ceres Azevedo Araújo Melo MIRANDA
AU  - Alaíde Maria Rodrigues PINHEIRO
AU  - José Oliver Ximenes Carneiro FILHO
AU  - Martha Guilherme Pompeu ARAúJO
AU  - Ana Kélvia Araújo ARCANJO
AU  - Antonia Moemia Lucia Rodrigues PORTELA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108382
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108382
AB  - Introdução: A trombocitopenia imune é diagnóstico de exclusão e causa frequente de trombocitopenia adquirida na infância. Entretanto, evolução atípica e ausência de resposta sustentada a sucessivas linhas terapêuticas devem motivar revisão diagnóstica, particularmente antes da esplenectomia. Algumas doenças de depósito lisossômico podem cursar com trombocitopenia e comprometimento esplênico, devendo ser consideradas no diagnóstico diferencial de quadros atípicos ou refratários. Descrição do caso: Paciente masculino, com início do quadro aos 2 anos, em agosto de 2022, apresentando manifestações hemorrágicas cutâneas e trombocitopenia. Mielograma inicial evidenciou medula normocelular, ausência de blastos, células tumorais ou parasitas e hiperplasia do setor megacariocítico, com plaquetopoese pouco evidente e dismegacariopoese. Após investigação inicial, passou a ser acompanhado como trombocitopenia imune. Evoluiu com trombocitopenia persistente, episódios de sangramento cutaneomucoso, múltiplas internações e necessidade de sucessivas intervenções terapêuticas. Em 2026 apresentou nova descompensação, com plaquetas de aproximadamente 6.000/mm³. Recebeu corticosteroides em diferentes esquemas e altas doses, imunoglobulina intravenosa e encontrava-se em uso de eltrombopague, sem resposta sustentada adequada. Diante da refratariedade, foi indicada esplenectomia. O procedimento ocorreu sem intercorrências, com elevação subsequente das plaquetas para 440.000/mm³. O exame anatomopatológico do baço evidenciou histiócitos com acúmulo lipídico, levantando a possibilidade de distúrbio metabólico/lipidose e motivando reavaliação diagnóstica. Discussão: A ausência de resposta sustentada a múltiplas modalidades terapêuticas deve ser considerada sinal de alerta em pacientes acompanhados por trombocitopenia imune. Embora a hiperplasia megacariocítica possa ser compatível com destruição periférica de plaquetas, não é específica para trombocitopenia imune e não exclui outras etiologias. Doenças de depósito lisossômico podem cursar com trombocitopenia e comprometimento esplênico. Nesse contexto, a discordância entre o comportamento clínico e a resposta esperada ao tratamento deve estimular revisão da história, dos exames anteriores e investigação de diagnósticos alternativos. Conclusão: A refratariedade terapêutica na trombocitopenia presumidamente imune deve motivar reavaliação diagnóstica sistemática. Neste caso, o achado anatomopatológico esplênico de depósito lipídico após anos de tratamento como trombocitopenia imune motivou investigação direcionada para doenças de depósito. Reconhecer sinais de alerta para diagnósticos alternativos pode reduzir exposição a tratamentos potencialmente desnecessários e favorecer diagnóstico etiológico mais precoce.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -