MIELOMA MÚLTIPLO PLASMABLÁSTICO DE APRESENTAÇÃO BULKY CERVICOTORÁCICA: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO
- 1Complexo do Hospital de Clínicas da Universidade Federal do Paraná (UFPR), Curitiba, PR, Brasil
Abstract
Introdução: O Mieloma Plasmablástico (MPB) é uma variante morfológica rara e agressiva de Mieloma Múltiplo (MM), de rápida progressão e prognóstico reservado. Pode surgir de novo ou por transformação secundária. O diagnóstico baseia-se na presença de ≥ 2% de plasmoblastos no aspirado medular ou ≥ 30% em tecidos, com núcleos volumosos (> 10 µm), nucléolos proeminentes e Ki-67 > 65%. Seu principal desafio é a diferenciação com o Linfoma Plasmablástico (LPB), de imunofenótipo idêntico (CD138+/CD38+/MUM1+/CD20−); a pesquisa de vírus Epstein-Barr (EBV) negativa e a positividade para CD56 no MPB são os divisores fundamentais. Apresenta alta complexidade genômica, acometimento extramedular frequente e sobrevida global reduzida, exigindo intervenção precoce. Relato de caso: Homem, 55 anos, com gota e obesidade grau II, iniciou, em 12/2025, dor em hemitórax esquerdo, evoluindo em 02/2026 com disfonia e massa cervicotorácica volumosa. Em 03/2026, tomografia computadorizada (TC) evidenciou lesão expansiva infiltrativa de 11,5 × 7,1 × 12,6 cm na transição cervicotorácica e mediastino anterior, exercendo compressão de traqueia, esôfago, carótida e jugular esquerdas, além de linfonodomegalias e múltiplas lesões osteolíticas na coluna, arcos costais, esterno, escápula, órbita esquerda e osso occipital. Admitido em 04/2026 para manejo de insuficiência respiratória iminente e profilaxia para síndrome de lise tumoral, iniciou corticoterapia citorredutora. A imunofenotipagem medular revelou 8,2% de células plasmáticas anômalas e a biópsia cervical confirmou neoplasia de alto grau com diferenciação plasmablástica (CD138+/λ+). Eletroforese de proteínas sem pico monoclonal e sorologias virais (HIV, EBV e HHV-6) não reagentes. Diante do dilema entre LPB e MPB, discussão em reunião anatomoclínica/imunofenotípica (04/2026) ratificou o diagnóstico de MPB extramedular bulky e ósseo disseminado. Iniciou-se quimioterapia com protocolo de vincristina, ciclofosfamida, doxorrubicina, etoposídeo e prednisona (V-CHOEP), associada a Bortezomibe, um inibidor de proteassoma. TC por emissão de pósitrons (PET-CT) pós-3º ciclo (06/2026) demonstrou resposta parcial substancial, com redução da lesão cervicomediastinal para 6,8 cm (valor máximo de captação padronizada – SUVmáx = 7,2) e atenuação nas lesões ósseas. Seguiu com o 4º ciclo do protocolo e suporte com Filgrastim, com planejamento de consolidação com transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) autólogo pós-6º ciclo. Conclusão: O MPB é uma entidade crítica e agressiva, cuja apresentação bulky e osteolítica impõe desafio diagnóstico e terapêutico. A diferenciação com o LPB exige uma abordagem integrada: a negatividade para EBV, o acometimento ósseo/medular e a discussão anatomoclínica foram cruciais para o diagnóstico. Na ausência de protocolo padrão, a associação de Bortezomibe a V-CHOEP foi eficaz no controle da compressão das vias aéreas e na indução de resposta parcial no PET-CT. O caso reforça a importância da citorredução rápida e consolidação com TCTH nessa população de alto risco.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -