MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM: RELATO DE CASO E COMPARAÇÃO DE TÉCNICAS IMUNO-HEMATOLÓGICAS PARA OTIMIZAÇÃO DA INVESTIGAÇÃO PRÉ-TRANSFUSIONAL EM UNIDADE HOSPITALAR DE PEQUENO PORTE
- 1Grupo GSH, Santa Teresa, ES, Brasil
Abstract
Introdução: A Macroglobulinemia de Waldenström (MW) é uma neoplasia linfoplasmocitária rara, caracterizada por infiltração medular por linfócitos B clonais e produção de imunoglobulina monoclonal IgM. A mutação MYD88 L265P está presente na maioria dos casos, e mutações em CXCR4 relacionam-se a maior carga tumoral. As manifestações decorrem da infiltração neoplásica e dos efeitos da IgM, destacando-se anemia, sintomas constitucionais, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia e síndrome de hiperviscosidade, considerada emergência hematológica. O diagnóstico baseia-se na presença de IgM monoclonal associada à infiltração medular, sendo complementado por imunofenotipagem, estudos moleculares e exames de imagem. O tratamento é indicado apenas em pacientes sintomáticos, podendo incluir plasmaférese nos casos de hiperviscosidade e terapia sistêmica individualizada. Objetivo: Revisar a literatura sobre MW e relatar um caso acompanhado em unidade transfusional hospitalar de pequeno porte, comparando metodologias de imuno-hematologia para otimização do atendimento transfusional. Metodologia: Revisão da literatura, análise do prontuário, laudos do HEMOES e registros dos testes imuno-hematológicos realizados. Relato de caso: Paciente masculino, 89 anos, hipertenso, diabético e portador de arritmia, apresentava anemia grave recorrente. Em março de 2025 realizou transfusão com testes pré-transfusionais compatíveis. Em novembro, apresentou pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) e prova cruzada positivas pela metodologia de gel LISS/Coombs. Após resultados inconclusivos, a amostra foi encaminhada ao HEMOES, que identificou grupo A RhD positivo, teste da antiglobulina direta e autoanticorpo positivos, porém PAI e prova cruzada negativas pela técnica em tubo, evidenciando interferência por roleaux. O laboratório recomendou a realização dos testes subsequentes exclusivamente pela metodologia em tubo, sem potencializador, com confirmação em microscopia. O paciente recebeu cinco concentrados de hemácias em 2025 e, em janeiro de 2026, recebeu diagnóstico de MW. O protocolo permaneceu inalterado até maio de 2026, quando evoluiu com sepse pulmonar, síndrome de hiperviscosidade e indicação de plasmaférese. Devido à instabilidade clínica e decisão familiar, foram instituídas medidas de conforto, evoluindo a óbito. Discussão: A técnica em gel apresenta elevada sensibilidade, padronização, reprodutibilidade e automação, tornando-se amplamente utilizada na rotina transfusional. Entretanto, condições como a MW podem produzir interferências por formação de roleaux, ocasionando resultados falso-positivos. Nessas situações, a técnica em tubo permanece fundamental como método complementar, permitindo melhor interpretação dos testes e maior segurança transfusional. Conclusão: Embora a gel-centrifugação apresente importantes vantagens, algumas doenças podem comprometer sua interpretação. No caso descrito, a adoção da técnica em tubo reduziu o tempo para liberação dos testes de aproximadamente 72 para 3 horas, favorecendo o atendimento transfusional. O caso reforça a importância de protocolos validados para ambas as metodologias, inclusive em unidades de pequeno porte, reduzindo a necessidade de encaminhamento para laboratórios de referência e proporcionando maior agilidade na assistência.
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BibTeX
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TY - JOUR
TI - MACROGLOBULINEMIA DE WALDENSTRÖM: RELATO DE CASO E COMPARAÇÃO DE TÉCNICAS IMUNO-HEMATOLÓGICAS PARA OTIMIZAÇÃO DA INVESTIGAÇÃO PRÉ-TRANSFUSIONAL EM UNIDADE HOSPITALAR DE PEQUENO PORTE
AU - Weberty Francisco SANTOS
AU - Livia Caroline Ruivo Mello SILVA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107457
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107457
AB - Introdução: A Macroglobulinemia de Waldenström (MW) é uma neoplasia linfoplasmocitária rara, caracterizada por infiltração medular por linfócitos B clonais e produção de imunoglobulina monoclonal IgM. A mutação MYD88 L265P está presente na maioria dos casos, e mutações em CXCR4 relacionam-se a maior carga tumoral. As manifestações decorrem da infiltração neoplásica e dos efeitos da IgM, destacando-se anemia, sintomas constitucionais, hepatoesplenomegalia, linfadenomegalia e síndrome de hiperviscosidade, considerada emergência hematológica. O diagnóstico baseia-se na presença de IgM monoclonal associada à infiltração medular, sendo complementado por imunofenotipagem, estudos moleculares e exames de imagem. O tratamento é indicado apenas em pacientes sintomáticos, podendo incluir plasmaférese nos casos de hiperviscosidade e terapia sistêmica individualizada. Objetivo: Revisar a literatura sobre MW e relatar um caso acompanhado em unidade transfusional hospitalar de pequeno porte, comparando metodologias de imuno-hematologia para otimização do atendimento transfusional. Metodologia: Revisão da literatura, análise do prontuário, laudos do HEMOES e registros dos testes imuno-hematológicos realizados. Relato de caso: Paciente masculino, 89 anos, hipertenso, diabético e portador de arritmia, apresentava anemia grave recorrente. Em março de 2025 realizou transfusão com testes pré-transfusionais compatíveis. Em novembro, apresentou pesquisa de anticorpos irregulares (PAI) e prova cruzada positivas pela metodologia de gel LISS/Coombs. Após resultados inconclusivos, a amostra foi encaminhada ao HEMOES, que identificou grupo A RhD positivo, teste da antiglobulina direta e autoanticorpo positivos, porém PAI e prova cruzada negativas pela técnica em tubo, evidenciando interferência por roleaux. O laboratório recomendou a realização dos testes subsequentes exclusivamente pela metodologia em tubo, sem potencializador, com confirmação em microscopia. O paciente recebeu cinco concentrados de hemácias em 2025 e, em janeiro de 2026, recebeu diagnóstico de MW. O protocolo permaneceu inalterado até maio de 2026, quando evoluiu com sepse pulmonar, síndrome de hiperviscosidade e indicação de plasmaférese. Devido à instabilidade clínica e decisão familiar, foram instituídas medidas de conforto, evoluindo a óbito. Discussão: A técnica em gel apresenta elevada sensibilidade, padronização, reprodutibilidade e automação, tornando-se amplamente utilizada na rotina transfusional. Entretanto, condições como a MW podem produzir interferências por formação de roleaux, ocasionando resultados falso-positivos. Nessas situações, a técnica em tubo permanece fundamental como método complementar, permitindo melhor interpretação dos testes e maior segurança transfusional. Conclusão: Embora a gel-centrifugação apresente importantes vantagens, algumas doenças podem comprometer sua interpretação. No caso descrito, a adoção da técnica em tubo reduziu o tempo para liberação dos testes de aproximadamente 72 para 3 horas, favorecendo o atendimento transfusional. O caso reforça a importância de protocolos validados para ambas as metodologias, inclusive em unidades de pequeno porte, reduzindo a necessidade de encaminhamento para laboratórios de referência e proporcionando maior agilidade na assistência.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -