APRESENTAÇÃO RARA DE LINFOMA ANAPLÁSICO DE GRANDES CÉLULAS COM MASSA EM CALOTA CRANIANA: UM RELATO DE CASO
- 1Hospital Universitário Pedro Ernesto, HUPE, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: O Linfoma de Grandes Células Anaplásico (ALCL) é um grupo heterogêneo, do ponto de vista clínico e genético, de linfoma não Hodgkin agressivo de células T, caracterizado pela forte expressão de CD30. Representa cerca de 15% dos linfomas T periféricos e de 3 a 5 % dos linfomas não Hodgkin. Segundo a 5° edição da WHO, se divide em 4 subtipos: ALK-positivo, ALK-negativo, associado a implante mamário e cutâneo primário. O padrão-ouro de tratamento de primeira linha é baseado no esquema BV-CHP (brentuximab vedotina, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona), conforme avaliado em um estudo de fase III publicado em 2019. Relato de caso: Paciente masculino, 40 anos, previamente hipertenso, evolui, de forma rápida e progressiva, com lesão cutânea em couro-cabeludo, inicialmente localizada, chegando a ocupar toda a região da calota craniana, inclusive com invasão óssea, em um período de cinco meses. Ademais, apresentava perda ponderal não intencional, dispneia com hemoptise e sintomas B iniciados de forma concomitante. Durante investigação, foram realizadas tomografias demonstrando lesão expansiva lítica em região frontal com componente intracraniano e subgaleal extenso, irregular, em íntimo contato com o parênquima encefálico, sem plano de clivagem evidente, medindo 20x18x12 centímetros. Tórax com linfadenomegalias pré-vasculares e para-aórticas, além de múltiplos nódulos sólidos esparsos em ambos os pulmões. Optado por prosseguir com biópsia de lesão cutânea, que confirmou o diagnóstico de Linfoma Anaplásico de Grandes Células (imuno-histoquímica: CD30+, CD45+, CD3+ fraco, CD5-, ALK+, Ki67+ em 90%, CD20-). Não apresentava medula óssea infiltrada. A imunofenotipagem do líquor era negativa. Entretanto, visto íntimo contato da massa com sistema nervoso central (SNC), foi interpretado como provável acometimento do mesmo. Iniciado protocolo HD MTX-CHOP (altas doses de metotrexato com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona). Após cinco ciclos, paciente apresentou resolução clínica completa das lesões. No momento, aguarda realização do 6° ciclo e exames de imagem para avaliação de resposta, para posterior encaminhamento para transplante autólogo de medula óssea (TAMO). Discussão: O caso relata quadro de ALCL ALK+, subtipo mais comum em adultos jovens, com apresentação de massa em couro cabeludo e envolvimento de pulmão e SNC. Dentre os linfomas T, apesar de raro, o ALCL é listado como um dos mais propensos ao envolvimento do SNC, demonstrando uma manifestação atípica da doença. Por tratar-se um serviço de Hematologia do SUS e consequente indisponibilidade do Brentuximab, optou-se por realizar seis ciclos de HD MTX-CHOP seguido de TAMO, como primeira linha de tratamento. Embora o ALCL ALK+ apresente, em geral, bom prognóstico e não haja recomendação rotineira de consolidação com TAMO em primeira linha, este paciente apresenta características de doença biologicamente agressiva. Como esquema CHOP possui penetração insuficiente no SNC, optou-se pela incorporação de metotrexato em altas doses. Caso obtenção de resposta completa confirmada com exames, será proposta consolidação com TAMO, em razão do comportamento clínico de muito alto risco e do elevado potencial de recaída, especialmente no SNC. Conclusão: O caso evidencia uma apresentação atípica de Linfoma T Anaplásico de Grandes Células, destacando a importância da alta suspeição clínica, correto diagnóstico e tratamento precoce e intensivo para sucesso clínico.
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AB - Introdução: O Linfoma de Grandes Células Anaplásico (ALCL) é um grupo heterogêneo, do ponto de vista clínico e genético, de linfoma não Hodgkin agressivo de células T, caracterizado pela forte expressão de CD30. Representa cerca de 15% dos linfomas T periféricos e de 3 a 5 % dos linfomas não Hodgkin. Segundo a 5° edição da WHO, se divide em 4 subtipos: ALK-positivo, ALK-negativo, associado a implante mamário e cutâneo primário. O padrão-ouro de tratamento de primeira linha é baseado no esquema BV-CHP (brentuximab vedotina, ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona), conforme avaliado em um estudo de fase III publicado em 2019. Relato de caso: Paciente masculino, 40 anos, previamente hipertenso, evolui, de forma rápida e progressiva, com lesão cutânea em couro-cabeludo, inicialmente localizada, chegando a ocupar toda a região da calota craniana, inclusive com invasão óssea, em um período de cinco meses. Ademais, apresentava perda ponderal não intencional, dispneia com hemoptise e sintomas B iniciados de forma concomitante. Durante investigação, foram realizadas tomografias demonstrando lesão expansiva lítica em região frontal com componente intracraniano e subgaleal extenso, irregular, em íntimo contato com o parênquima encefálico, sem plano de clivagem evidente, medindo 20x18x12 centímetros. Tórax com linfadenomegalias pré-vasculares e para-aórticas, além de múltiplos nódulos sólidos esparsos em ambos os pulmões. Optado por prosseguir com biópsia de lesão cutânea, que confirmou o diagnóstico de Linfoma Anaplásico de Grandes Células (imuno-histoquímica: CD30+, CD45+, CD3+ fraco, CD5-, ALK+, Ki67+ em 90%, CD20-). Não apresentava medula óssea infiltrada. A imunofenotipagem do líquor era negativa. Entretanto, visto íntimo contato da massa com sistema nervoso central (SNC), foi interpretado como provável acometimento do mesmo. Iniciado protocolo HD MTX-CHOP (altas doses de metotrexato com ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona). Após cinco ciclos, paciente apresentou resolução clínica completa das lesões. No momento, aguarda realização do 6° ciclo e exames de imagem para avaliação de resposta, para posterior encaminhamento para transplante autólogo de medula óssea (TAMO). Discussão: O caso relata quadro de ALCL ALK+, subtipo mais comum em adultos jovens, com apresentação de massa em couro cabeludo e envolvimento de pulmão e SNC. Dentre os linfomas T, apesar de raro, o ALCL é listado como um dos mais propensos ao envolvimento do SNC, demonstrando uma manifestação atípica da doença. Por tratar-se um serviço de Hematologia do SUS e consequente indisponibilidade do Brentuximab, optou-se por realizar seis ciclos de HD MTX-CHOP seguido de TAMO, como primeira linha de tratamento. Embora o ALCL ALK+ apresente, em geral, bom prognóstico e não haja recomendação rotineira de consolidação com TAMO em primeira linha, este paciente apresenta características de doença biologicamente agressiva. Como esquema CHOP possui penetração insuficiente no SNC, optou-se pela incorporação de metotrexato em altas doses. Caso obtenção de resposta completa confirmada com exames, será proposta consolidação com TAMO, em razão do comportamento clínico de muito alto risco e do elevado potencial de recaída, especialmente no SNC. Conclusão: O caso evidencia uma apresentação atípica de Linfoma T Anaplásico de Grandes Células, destacando a importância da alta suspeição clínica, correto diagnóstico e tratamento precoce e intensivo para sucesso clínico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -