DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA MONOMÓRFICA PÓS-TRANSPLANTE COM APRESENTAÇÕES DISTINTAS: RESPOSTA À REDUÇÃO DA IMUNOSSUPRESSÃO E AO RITUXIMABE SEM QUIMIOTERAPIA CITOTÓXICA
- 1Centro de Pesquisas Oncológicas CEPON, Florianópolis, SC, Brasil
Abstract
Introdução: A doença linfoproliferativa pós-transplante (PTLD) ocorre em pacientes submetidos à imunossupressão pós-transplante de órgão sólido ou transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (TCTH). A maioria dos casos está relacionada ao vírus Epstein-Barr (EBV), cuja proliferação em linfócitos B é favorecida pela deficiência de resposta citotóxica T. Relato de caso: Caso 1: Homem, 25 anos, com leucemia linfoblástica aguda B Ph+, submetido a TCTH alogênico de doador não aparentado HLA 10/10, após condicionamento mieloablativo com ciclofosfamida, irradiação corporal total e globulina antitimócito (ATG). No D+55, foi diagnosticada PTLD monomórfica, compatível com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), subtipo ABC, associado ao EBV. A ciclosporina foi suspensa e administraram-se quatro doses semanais de rituximabe 375mg/m2, sem quimioterapia citotóxica, com resolução da doença. Não houve recorrência durante o seguimento, porém o paciente evoluiu com hipogamaglobulinemia grave e infecções respiratórias recorrentes. Caso 2: Mulher, 48 anos, transplantada renal de doador falecido havia 14 anos e vivendo com HIV sob terapia antirretroviral, com carga viral indetectável e CD4 preservado. Oito anos após o transplante apresentou dor e distensão abdominal, com múltiplos nódulos gástricos, peritoneais e pulmonares. A biópsia gástrica demonstrou PTLD monomórfica do tipo LDGCB, centro germinativo, CD20 positivo, sem demonstração de EBV por imunohistoquímica, estádio IVA. Tacrolimus e azatioprina foram suspensos, mantendo-se prednisona em baixa dose, com regressão radiológica antes da imunoterapia. Foram administradas quatro doses semanais de rituximabe 375mg/m², seguidas de quatro doses de consolidação, com resposta metabólica completa e sem necessidade de quimioterapia citotóxica. A endoscopia não mostrou doença residual, e o PET-CT confirmou resposta completa. A função renal permaneceu estável e por opção do centro transplantador foi mantida apenas a prednisona para imunossupressão. Discussão: Os casos ilustram apresentações contrastantes de PTLD monomórfica: uma precoce, associada ao EBV após TCTH, e outra tardia após transplante renal. Em ambos, a redução da imunossupressão associada ao rituximabe em monoterapia proporcionou resposta completa e duradoura. No segundo caso, a ausência de hibridização in situ para EBER impede classificá-lo definitivamente como EBV-negativo; a sorologia IgG positiva apenas indica infecção prévia. Casos tardios, entretanto, são mais frequentemente EBV-negativos. No primeiro caso, o uso de ATG pode ter contribuído para o desenvolvimento precoce da PTLD por depletar linfócitos T do receptor e do doador, comprometendo o controle imunológico do EBV. Conclusão: Os relatos demonstram a heterogeneidade temporal e virológica da PTLD e ressaltam a redução da imunossupressão como componente central do manejo, associada ao rituximabe em casos selecionados.
