PROGRESSÃO CLONAL DE GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL PARA MIELOMA MÚLTIPLO COM VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA E DOENÇA RENAL DIALÍTICA: RELATO DE CASO

@article{sampaio2026progressão,
  title = {{PROGRESSÃO CLONAL DE GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL PARA MIELOMA MÚLTIPLO COM VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA E DOENÇA RENAL DIALÍTICA: RELATO DE CASO}},
  author = {Lyndiane De Sousa SAMPAIO and Liziane Sanchez SILVA and Karla Hauanna Almeida Chaves DO VALE},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107920},
  url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107920},
  note = {CC BY},
}

TY  - JOUR
TI  - PROGRESSÃO CLONAL DE GAMOPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO RENAL PARA MIELOMA MÚLTIPLO COM VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA E DOENÇA RENAL DIALÍTICA: RELATO DE CASO
AU  - Lyndiane De Sousa SAMPAIO
AU  - Liziane Sanchez SILVA
AU  - Karla Hauanna Almeida Chaves DO VALE
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107920
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107920
AB  - Introdução: A gamopatia monoclonal de significado renal (GMSR) engloba um espectro de lesões renais mediadas por imunoglobulinas monoclonais nefrotóxicas produzidas por clones de células B ou plasmócitos de baixo volume tumoral. O reconhecimento precoce é fundamental, uma vez que a terapia dirigida ao clone está associada à preservação da função renal. A evolução para mieloma múltiplo (MM) associada à vasculite crioglobulinêmica é rara e representa importante desafio diagnóstico e terapêutico. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 56 anos, previamente hígido, iniciou em 2022 quadro de síndrome nefrótica/nefrítica com proteinúria de 13g/24 horas, hematúria, anemia e deterioração progressiva da função renal. Durante investigação, a biópsia renal evidenciou glomerulonefrite membranoproliferativa associada a pico monoclonal sérico de componente IgG/Lambda, sendo compatível com GMSR. O estudo medular inicialmente não possuía infiltração plasmocitária significativa, não preenchendo critérios para MM. Foi iniciado tratamento com bortezomibe e dexametasona, obtendo resposta hematológica e renal, com redução expressiva da proteinúria e melhora da função renal. Após suspensão do tratamento, apresentou recaída precoce, com aumento da proteinúria para 10g/24 horas e piora da função renal, sendo iniciado esquema com bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona. O tratamento foi interrompido após cinco ciclos devido à neutropenia persistente e toxicidade hematológica. Evoluiu neste período com doença renal crônica dialítica e desenvolvimento de vasculite crioglobulinêmica, confirmada por biópsia, desta forma, sendo submetido à plasmaférese e corticoterapia, com melhora das manifestações cutâneas. Posteriormente, apresentou progressão clonal, com biópsia de medula óssea evidenciando infiltração plasmocitária de aproximadamente 90%, confirmando evolução para MM, além de mudança do componente monoclonal para IgG/Kappa. Recebeu seis ciclos de bortezomibe, talidomida e dexametasona, seguido de transplante autólogo de células-tronco hematopoéticas após condicionamento com melfalano 140 mg/m², apresentando enxertia no D+11. No seguimento, manteve controle das manifestações vasculíticas e da doença hematológica, porém ainda permanecendo em hemodiálise crônica. Discussão: A GMSR deve ser reconhecida como condição hematológica potencialmente progressiva, cujo tratamento visa interromper a produção da imunoglobulina nefrotóxica antes da instalação de lesão renal irreversível. Este caso evidencia que, mesmo após resposta inicial à terapia dirigida ao clone, a interrupção do tratamento foi seguida de rápida progressão renal e hematológica. Além disso, destaca a rara associação com vasculite crioglobulinêmica secundária à gamopatia monoclonal, manifestação relacionada à atividade clonal persistente. Embora o transplante autólogo tenha proporcionado controle hematológico e resolução das manifestações vasculíticas, não houve recuperação da função renal, ressaltando que o atraso no controle do clone pode resultar em dano renal permanente. Conclusão: O caso reforça a importância da investigação de MGRS em pacientes com GNMP e componente monoclonal, da instituição precoce de terapia dirigida ao clone e do seguimento multidisciplinar. A evolução para MM associada à vasculite crioglobulinêmica ilustra o potencial de progressão dessas doenças e evidencia que o controle hematológico, embora fundamental, pode não ser suficiente para reverter lesões renais avançadas.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -