NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICAS EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA

@article{assuncao2026neoplasia,
  title = {{NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICAS EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA}},
  author = {Julia RISTOW DE ASSUNÇÃO and Camila BEZERRA ARRUDA LEDA and Gabriel VINÍCIUS DE OLIVEIRA ALVES and Gilberto DE FREITAS COLLI and Karolline GONÇALVES FERNANDES and Iara ZAPPAROLI GONÇALVES and Isabela ASSIS DE SIQUEIRA and Isabelle ADJANI SANTOS PLENTZ and Rafael GERAGE ROCHELLE and Raíssa HELLEN PRATES SILVEIRA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107642},
  url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107642},
  note = {CC BY},
}

TY  - JOUR
TI  - NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICAS EM PACIENTE JOVEM: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA
AU  - Julia RISTOW DE ASSUNÇÃO
AU  - Camila BEZERRA ARRUDA LEDA
AU  - Gabriel VINÍCIUS DE OLIVEIRA ALVES
AU  - Gilberto DE FREITAS COLLI
AU  - Karolline GONÇALVES FERNANDES
AU  - Iara ZAPPAROLI GONÇALVES
AU  - Isabela ASSIS DE SIQUEIRA
AU  - Isabelle ADJANI SANTOS PLENTZ
AU  - Rafael GERAGE ROCHELLE
AU  - Raíssa HELLEN PRATES SILVEIRA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107642
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107642
AB  - Objetivo: Relatar o caso de uma paciente jovem com neoplasia de células dendríticas plasmocitoides blásticas (BPDCN), neoplasia hematológica rara e agressiva, destacando os desafios diagnósticos e o sucesso terapêutico após quimioterapia intensiva seguida de transplante alogênico haploidêntico. Relato de caso: Paciente de 21 anos, previamente hígida, apresentou em junho de 2024 lesão nodular em região lombar direita. A biópsia excisional foi inicialmente interpretada como linfoma linfoblástico. Encaminhada à Hematologia em agosto de 2025, o mielograma revelou infiltração medular por 91% de blastos. A imunofenotipagem demonstrou população compatível com BPDCN, com expressão de CD4, CD56, CD123, CD33, CD36, CD38, HLA-DR, CD7 parcial e CD117 parcial. A revisão anatomopatológica da lesão cutânea e da medula óssea confirmou o diagnóstico conforme os critérios da Organização Mundial da Saúde de 2022. O PET-CT evidenciou lesão lombar, linfonodomegalia inguinal direita e infiltração medular, sem acometimento do sistema nervoso central. Recebeu indução com daunorrubicina e citarabina, seguida de consolidação com citarabina em dose intermediária. Na avaliação pré-transplante apresentou recidiva precoce, com 30% de blastos na medula óssea, sendo submetida ao resgate com FLAG-Ida, alcançando remissão completa com doença residual mínima negativa. Posteriormente foi submetida a transplante alogênico haploidêntico. No seguimento, manteve quimerismo completo do doador, remissão completa, doença residual mínima negativa e PET-CT sem evidências de doença ativa. Discussão: A BPDCN é uma neoplasia hematológica rara e agressiva, derivada das células dendríticas plasmocitoides, que acomete predominantemente homens idosos e costuma manifestar-se por lesões cutâneas. Este caso evidencia uma apresentação incomum em paciente jovem e reforça a importância da integração entre morfologia, imunofenotipagem e imunohistoquímica, especialmente da expressão de CD123, CD4 e CD56. Entre as opções terapêuticas destacam-se o tagraxofusp, esquemas intensivos do tipo ALL, como Hyper-CVAD, agentes hipometilantes associados ao venetoclax e o transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas em pacientes elegíveis. No caso apresentado, a quimioterapia intensiva seguida de transplante resultou em remissão sustentada. Conclusão: A raridade da BPDCN e sua apresentação clínica inespecífica podem retardar o diagnóstico. O reconhecimento precoce, a confirmação por imunofenotipagem e o transplante alogênico em pacientes elegíveis podem melhorar significativamente o prognóstico.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -