NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICAS EM PACIENTE JOVEM: DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO
- 1Hospital Guilherme Álvaro, Santos, SP, Brasil
Abstract
A neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NCDP), também denominada Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN), é uma neoplasia hematológica rara e altamente agressiva, classificada pela Organização Mundial da Saúde como uma entidade distinta entre as neoplasias mieloides. Tem incidência estimada de 0,4 casos por 100.000 habitantes ao ano das neoplasias hematológicas. Acomete predominantemente indivíduos do sexo masculino, geralmente idosos e frequentemente associada a lesões cutâneas. Em pacientes jovens e sem acometimento cutâneo, o diagnóstico torna-se ainda mais desafiador, podendo ser inicialmente confundido com leucemia mieloide aguda. O relato de caso é de uma paciente do sexo feminino, 18 anos, diagnosticada em novembro de 2024 após investigação de quadro hematológico compatível inicialmente com leucemia mieloide aguda. Recebeu indução com esquema 3+7 seguida de consolidação com altas doses de citarabina, porém apresentou persistência da doença mensurável residual e progressão medular, confirmando-se a evolução clonal para Leucemia de células Dendríticas plasmáticas. Sendo redefinido o diagnóstico e instituído o protocolo St. Jude XV com quimioterapia sistêmica e intratecal. Atualmente encontra-se em consolidação com metotrexato e mercaptopurina, com líquor negativo após tratamento, em preparo para transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICAS EM PACIENTE JOVEM: DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO
AU - Camila Freitas ANETE
AU - Sarah Blunck SANTOS
AU - Fabiola Peniche FERRI
AU - Joao Paulo Silveira PIRES
AU - Giovana Manzari MARA
AU - Larissa Arnaut DINIZ
AU - Marina Almeida PICCOLO
AU - Paula Craice PEREIRA
AU - Giuliana Monteiro SOUSA
AU - Renata RUSSO
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107641
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107641
AB - A neoplasia blástica de células dendríticas plasmocitoides (NCDP), também denominada Blastic Plasmacytoid Dendritic Cell Neoplasm (BPDCN), é uma neoplasia hematológica rara e altamente agressiva, classificada pela Organização Mundial da Saúde como uma entidade distinta entre as neoplasias mieloides. Tem incidência estimada de 0,4 casos por 100.000 habitantes ao ano das neoplasias hematológicas. Acomete predominantemente indivíduos do sexo masculino, geralmente idosos e frequentemente associada a lesões cutâneas. Em pacientes jovens e sem acometimento cutâneo, o diagnóstico torna-se ainda mais desafiador, podendo ser inicialmente confundido com leucemia mieloide aguda. O relato de caso é de uma paciente do sexo feminino, 18 anos, diagnosticada em novembro de 2024 após investigação de quadro hematológico compatível inicialmente com leucemia mieloide aguda. Recebeu indução com esquema 3+7 seguida de consolidação com altas doses de citarabina, porém apresentou persistência da doença mensurável residual e progressão medular, confirmando-se a evolução clonal para Leucemia de células Dendríticas plasmáticas. Sendo redefinido o diagnóstico e instituído o protocolo St. Jude XV com quimioterapia sistêmica e intratecal. Atualmente encontra-se em consolidação com metotrexato e mercaptopurina, com líquor negativo após tratamento, em preparo para transplante alogênico de células-tronco hematopoéticas.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -