DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA NA ARTRITE REUMATOIDE: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO
- 1Faculdade de Medicina de Petrópolis, Petrópolis, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: A artrite reumatoide (AR) pode apresentar como manifestação rara e grave a Síndrome de Felty (SF), caracterizada pela tríade de artrite reumatoide erosiva e soropositiva, neutropenia e esplenomegalia. Sua incidência é estimada em cerca de 1% dos pacientes com AR. A fisiopatologia não está completamente elucidada, mas a inflamação crônica desempenha papel central. A neutropenia, principal citopenia da síndrome, decorre de um desequilíbrio entre produção e destruição periférica de granulócitos. O diagnóstico é clínico-laboratorial, não havendo teste específico, e o tratamento baseia-se no uso de drogas modificadoras do curso da doença. Entre os diagnósticos diferenciais, destaca-se a leucemia de grandes linfócitos granulares (LGL), que também cursa com neutropenia e pode apresentar esplenomegalia em 10-20% dos casos, dificultando a distinção com SF. É uma doença linfoproliferativa crônica, geralmente indolente, cujo diagnóstico é sugerido pela expansão de células LGL no sangue periférico ou medula óssea. Assim, o diagnóstico diferencial em pacientes com AR e citopenias constitui um desafio na prática clínica. Relato de caso: Paciente masculino, 72 anos, hipertenso, tabagista, com doença arterial e hiperplasia prostática benigna. Portador de AR de longa data, em tratamento irregular, com deformidades articulares importantes. Internado para investigação de pancitopenia, com destaque para neutropenia e plaquetopenia, associadas à esplenomegalia palpável a 6 cm do rebordo costal esquerdo, sem linfonodomegalias. Exames laboratoriais evidenciaram plaquetas de 64.110/mm³ e neutrófilos segmentados de 234/mm³, anti-CCP de 91 U/mL, fator reumatoide de 256 UI/mL e FAN 1:640 (padrão pontilhado fino denso). Tomografia computadorizada de abdome confirmou esplenomegalia, sem linfonodomegalias. A imunofenotipagem de sangue periférico não demonstrou população clonal, com 8,77% de LGL. Biópsia de medula óssea revelou medula hipercelular, com presença de nódulos linfoides constituídos por linfócitos pequenos. Sorologias para HIV e hepatite C negativas, e para hepatite B, EBV e CMV indicaram infecção passada. Diante da hipótese de SF, foi iniciada corticoterapia e metotrexato. O paciente evolui estável, aguardando avaliação de resposta terapêutica. Discussão: A SF é uma complicação extra-articular rara da AR, associada a risco elevado de infecções. A investigação de citopenias com esplenomegalia, especialmente em idosos, impõe amplo diagnóstico diferencial, incluindo doenças linfoproliferativas, deficiências nutricionais e outras causas hematológicas. No presente caso, a ausência de deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico, associada ao histórico de AR de longa data, altos títulos de fator reumatoide e anti-CCP, neutropenia grave e esplenomegalia, sustentou a hipótese de SF. Entretanto, os achados medulares e. o sangue periférico levantaram a suspeita de doença linfoproliferativa, especialmente LGL, dada a sobreposição clínico-laboratorial entre as entidades. A identificação precoce da neutropenia e análise laboratorial permitiu a instituição de imunossupressão, enquanto aguarda resultados mais específicos para esclarecimento diagnóstico. Conclusão: Este caso reforça a importância da investigação sistemática das citopenias em pacientes com artrite reumatoide, destacando a necessidade de considerar amplamente os diagnósticos diferenciais, especialmente doenças linfoproliferativas, para definição adequada da conduta terapêutica.
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AB - Introdução: A artrite reumatoide (AR) pode apresentar como manifestação rara e grave a Síndrome de Felty (SF), caracterizada pela tríade de artrite reumatoide erosiva e soropositiva, neutropenia e esplenomegalia. Sua incidência é estimada em cerca de 1% dos pacientes com AR. A fisiopatologia não está completamente elucidada, mas a inflamação crônica desempenha papel central. A neutropenia, principal citopenia da síndrome, decorre de um desequilíbrio entre produção e destruição periférica de granulócitos. O diagnóstico é clínico-laboratorial, não havendo teste específico, e o tratamento baseia-se no uso de drogas modificadoras do curso da doença. Entre os diagnósticos diferenciais, destaca-se a leucemia de grandes linfócitos granulares (LGL), que também cursa com neutropenia e pode apresentar esplenomegalia em 10-20% dos casos, dificultando a distinção com SF. É uma doença linfoproliferativa crônica, geralmente indolente, cujo diagnóstico é sugerido pela expansão de células LGL no sangue periférico ou medula óssea. Assim, o diagnóstico diferencial em pacientes com AR e citopenias constitui um desafio na prática clínica. Relato de caso: Paciente masculino, 72 anos, hipertenso, tabagista, com doença arterial e hiperplasia prostática benigna. Portador de AR de longa data, em tratamento irregular, com deformidades articulares importantes. Internado para investigação de pancitopenia, com destaque para neutropenia e plaquetopenia, associadas à esplenomegalia palpável a 6 cm do rebordo costal esquerdo, sem linfonodomegalias. Exames laboratoriais evidenciaram plaquetas de 64.110/mm³ e neutrófilos segmentados de 234/mm³, anti-CCP de 91 U/mL, fator reumatoide de 256 UI/mL e FAN 1:640 (padrão pontilhado fino denso). Tomografia computadorizada de abdome confirmou esplenomegalia, sem linfonodomegalias. A imunofenotipagem de sangue periférico não demonstrou população clonal, com 8,77% de LGL. Biópsia de medula óssea revelou medula hipercelular, com presença de nódulos linfoides constituídos por linfócitos pequenos. Sorologias para HIV e hepatite C negativas, e para hepatite B, EBV e CMV indicaram infecção passada. Diante da hipótese de SF, foi iniciada corticoterapia e metotrexato. O paciente evolui estável, aguardando avaliação de resposta terapêutica. Discussão: A SF é uma complicação extra-articular rara da AR, associada a risco elevado de infecções. A investigação de citopenias com esplenomegalia, especialmente em idosos, impõe amplo diagnóstico diferencial, incluindo doenças linfoproliferativas, deficiências nutricionais e outras causas hematológicas. No presente caso, a ausência de deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico, associada ao histórico de AR de longa data, altos títulos de fator reumatoide e anti-CCP, neutropenia grave e esplenomegalia, sustentou a hipótese de SF. Entretanto, os achados medulares e. o sangue periférico levantaram a suspeita de doença linfoproliferativa, especialmente LGL, dada a sobreposição clínico-laboratorial entre as entidades. A identificação precoce da neutropenia e análise laboratorial permitiu a instituição de imunossupressão, enquanto aguarda resultados mais específicos para esclarecimento diagnóstico. Conclusão: Este caso reforça a importância da investigação sistemática das citopenias em pacientes com artrite reumatoide, destacando a necessidade de considerar amplamente os diagnósticos diferenciais, especialmente doenças linfoproliferativas, para definição adequada da conduta terapêutica.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -