ALÉM DA GAMOPATIA MONOCLONAL: UMA APRESENTAÇÃO ATÍPICA DA SÍNDROME DE POEMS
- 1Hospital Universitário dos Servidores do Estado (HUSE), Rio de Janeiro, RJ, Brasi
Abstract
FVSB, feminina, 51 anos, iniciou em outubro de 2022 quadro progressivo de hipoacuidade visual, parestesia em membros inferiores, perda ponderal e ascite, inicialmente identificada em ultrassonografia transvaginal de rotina, com recorrência frequente apesar de paracenteses de alívio. À investigação inicial, apresentava sorologias virais e sífilis negativas, papiledema bilateral, líquor sem alterações, líquido ascítico com GASA 0,8, rastreio neoplásico negativo, lesão esclerótica em manúbrio esternal, discreta hepatoesplenomegalia e polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante com lesão axonal secundária à eletroneuromiografia. Apresentava ainda hipotireoidismo e hemangioma capilar confirmado por biópsia de pele. Hemograma, transaminases e cadeias leves livres séricas eram normais. Eletroforese de proteínas e imunofixação não identificaram proteína monoclonal. A biópsia de medula óssea mostrou infiltrado plasmocitário atípico de 10%, com discreto predomínio de cadeia leve lambda (CD138+, kappa+, lambda+). Diante da forte suspeita de síndrome de POEMS, foi dosado VEGF, com resultado de 1540,1 pg/mL (VR <128,9 pg/mL). Foi tratada com 10 ciclos de VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), com redução do VEGF para 283,3 pg/mL após o sexto ciclo. Em janeiro de 2026 foi submetida a TCTH autólogo. À época do transplante, ainda apresentava ascite, resolvida posteriormente e permanecendo sem recorrência, contrastando com a necessidade prévia de paracenteses semanais. A síndrome de POEMS é uma doença rara decorrente de distúrbio clonal de plasmócitos, cujo diagnóstico exige polineuropatia e gamopatia monoclonal, associados a critérios maiores e menores. Nas formas disseminadas, recomenda-se como tratamento de primeira linha lenalidomida com dexametasona ou melfalano em altas doses seguido de TCTH autólogo para pacientes elegíveis. O VCD constitui alternativa terapêutica reconhecida promovendo resposta hematológica e clínica e, em adição, tem efeito anti-VEGF do bortezomibe, embora o uso deste deva ser individualizado pelo risco de agravamento da neuropatia periférica. No caso descrito, apesar da ausência de proteína monoclonal detectável aos métodos convencionais, a paciente apresentava polineuropatia, infiltrado plasmocitário medular, importante elevação do VEGF, lesão óssea esclerótica e reunia a quase totalidade dos critérios menores descritos para a síndrome: organomegalia, ascite, hipotireoidismo, papiledema e hemangioma. A expressiva resposta clínica, acompanhada da redução do VEGF e resolução da ascite, reforçou o diagnóstico de uma apresentação atípica da síndrome. Isso demonstra que a ausência de proteína monoclonal detectável não deve excluir o diagnóstico de POEMS diante de elevada suspeita clínica. A integração dos achados clínicos, radiológicos e laboratoriais, especialmente a dosagem do VEGF, foi determinante para o diagnóstico e tratamento, ressaltando a importância do reconhecimento de apresentações atípicas.
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TI - ALÉM DA GAMOPATIA MONOCLONAL: UMA APRESENTAÇÃO ATÍPICA DA SÍNDROME DE POEMS
AU - Isabela PAVANELLI MATOSINHOS
AU - Gabriela ROMITO OBERLAENDER SARLO
AU - Isis MAIA E SILVA
AU - Samuel Henrique VIEIRA OLIVEIRA
AU - Pedro Henrique JARDIM SANTOS
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107836
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AB - FVSB, feminina, 51 anos, iniciou em outubro de 2022 quadro progressivo de hipoacuidade visual, parestesia em membros inferiores, perda ponderal e ascite, inicialmente identificada em ultrassonografia transvaginal de rotina, com recorrência frequente apesar de paracenteses de alívio. À investigação inicial, apresentava sorologias virais e sífilis negativas, papiledema bilateral, líquor sem alterações, líquido ascítico com GASA 0,8, rastreio neoplásico negativo, lesão esclerótica em manúbrio esternal, discreta hepatoesplenomegalia e polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante com lesão axonal secundária à eletroneuromiografia. Apresentava ainda hipotireoidismo e hemangioma capilar confirmado por biópsia de pele. Hemograma, transaminases e cadeias leves livres séricas eram normais. Eletroforese de proteínas e imunofixação não identificaram proteína monoclonal. A biópsia de medula óssea mostrou infiltrado plasmocitário atípico de 10%, com discreto predomínio de cadeia leve lambda (CD138+, kappa+, lambda+). Diante da forte suspeita de síndrome de POEMS, foi dosado VEGF, com resultado de 1540,1 pg/mL (VR <128,9 pg/mL). Foi tratada com 10 ciclos de VCD (bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona), com redução do VEGF para 283,3 pg/mL após o sexto ciclo. Em janeiro de 2026 foi submetida a TCTH autólogo. À época do transplante, ainda apresentava ascite, resolvida posteriormente e permanecendo sem recorrência, contrastando com a necessidade prévia de paracenteses semanais. A síndrome de POEMS é uma doença rara decorrente de distúrbio clonal de plasmócitos, cujo diagnóstico exige polineuropatia e gamopatia monoclonal, associados a critérios maiores e menores. Nas formas disseminadas, recomenda-se como tratamento de primeira linha lenalidomida com dexametasona ou melfalano em altas doses seguido de TCTH autólogo para pacientes elegíveis. O VCD constitui alternativa terapêutica reconhecida promovendo resposta hematológica e clínica e, em adição, tem efeito anti-VEGF do bortezomibe, embora o uso deste deva ser individualizado pelo risco de agravamento da neuropatia periférica. No caso descrito, apesar da ausência de proteína monoclonal detectável aos métodos convencionais, a paciente apresentava polineuropatia, infiltrado plasmocitário medular, importante elevação do VEGF, lesão óssea esclerótica e reunia a quase totalidade dos critérios menores descritos para a síndrome: organomegalia, ascite, hipotireoidismo, papiledema e hemangioma. A expressiva resposta clínica, acompanhada da redução do VEGF e resolução da ascite, reforçou o diagnóstico de uma apresentação atípica da síndrome. Isso demonstra que a ausência de proteína monoclonal detectável não deve excluir o diagnóstico de POEMS diante de elevada suspeita clínica. A integração dos achados clínicos, radiológicos e laboratoriais, especialmente a dosagem do VEGF, foi determinante para o diagnóstico e tratamento, ressaltando a importância do reconhecimento de apresentações atípicas.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -