DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA DE CÉLULAS B POLIMÓRFICA POSITIVA PARA O VÍRUS EPSTEIN-BARR (EBV) EM PACIENTE COM ARTRITE REUMATOIDE SEM FATORES CLÁSSICOS DE IMUNOSSUPRESSÃO: RELATO DE CASO
- 1Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), São Paulo, SP, Brasil
- 2Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (HCFMUSP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
A doença linfoproliferativa de células B polimórfica positiva para EBV (poly B-LPD, NOS) é uma entidade clinicopatológica reconhecida pela International Consensus Classification (2022), compreendendo proliferações de células B induzidas pelo EBV que não cumprem os critérios para linfoma. Pode afetar indivíduos de qualquer idade, e o quadro clínico é amplo, podendo manifestar desde linfonodomegalia localizada até acometimento extranodal disseminado. Geralmente, está associada à imunossupressão induzida por fármacos, imunodeficiências primárias e adquiridas ou imunossenescência. Relata-se o caso de uma paciente de 79 anos, com diagnóstico de artrite reumatoide desde os 36 anos e antecedente de tratamento com metotrexato, suspenso há cerca de dois anos, e corticoide, suspenso há cerca de 4 meses. Sem histórico de etilismo ou tabagismo. Cinco meses antes da admissão, apresentou odinofagia, disfagia progressiva e úlcera mucocutânea esbranquiçada em palato e orofaringe. Negava febre, dispneia, sudorese noturna e dor abdominal. Recebeu múltiplos esquemas de antibioticoterapia (azitromicina, cefuroxima, amoxicilina-clavulanato e metronidazol), sem resposta clínica, sendo posteriormente submetida à amigdalectomia palatina e uvulopalatoplastia. O estudo anatomopatológico evidenciou infiltrado polimorfo de células linfoides, com células de pequeno a grande porte, imunoblastos e células semelhantes às de Hodgkin/Reed-Sternberg, com positividade para EBV. À admissão, a sorologia para HIV foi negativas. A TC de pescoço demonstrou múltiplas linfonodomegalias cervicais necróticas, bilateralmente. Foi submetida a biópsia excisional de linfonodo cervical, que revelou linfadenite necrotizante associada ao EBV, com perfil CD15-, CD20+ (focal), CD30+ (raras células), CD3+ (focal), Ki-67+ (baixo índice proliferativo) e PAX-5+ (focal). Após isso, iniciou ganciclovir (10 mg/kg por 21 dias). A paciente evoluiu com necessidade de gastrostomia devido à ausência de melhora e ao desconforto importante. A investigação de foco neoplásico com RM de abdome revelou lesão esplênica, cuja análise sugeriu linfoproliferação de aspecto benigno, atribuída, no contexto, ao EBV. A quantificação de imunoglobulinas e a imunofenotipagem no sangue mostraram alterações discretas. Atualmente, aguarda início de tratamento com rituximabe devido à persistência da doença. Este relato ilustra a interação entre imunossenescência e artrite reumatoide na gênese das doenças linfoproliferativas associadas ao EBV, sendo esses fatores potencialmente relacionados à redução da vigilância imunológica e à reativação viral. Além disso, ocorre sobreposição de aspectos clinicopatológicos com outras doenças linfoproliferativas, ressaltando a importância da integração dos aspectos clínicos, anatomopatológicos e imunofenotípicos no raciocínio diagnóstico. O manejo do quadro baseia-se, principalmente, no uso de rituximabe, associado, quando possível, à reversão da imunossupressão. O seguimento deve incluir avaliação clínica e radiológica seriada, com monitorização da carga viral do EBV. Em conclusão, apresenta-se um caso de doença linfoproliferativa associada ao EBV em paciente sem imunossupressão farmacológica atual, mas com antecedente de uso de metotrexato e corticoide. Ressalta-se a importância do diagnóstico diferencial com outras doenças linfoproliferativas, a fim de evitar terapias inadequadas. Espera-se que este relato contribua para a identificação e o manejo dessa patologia na prática clínica.
Related
- DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA MONOMÓRFICA PÓS-TRANSPLANTE COM APRESENTAÇÕES DISTINTAS: RESPOSTA À REDUÇÃO DA IMUNOSSUPRESSÃO E AO RITUXIMABE SEM QUIMIOTERAPIA CITOTÓXICA
- DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA NA ARTRITE REUMATOIDE: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
- LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA REFRATÁRIA A DUAS LINHAS DE INDUÇÃO NA AUSÊNCIA DE MARCADORES CLÁSSICOS DE ALTO RISCO: RELATO DE CASO
- TRANSPLANTE HAPLOIDÊNTICO EM LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE PRECURSORES EARLY T PHILADELPHIA POSITIVA COM DOENÇA RESIDUAL MENSURÁVEL POSITIVA - RELATO DE CASO
- Experiencia en el uso de presión positiva y adherencia terapéutica en sujetos con apnea obstructiva del sueño: estudio observacional retrospectivo
BibTeX
@article{neto2026doença,
title = {{DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA DE CÉLULAS B POLIMÓRFICA POSITIVA PARA O VÍRUS EPSTEIN-BARR (EBV) EM PACIENTE COM ARTRITE REUMATOIDE SEM FATORES CLÁSSICOS DE IMUNOSSUPRESSÃO: RELATO DE CASO}},
author = {Cicero Miguel Angelo NETO and Julia Souza BRAZ and Leonardo Magalhães ANDRADE E SILVA and Katherine Sofia Heredia ZAPATA and Sheila Aparecida Coelho SIQUEIRA and William Kazunori SEKIGUCHI and Matheus POLY and Vanderson Geraldo ROCHA and Felipe Melo NOGUEIRA},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.108473},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108473},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA DE CÉLULAS B POLIMÓRFICA POSITIVA PARA O VÍRUS EPSTEIN-BARR (EBV) EM PACIENTE COM ARTRITE REUMATOIDE SEM FATORES CLÁSSICOS DE IMUNOSSUPRESSÃO: RELATO DE CASO
AU - Cicero Miguel Angelo NETO
AU - Julia Souza BRAZ
AU - Leonardo Magalhães ANDRADE E SILVA
AU - Katherine Sofia Heredia ZAPATA
AU - Sheila Aparecida Coelho SIQUEIRA
AU - William Kazunori SEKIGUCHI
AU - Matheus POLY
AU - Vanderson Geraldo ROCHA
AU - Felipe Melo NOGUEIRA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.108473
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108473
AB - A doença linfoproliferativa de células B polimórfica positiva para EBV (poly B-LPD, NOS) é uma entidade clinicopatológica reconhecida pela International Consensus Classification (2022), compreendendo proliferações de células B induzidas pelo EBV que não cumprem os critérios para linfoma. Pode afetar indivíduos de qualquer idade, e o quadro clínico é amplo, podendo manifestar desde linfonodomegalia localizada até acometimento extranodal disseminado. Geralmente, está associada à imunossupressão induzida por fármacos, imunodeficiências primárias e adquiridas ou imunossenescência. Relata-se o caso de uma paciente de 79 anos, com diagnóstico de artrite reumatoide desde os 36 anos e antecedente de tratamento com metotrexato, suspenso há cerca de dois anos, e corticoide, suspenso há cerca de 4 meses. Sem histórico de etilismo ou tabagismo. Cinco meses antes da admissão, apresentou odinofagia, disfagia progressiva e úlcera mucocutânea esbranquiçada em palato e orofaringe. Negava febre, dispneia, sudorese noturna e dor abdominal. Recebeu múltiplos esquemas de antibioticoterapia (azitromicina, cefuroxima, amoxicilina-clavulanato e metronidazol), sem resposta clínica, sendo posteriormente submetida à amigdalectomia palatina e uvulopalatoplastia. O estudo anatomopatológico evidenciou infiltrado polimorfo de células linfoides, com células de pequeno a grande porte, imunoblastos e células semelhantes às de Hodgkin/Reed-Sternberg, com positividade para EBV. À admissão, a sorologia para HIV foi negativas. A TC de pescoço demonstrou múltiplas linfonodomegalias cervicais necróticas, bilateralmente. Foi submetida a biópsia excisional de linfonodo cervical, que revelou linfadenite necrotizante associada ao EBV, com perfil CD15-, CD20+ (focal), CD30+ (raras células), CD3+ (focal), Ki-67+ (baixo índice proliferativo) e PAX-5+ (focal). Após isso, iniciou ganciclovir (10 mg/kg por 21 dias). A paciente evoluiu com necessidade de gastrostomia devido à ausência de melhora e ao desconforto importante. A investigação de foco neoplásico com RM de abdome revelou lesão esplênica, cuja análise sugeriu linfoproliferação de aspecto benigno, atribuída, no contexto, ao EBV. A quantificação de imunoglobulinas e a imunofenotipagem no sangue mostraram alterações discretas. Atualmente, aguarda início de tratamento com rituximabe devido à persistência da doença. Este relato ilustra a interação entre imunossenescência e artrite reumatoide na gênese das doenças linfoproliferativas associadas ao EBV, sendo esses fatores potencialmente relacionados à redução da vigilância imunológica e à reativação viral. Além disso, ocorre sobreposição de aspectos clinicopatológicos com outras doenças linfoproliferativas, ressaltando a importância da integração dos aspectos clínicos, anatomopatológicos e imunofenotípicos no raciocínio diagnóstico. O manejo do quadro baseia-se, principalmente, no uso de rituximabe, associado, quando possível, à reversão da imunossupressão. O seguimento deve incluir avaliação clínica e radiológica seriada, com monitorização da carga viral do EBV. Em conclusão, apresenta-se um caso de doença linfoproliferativa associada ao EBV em paciente sem imunossupressão farmacológica atual, mas com antecedente de uso de metotrexato e corticoide. Ressalta-se a importância do diagnóstico diferencial com outras doenças linfoproliferativas, a fim de evitar terapias inadequadas. Espera-se que este relato contribua para a identificação e o manejo dessa patologia na prática clínica.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -