LINFOMA DE CÉLULAS DO MANTO COM MORFOLOGIA PROLINFOCITOIDE: IMPORTÂNCIA DA IMUNOFENOTIPAGEM NO DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
- 1Hospital Erasto Gaertner, Curitiba, PR, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) é uma neoplasia madura de células B caracterizada pela proliferação monomórfica de linfócitos B de tamanho pequeno a médio, com núcleos irregulares ou clivados. O LCM acomete predominantemente linfonodos, cursando com linfadenomegalias extensas, embora o comprometimento extranodal também possa ocorrer. Os principais sinais e sintomas incluem febre, perda ponderal, sudorese noturna e alterações hematológicas secundárias ao envolvimento medular. Além da apresentação morfológica clássica, a Organização Mundial da Saúde (WHO Classification 5th Edition) e ICC (International Consensus Classification on hematolymphoid tumors) reconhecem as variantes morfológicas, entre elas as formas blastoide e pleomórfica. Há ainda raros relatos de uma variante prolinfocitoide (ou nucleolada), composta por células com morfologia semelhante aos prolinfócitos. Esta característica pode direcionar inicialmente o diagnóstico para outras neoplasias B maduras com morfologia prolinfocitoide, particularmente a leucemia/linfoma esplênico de células B com nucléolos proeminentes (SBLPN) e a leucemia linfocítica crônica (LLC) com aumento de prolinfócitos, ressaltando a importância de métodos complementares, especialmente a imunofenotipagem por citometria de fluxo. Relato de caso: Relatamos o caso de um paciente masculino, 64 anos, com perda ponderal, sudorese noturna, dor abdominal e esplenomegalia. O hemograma evidenciou anemia (hemoglobina: 8,8 g/dL), acentuada leucocitose (329.579 leucócitos/uL) e 58% de prolinfócitos. A imunofenotipagem do sangue periférico demonstrou 64,9% de linfócitos B clonais com tamanho e complexidade intermediários, CD5+/++, CD19++, CD20+/++, CD45++, CD79b++, CD305 (LAIR-1)++, IgM-/+ (62%), CD11c-/+ (69,5%), CD49d-/+ (49,9%) e restrição para cadeia leve Lambda++ e ausência de expressão para os marcadores CD23, CD43 e CD200. Discussão: O LCM com morfologia prolinfocitoide é uma variante extremamente rara. A associação entre leucocitose importante, envolvimento leucêmico do sangue periférico e morfologia semelhante à de prolinfócitos representa um desafio diagnóstico, podendo simular LLC ou leucemia prolinfocítica de células B. Nesse contexto, a imunofenotipagem por citometria de fluxo foi determinante para o diagnóstico correto, permitindo a caracterização do perfil imunofenotípico compatível com LCM. Além da raridade, essa variante tem sido associada a comportamento clínico mais agressivo. Conclusão: Este caso destaca a importância da integração entre dados clínicos, morfológicos e imunofenotípicos para o diagnóstico diferencial das neoplasias linfoproliferativas B. A descrição dessa variante rara contribui para ampliar o reconhecimento de apresentações incomuns do LCM e reforça o papel essencial da citometria de fluxo na definição diagnóstica e na adequada condução clínica.
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AB - Introdução: O linfoma de células do manto (LCM) é uma neoplasia madura de células B caracterizada pela proliferação monomórfica de linfócitos B de tamanho pequeno a médio, com núcleos irregulares ou clivados. O LCM acomete predominantemente linfonodos, cursando com linfadenomegalias extensas, embora o comprometimento extranodal também possa ocorrer. Os principais sinais e sintomas incluem febre, perda ponderal, sudorese noturna e alterações hematológicas secundárias ao envolvimento medular. Além da apresentação morfológica clássica, a Organização Mundial da Saúde (WHO Classification 5th Edition) e ICC (International Consensus Classification on hematolymphoid tumors) reconhecem as variantes morfológicas, entre elas as formas blastoide e pleomórfica. Há ainda raros relatos de uma variante prolinfocitoide (ou nucleolada), composta por células com morfologia semelhante aos prolinfócitos. Esta característica pode direcionar inicialmente o diagnóstico para outras neoplasias B maduras com morfologia prolinfocitoide, particularmente a leucemia/linfoma esplênico de células B com nucléolos proeminentes (SBLPN) e a leucemia linfocítica crônica (LLC) com aumento de prolinfócitos, ressaltando a importância de métodos complementares, especialmente a imunofenotipagem por citometria de fluxo. Relato de caso: Relatamos o caso de um paciente masculino, 64 anos, com perda ponderal, sudorese noturna, dor abdominal e esplenomegalia. O hemograma evidenciou anemia (hemoglobina: 8,8 g/dL), acentuada leucocitose (329.579 leucócitos/uL) e 58% de prolinfócitos. A imunofenotipagem do sangue periférico demonstrou 64,9% de linfócitos B clonais com tamanho e complexidade intermediários, CD5+/++, CD19++, CD20+/++, CD45++, CD79b++, CD305 (LAIR-1)++, IgM-/+ (62%), CD11c-/+ (69,5%), CD49d-/+ (49,9%) e restrição para cadeia leve Lambda++ e ausência de expressão para os marcadores CD23, CD43 e CD200. Discussão: O LCM com morfologia prolinfocitoide é uma variante extremamente rara. A associação entre leucocitose importante, envolvimento leucêmico do sangue periférico e morfologia semelhante à de prolinfócitos representa um desafio diagnóstico, podendo simular LLC ou leucemia prolinfocítica de células B. Nesse contexto, a imunofenotipagem por citometria de fluxo foi determinante para o diagnóstico correto, permitindo a caracterização do perfil imunofenotípico compatível com LCM. Além da raridade, essa variante tem sido associada a comportamento clínico mais agressivo. Conclusão: Este caso destaca a importância da integração entre dados clínicos, morfológicos e imunofenotípicos para o diagnóstico diferencial das neoplasias linfoproliferativas B. A descrição dessa variante rara contribui para ampliar o reconhecimento de apresentações incomuns do LCM e reforça o papel essencial da citometria de fluxo na definição diagnóstica e na adequada condução clínica.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -