OS DESAFIOS DIAGNÓSTICOS DA NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRITICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICAS EM APRESENTAÇÃO PREDOMINANTEMENTE NODAL

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  author = {Ana Beatriz Gibaile Freitas MATTOS and Laís Barbosa ZERLOTTI and Luara Goss Rodrigues DADAMOS and Augusto GAIDUKAS and Melina Iwamoto Garay SILVA and Hélio Lopes NETO and Caroline Emy KATAYAMA and Sara Espelho STORCH and Beatriz Arid RUDNICK and Gabriel Barbosa RODRIGUES and Marcus Vinícius Rodrigues Mello JUNIOR and Ana Beatriz Silva ALENCAR and Marcela Mari Ianhes D'MOURA and Carlos Henrique DOSUALDO},
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TY  - JOUR
TI  - OS DESAFIOS DIAGNÓSTICOS DA NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRITICAS PLASMOCITOIDES BLÁSTICAS EM APRESENTAÇÃO PREDOMINANTEMENTE NODAL
AU  - Ana Beatriz Gibaile Freitas MATTOS
AU  - Laís Barbosa ZERLOTTI
AU  - Luara Goss Rodrigues DADAMOS
AU  - Augusto GAIDUKAS
AU  - Melina Iwamoto Garay SILVA
AU  - Hélio Lopes NETO
AU  - Caroline Emy KATAYAMA
AU  - Sara Espelho STORCH
AU  - Beatriz Arid RUDNICK
AU  - Gabriel Barbosa RODRIGUES
AU  - Marcus Vinícius Rodrigues Mello JUNIOR
AU  - Ana Beatriz Silva ALENCAR
AU  - Marcela Mari Ianhes D'MOURA
AU  - Carlos Henrique DOSUALDO
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107651
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107651
AB  - Introdução: A Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas (NCDPB) é uma neoplasia hematológica rara e agressiva, cujo diagnóstico pode ser particularmente desafiador em apresentações atípicas. A ausência de manifestações cutâneas clássicas e a semelhança clínica e anatomopatológica com processos infecciosos ou outras neoplasias linfoproliferativas podem retardar o reconhecimento da doença. Relatamos um caso de NCDPB com apresentação predominantemente ganglionar, inicialmente interpretado como linfoma não Hodgkin associado a quadro infeccioso, ressaltando a importância da imunofenotipagem na definição diagnóstica. Relato de caso: Paciente masculino, 70 anos, com antecedente de adenomegalias crônicas e esplenomegalia, previamente submetido a múltiplas biópsias inconclusivas e em seguimento hematológico por suspeita de doença linfoproliferativa. Foi internado por volumosa adenomegalia axilar direita ulcerada e supurativa, submetida à drenagem cirúrgica e biópsia incisional. Durante a internação apresentou piora clínica progressiva, com leucocitose crescente (11.280 para 29.910/mm³), anemia (Hb 13,2 para 10,3g/dL), trombocitopenia (156.000 para 49.000/mm³), desvio à esquerda e presença de 4% de blastos em sangue periférico. Os exames de imagem evidenciaram linfonodomegalias axilares bilaterais, retroperitoneais, obturatórias e inguinais, além de esplenomegalia. A biópsia da lesão axilar foi inicialmente interpretada como neoplasia linfoproliferativa de grandes células, sugestiva de linfoma não Hodgkin. Diante da progressão hematológica, foi realizado mielograma, que demonstrou medula óssea hipercelular com cerca de 98% de células blásticas de tamanho intermediário, levantando a hipótese de processo leucêmico agudo. A imunofenotipagem por citometria de fluxo revelou população correspondente a 63% de células mieloides imaturas com expressão de CD4, CD56, HLA-DR, CD123 e CD304. Os marcadores negativos foram sCD3, cyCD3, CD5, CD7, CD8, CD10, CD13, CD14, CD15, CD19, CD20, CD22, CD24, CD34, CD42a, CD61, CD64, cyCD79a, CD117, Kappa, Lambda, TCR gama-delta, cyMPO, nTdT e IREM-2. Assim, foi estabelecido o diagnóstico de Neoplasia de Células Dendríticas Plasmocitoides Blásticas (BPDCN) conforme critérios da OMS 2022. Durante a evolução, apresentou rápida deterioração clínica, choque séptico, insuficiência respiratória aguda e óbito. Conclusão: A NCDPB deve ser considerada no diagnóstico diferencial de neoplasias hematológicas de apresentação atípica, especialmente diante de linfadenopatia, citopenias progressivas e achados morfológicos inconclusivos. Este caso evidencia que a apresentação predominantemente ganglionar, associada a processo infeccioso e inicialmente interpretada como linfoma, pode retardar o diagnóstico. A integração entre dados clínicos, morfologia, anatomia patológica e imunofenotipagem foi fundamental para o reconhecimento da doença, reforçando o papel decisivo da citometria de fluxo na distinção entre NCDPB e outras neoplasias hematológicas.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -