PTLD MONOMÓRFICA EBV-NEGATIVA COM PROGRESSÃO PRECOCE PARA O SNC: RELATO DE CASO
- 1Hospital de Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brasil
Abstract
Objetivo: Relatar um caso de doença linfoproliferativa pós-transplante (PTLD) monomórfica, subtipo linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), EBV-negativa, refratária à redução da imunossupressão e com progressão precoce para o sistema nervoso central (SNC). Relato de caso: L.F.O, masculino, 69 anos, submetido a transplante renal em 2019 e em uso de imunossupressores, apresentou dor abdominal progressiva havia seis meses, associada a disúria, dor à evacuação e perda ponderal de 12 kg. A investigação identificou massa infiltrativa no íleo terminal, cuja biópsia revelou PTLD monomórfica do tipo LDGCB, com fenótipo de centro germinativo, estádio IVB e doença bulky abdominal. A pesquisa de EBV no tecido tumoral foi negativa. Realizou-se redução da imunossupressão, sem resposta clínica ou radiológica. Após sete semanas, o PET-CT demonstrou progressão, sendo iniciado R-CHOP. Seis meses após o diagnóstico, durante o quarto ciclo, surgiram sintomas neurológicos. A ressonância magnética evidenciou extenso acometimento leptomeníngeo, compatível com progressão para o SNC. Diante da rápida deterioração clínica e funcional, foram instituídos cuidados paliativos. Discussão: A PTLD é uma complicação rara e potencialmente fatal do transplante de órgãos sólidos, com incidência estimada em 1% a 2% após transplante renal. O LDGCB é o subtipo monomórfico mais frequente. Cerca de 30% a 40% dos casos são EBV-negativos, sobretudo nas apresentações tardias, mas essa negatividade isolada não está estabelecida como fator prognóstico independente. A redução da imunossupressão representa uma medida terapêutica inicial, mas frequentemente é insuficiente em doenças monomórficas, disseminadas, com elevada carga tumoral ou rapidamente progressivas. Nesses cenários, o rituximabe, isolado ou associado à quimioterapia, constitui a principal estratégia. A sobrevida global em cinco anos permanece em torno de 50%. O acometimento secundário do SNC é incomum e associa-se a prognóstico desfavorável. Neste caso, a doença avançada, o bulky abdominal, a ausência de resposta à redução da imunossupressão e a progressão durante a quimioterapia corroboram com o desfecho desfavorável do paciente. Conclusão: A PTLD monomórfica do tipo LDGCB é uma complicação rara e de elevada morbimortalidade após transplante renal. Uma proporção relevante dos casos é EBV-negativa, especialmente nas apresentações tardias. A evolução é particularmente desfavorável na doença avançada, refratária ou com acometimento do SNC. Este caso reforça a importância do diagnóstico precoce, da reavaliação rápida da resposta terapêutica e da investigação imediata de novos sintomas neurológicos.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - PTLD MONOMÓRFICA EBV-NEGATIVA COM PROGRESSÃO PRECOCE PARA O SNC: RELATO DE CASO
AU - Camila Bezerra Arruda LÉDA
AU - Júlia Ristow DE ASSUNÇÃO
AU - Karolline Gonçalves FERNANDES
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AU - Raíssa Hellen Prates SILVEIRA
AU - Isabela Assis DE SIQUEIRA
AU - Isabelle Adjani Santos PLENTZ
AU - Nelson Siqueira DE CASTRO
AU - Gilberto de Freitas COLLI
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107814
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107814
AB - Objetivo: Relatar um caso de doença linfoproliferativa pós-transplante (PTLD) monomórfica, subtipo linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), EBV-negativa, refratária à redução da imunossupressão e com progressão precoce para o sistema nervoso central (SNC). Relato de caso: L.F.O, masculino, 69 anos, submetido a transplante renal em 2019 e em uso de imunossupressores, apresentou dor abdominal progressiva havia seis meses, associada a disúria, dor à evacuação e perda ponderal de 12 kg. A investigação identificou massa infiltrativa no íleo terminal, cuja biópsia revelou PTLD monomórfica do tipo LDGCB, com fenótipo de centro germinativo, estádio IVB e doença bulky abdominal. A pesquisa de EBV no tecido tumoral foi negativa. Realizou-se redução da imunossupressão, sem resposta clínica ou radiológica. Após sete semanas, o PET-CT demonstrou progressão, sendo iniciado R-CHOP. Seis meses após o diagnóstico, durante o quarto ciclo, surgiram sintomas neurológicos. A ressonância magnética evidenciou extenso acometimento leptomeníngeo, compatível com progressão para o SNC. Diante da rápida deterioração clínica e funcional, foram instituídos cuidados paliativos. Discussão: A PTLD é uma complicação rara e potencialmente fatal do transplante de órgãos sólidos, com incidência estimada em 1% a 2% após transplante renal. O LDGCB é o subtipo monomórfico mais frequente. Cerca de 30% a 40% dos casos são EBV-negativos, sobretudo nas apresentações tardias, mas essa negatividade isolada não está estabelecida como fator prognóstico independente. A redução da imunossupressão representa uma medida terapêutica inicial, mas frequentemente é insuficiente em doenças monomórficas, disseminadas, com elevada carga tumoral ou rapidamente progressivas. Nesses cenários, o rituximabe, isolado ou associado à quimioterapia, constitui a principal estratégia. A sobrevida global em cinco anos permanece em torno de 50%. O acometimento secundário do SNC é incomum e associa-se a prognóstico desfavorável. Neste caso, a doença avançada, o bulky abdominal, a ausência de resposta à redução da imunossupressão e a progressão durante a quimioterapia corroboram com o desfecho desfavorável do paciente. Conclusão: A PTLD monomórfica do tipo LDGCB é uma complicação rara e de elevada morbimortalidade após transplante renal. Uma proporção relevante dos casos é EBV-negativa, especialmente nas apresentações tardias. A evolução é particularmente desfavorável na doença avançada, refratária ou com acometimento do SNC. Este caso reforça a importância do diagnóstico precoce, da reavaliação rápida da resposta terapêutica e da investigação imediata de novos sintomas neurológicos.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -