LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA E MIELOMA MÚLTIPLO SINCRÔNICOS EM PACIENTE COM SÍNDROME DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA NÃO CONTROLADA: DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO
- 1Hospital Universitário Antônio Pedro, Niterói, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: A coexistência sincrônica de leucemia mieloide crônica (LMC) e mieloma múltiplo (MM) é extremamente rara, com poucos casos descritos na literatura. Embora existam relatos de MM após tratamento da LMC, com algumas teorias moleculares que sugerem essa correlação, a apresentação simultânea das duas neoplasias permanece excepcional. A associação com infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV) avançada torna o manejo ainda mais complexo devido às interações medicamentosas, imunossupressão e limitações terapêuticas. Relato de caso: Homem, 64 anos, admitido com anemia, leucocitose, perda ponderal de 15 kg e esplenomegalia. A investigação revelou leucocitose com desvio à esquerda, pico monoclonal sérico de 3,6 g/dL, beta-2-microglobulina de 20,14 mg/L, creatinina de 1,75 mg/dL e LDH de 495 U/L. Durante a avaliação, identificou-se diagnóstico prévio de HIV desde 2013, com abandono do seguimento desde 2021, apresentando carga viral de 3.950.000 cópias/mL. Foi reiniciada terapia antirretroviral (TARV) com Darunavir/ritonavir + Dolutegravir. A biópsia de medula óssea demonstrou 70% de celularidade, relação granulocítica/eritroide de 7:1, hiperplasia mieloide com maturação preservada e megacariócitos pequenos e hipolobulados, compatíveis com LMC. Adicionalmente, observaram-se extensos agrupamentos intertrabeculares de plasmócitos, somando 10%. A imuno-histoquímica demonstrou positividade difusa para CD138, MUM1, CD20, CD117 e cadeia leve kappa, confirmando infiltração plasmocitária clonal. Nas áreas hematopoéticas restantes, o padrão imunohistoquímico corroborava o diagnóstico de LMC, com menos de 2% de células CD34 positivas. O teste molecular confirmou BCR::ABL1 (p210) positivo. A tomografia evidenciou múltiplas lesões osteolíticas no esqueleto axial e apendicular, incluindo lesão craniana de 2 cm. O conjunto dos achados confirmou LMC em fase crônica e mieloma múltiplo IgG kappa sincrônicos. O tratamento representou importante desafio devido à coexistência de insuficiência renal, HIV não controlado e necessidade de TARV contendo inibidores potentes do CYP3A4, com potencial interação medicamentosa com o imatinibe e o esquema para mieloma. Optou-se pelo início de imatinibe para LMC e esquema VCD com redução das doses de bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona em 50%, 75% e 50% respectivamente em razão das interações farmacológicas, disfunção renal e do risco aumentado de toxicidade. Conclusão: A coexistência sincrônica de LMC e MM representa condição excepcional e de difícil manejo. Este caso ressalta a importância da investigação diagnóstica abrangente diante de achados hematológicos discordantes e evidencia os desafios terapêuticos impostos pela associação de duas neoplasias hematológicas clonais, insuficiência renal e HIV avançado em uso de TARV. A escassez de evidências para orientar o tratamento simultâneo dessas condições reforça a necessidade de individualização terapêutica e de novos estudos sobre essa rara associação.
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AB - Introdução: A coexistência sincrônica de leucemia mieloide crônica (LMC) e mieloma múltiplo (MM) é extremamente rara, com poucos casos descritos na literatura. Embora existam relatos de MM após tratamento da LMC, com algumas teorias moleculares que sugerem essa correlação, a apresentação simultânea das duas neoplasias permanece excepcional. A associação com infecção pelo Vírus da Imunodeficiência Humana (HIV) avançada torna o manejo ainda mais complexo devido às interações medicamentosas, imunossupressão e limitações terapêuticas. Relato de caso: Homem, 64 anos, admitido com anemia, leucocitose, perda ponderal de 15 kg e esplenomegalia. A investigação revelou leucocitose com desvio à esquerda, pico monoclonal sérico de 3,6 g/dL, beta-2-microglobulina de 20,14 mg/L, creatinina de 1,75 mg/dL e LDH de 495 U/L. Durante a avaliação, identificou-se diagnóstico prévio de HIV desde 2013, com abandono do seguimento desde 2021, apresentando carga viral de 3.950.000 cópias/mL. Foi reiniciada terapia antirretroviral (TARV) com Darunavir/ritonavir + Dolutegravir. A biópsia de medula óssea demonstrou 70% de celularidade, relação granulocítica/eritroide de 7:1, hiperplasia mieloide com maturação preservada e megacariócitos pequenos e hipolobulados, compatíveis com LMC. Adicionalmente, observaram-se extensos agrupamentos intertrabeculares de plasmócitos, somando 10%. A imuno-histoquímica demonstrou positividade difusa para CD138, MUM1, CD20, CD117 e cadeia leve kappa, confirmando infiltração plasmocitária clonal. Nas áreas hematopoéticas restantes, o padrão imunohistoquímico corroborava o diagnóstico de LMC, com menos de 2% de células CD34 positivas. O teste molecular confirmou BCR::ABL1 (p210) positivo. A tomografia evidenciou múltiplas lesões osteolíticas no esqueleto axial e apendicular, incluindo lesão craniana de 2 cm. O conjunto dos achados confirmou LMC em fase crônica e mieloma múltiplo IgG kappa sincrônicos. O tratamento representou importante desafio devido à coexistência de insuficiência renal, HIV não controlado e necessidade de TARV contendo inibidores potentes do CYP3A4, com potencial interação medicamentosa com o imatinibe e o esquema para mieloma. Optou-se pelo início de imatinibe para LMC e esquema VCD com redução das doses de bortezomibe, ciclofosfamida e dexametasona em 50%, 75% e 50% respectivamente em razão das interações farmacológicas, disfunção renal e do risco aumentado de toxicidade. Conclusão: A coexistência sincrônica de LMC e MM representa condição excepcional e de difícil manejo. Este caso ressalta a importância da investigação diagnóstica abrangente diante de achados hematológicos discordantes e evidencia os desafios terapêuticos impostos pela associação de duas neoplasias hematológicas clonais, insuficiência renal e HIV avançado em uso de TARV. A escassez de evidências para orientar o tratamento simultâneo dessas condições reforça a necessidade de individualização terapêutica e de novos estudos sobre essa rara associação.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -