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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

APRESENTAÇÃO NEUROVASCULAR RARA EM PACIENTE COM LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B E ACOMETIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO

  1. 1Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), Recife, PE, Brasil
  2. 2Hospital do Câncer de Pernambuco, Recife, PE, Brasil

Abstract

Introdução: O acometimento secundário do sistema nervoso central (SNC) por linfoma é uma condição rara e desafiadora. O objetivo deste trabalho é descrever um caso com apresentação neurológica incomum em um paciente com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB). Relato de caso: Homem de 33 anos com linfonodomegalias, astenia, perda ponderal, cefaleia e fraqueza em dimídio direito. A biópsia linfonodal realizada confirmou diagnóstico de LDGCB e o PET-CT mostrou linfonodomegalias supra e infradiafragmáticas, além de hipermetabolismo assimétrico nos núcleos da base à esquerda, sem correspondente anatômico. A análise liquórica realizada mostrou 2 céls/mm3, proteína 33mg/dL e glicose 48mg/dL, sem linfócitos clonais na imunofenotipagem. Posteriormente foi submetido à ressonância magnética (RM) com contraste pré-quimioterapia que também evidenciou áreas de impregnação leptomeningea com componente hemorrágico subaracnoideo. Diante da impossibilidade de realização de biopsia estereotáxica e levando em consideração os achados da imagem, feito diagnostico de LDGCB com acometimento secundário de SNC e indicado tratamento com R-CHOP associado a metotrexato em altas doses, 3,5 g/m² no D15. No entanto, poucas horas após término da infusão do R-CHOP, o paciente evoluiu subitamente com confusão, alteração comportamental, disartria e desequilíbrio. Realizada TC de crânio de urgência que não evidenciou sangramento agudo, mas surgiram áreas hipoatenuantes no tálamo e em região nucleocapsular direita, sugestivas de isquemia. Prosseguiu investigação com angioRM com achados de focos isquêmicos agudos/subagudos no tálamo esquerdo e na cauda do núcleo caudado direito, lacuna isquêmica crônica talâmica direita e aneurisma fusiforme da artéria cerebelar esquerda, medindo 3,7mm de diâmetro e 1,5cm de extensão. Não foram identificadas tromboses ou sangramentos. Ao longo dos dias subsequentes e com reabilitação, houve melhora progressiva dos sintomas neurológicos, mantendo apenas leve ataxia de marcha e disartria sequelares. Discussão: A avaliação inicial dos casos suspeitos de LDGCB com acometimento secundário de SNC requer estadiamento com PET/CT e complementação com avaliação liquorica e com exames de neuroimagem como RM de encéfalo e coluna com contraste. Deve incluir biópsia cerebral estereotáxica quando viável, porém caso difícil acesso, o diagnóstico pode ser estabelecido a partir do resultado de uma biópsia sugestiva de linfoma, associado a achados de neuroimagem compatíveis. As diretrizes sugerem como um dos esquemas preferenciais a utilização de metotrexate em altas doses, com ou sem quimioterapia intratecal, em combinação com o esquema R-CHOP para esse grupo de paciente. No caso relatado, a piora aguda de sintomas neurológicos focais imediatamente pós quimioterapia em associação com achados de hemorragia, isquemia cerebral e aneurisma fusiforme configura apresentação neurovascular rara, com diferenciais que incluem síndrome PRESS, isquemia pós-hemorrágica por rompimento de aneurisma ou disseminação hematogênica do linfoma. Conclusão: O caso demonstra apresentação neurológica incomum e de mecanismo indeterminado no LDGCB. A cronologia dos eventos reforça a importância da integração entre apresentação clínica, neuroimagem seriada, avaliação liquórica e investigação neurovascular para orientar o tratamento.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
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