Related
- DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA DE CÉLULAS B POLIMÓRFICA POSITIVA PARA O VÍRUS EPSTEIN-BARR (EBV) EM PACIENTE COM ARTRITE REUMATOIDE SEM FATORES CLÁSSICOS DE IMUNOSSUPRESSÃO: RELATO DE CASO
- RELATO DE CASO: DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA PÓS-TRANSPLANTE EM SISTEMA NERVOSO CENTRAL DE APRESENTAÇÃO TARDIA
- USO DE CÉLULAS CAR-T NO TRATAMENTO DA LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA DE CÉLULAS B RECIDIVADA/REFRATÁRIA EM PACIENTES SEM RESPOSTA À QUIMIOTERAPIA E COM POSSÍVEL ELEGIBILIDADE PARA TRANSPLANTE DE CÉLULAS-TRONCO HEMATOPOÉTICAS
- PTLD MONOMÓRFICA EBV-NEGATIVA COM PROGRESSÃO PRECOCE PARA O SNC: RELATO DE CASO
- CAPACITAÇÃO DA EQUIPE DE ENFERMAGEM NO MANEJO DA NEUTROPENIA FEBRIL EM PACIENTES EM QUIMIOTERAPIA: PROPOSTA DE TREINAMENTO PARA COLETA DE HEMOCULTURAS E ANTIBIOTICOTERAPIA PRECOCE
BibTeX
@article{campiolli2026doença,
title = {{DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA MONOMÓRFICA PÓS-TRANSPLANTE COM APRESENTAÇÕES DISTINTAS: RESPOSTA À REDUÇÃO DA IMUNOSSUPRESSÃO E AO RITUXIMABE SEM QUIMIOTERAPIA CITOTÓXICA}},
author = {Ana Carolina CAMPIOLLI and Leonardo ESMERALDINO and Mateus NATH and Larissa Emi Toyonaga SOUZA},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107754},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107754},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA MONOMÓRFICA PÓS-TRANSPLANTE COM APRESENTAÇÕES DISTINTAS: RESPOSTA À REDUÇÃO DA IMUNOSSUPRESSÃO E AO RITUXIMABE SEM QUIMIOTERAPIA CITOTÓXICA
AU - Ana Carolina CAMPIOLLI
AU - Leonardo ESMERALDINO
AU - Mateus NATH
AU - Larissa Emi Toyonaga SOUZA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107754
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107754
AB - Introdução: A doença linfoproliferativa pós-transplante (PTLD) ocorre em pacientes submetidos à imunossupressão pós-transplante de órgão sólido ou transplante alogênico de células-tronco hematopoiéticas (TCTH). A maioria dos casos está relacionada ao vírus Epstein-Barr (EBV), cuja proliferação em linfócitos B é favorecida pela deficiência de resposta citotóxica T. Relato de caso: Caso 1: Homem, 25 anos, com leucemia linfoblástica aguda B Ph+, submetido a TCTH alogênico de doador não aparentado HLA 10/10, após condicionamento mieloablativo com ciclofosfamida, irradiação corporal total e globulina antitimócito (ATG). No D+55, foi diagnosticada PTLD monomórfica, compatível com linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), subtipo ABC, associado ao EBV. A ciclosporina foi suspensa e administraram-se quatro doses semanais de rituximabe 375mg/m2, sem quimioterapia citotóxica, com resolução da doença. Não houve recorrência durante o seguimento, porém o paciente evoluiu com hipogamaglobulinemia grave e infecções respiratórias recorrentes. Caso 2: Mulher, 48 anos, transplantada renal de doador falecido havia 14 anos e vivendo com HIV sob terapia antirretroviral, com carga viral indetectável e CD4 preservado. Oito anos após o transplante apresentou dor e distensão abdominal, com múltiplos nódulos gástricos, peritoneais e pulmonares. A biópsia gástrica demonstrou PTLD monomórfica do tipo LDGCB, centro germinativo, CD20 positivo, sem demonstração de EBV por imunohistoquímica, estádio IVA. Tacrolimus e azatioprina foram suspensos, mantendo-se prednisona em baixa dose, com regressão radiológica antes da imunoterapia. Foram administradas quatro doses semanais de rituximabe 375mg/m², seguidas de quatro doses de consolidação, com resposta metabólica completa e sem necessidade de quimioterapia citotóxica. A endoscopia não mostrou doença residual, e o PET-CT confirmou resposta completa. A função renal permaneceu estável e por opção do centro transplantador foi mantida apenas a prednisona para imunossupressão. Discussão: Os casos ilustram apresentações contrastantes de PTLD monomórfica: uma precoce, associada ao EBV após TCTH, e outra tardia após transplante renal. Em ambos, a redução da imunossupressão associada ao rituximabe em monoterapia proporcionou resposta completa e duradoura. No segundo caso, a ausência de hibridização in situ para EBER impede classificá-lo definitivamente como EBV-negativo; a sorologia IgG positiva apenas indica infecção prévia. Casos tardios, entretanto, são mais frequentemente EBV-negativos. No primeiro caso, o uso de ATG pode ter contribuído para o desenvolvimento precoce da PTLD por depletar linfócitos T do receptor e do doador, comprometendo o controle imunológico do EBV. Conclusão: Os relatos demonstram a heterogeneidade temporal e virológica da PTLD e ressaltam a redução da imunossupressão como componente central do manejo, associada ao rituximabe em casos selecionados.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -