SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICA IDIOPÁTICA COM ACOMETIMENTO MULTISSISTÊMICO: UM CASO DE DESAFIO DIAGNÓSTICO E TERAPÊUTICO EM HOSPITAL UNIVERSITÁRIO DA PARAÍBA-PB/BRASIL
- 1Hospital Universitário Alcides Carneiro da Universidade Federal de Campina Grande (HUAC-UFCG), Campina Grande, PB, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome hiperesinofílica (SHE) é caracterizada por eosinófilos >1500/mm 3 em duas ocasiões, infiltração medular por eosinófilos e lesão de órgão-alvo, sendo os principais sítios envolvidos: pulmonar, gastrointestinal e cardíaco. Objetivo: descrever caso de paciente admitido em hospital universitário com critérios para SHE com rápida deterioração cardíaca. Descrição do caso: Homem, 28 anos, foi admitido com febre, edema, ascite, derrames pleural e pericárdico, hepatoesplenomegalia, anemia (hb=8,1 g/dL) e eosinofilia (5304/mm 3 ) em sangue periférico (SP). Durante a internação, manteve hipereosinofilia, progredindo para insuficiência cardíaca, o que motivou terapia emergencial e investigação detalhada. Avaliação sérica mostrou vitamina B12 (>2.000 pg/mL), triptase (55,1 ng/mL) e IgE sérica (90,8 UI/mL) elevadas. A procura por lesões de órgão-alvo revelou sinais de nefrite intersticial aguda, lesão pulmonar com característica de fibrose intersticial e dano cardíaco grave, com ecocardiograma sugerindo espessamento endocárdico difuso e presença de trombo mural, além de ressonância magnética com sinais típicos de cardiomiopatia fibrosante. A avaliação para causas reacionais foi negativa para etiologia infecciosa, alérgica, autoimune e medicamentosa. À investigação hematológica, medula exibiu hipercelularidade à custa da linhagem granulocítica (eosinofílica), enquanto a imunofenotipagem de SP não evidenciou anormalidade nos linfócitos T ou expressão de CD25. A investigação molecular (JAK-2, BCR-ABL e PDGFRA) foi negativa, apontando para o provável diagnóstico de SHE idiopática. Diante da evolução cardíaca desfavorável e piora da eosinofilia (7304/mm 3 ), foi instituída terapia para insuficiência cardíaca e anticoagulação acrescidas da pulsoterapia com metilprednisolona (1g/dia) por 3 dias, seguida de prednisona (1 mg/kg/dia). Conforme boa resposta clínica e laboratorial à intervenção proposta, paciente teve alta com orientações para desmame e seguimento ambulatorial. Houve piora da eosinofilia com o desmame, sendo introduzida droga poupadora de corticoide e com potencial citorredutor. A escolha foi pela hidroxiureia, enquanto aguardava a aquisição do inibidor de tirosinaquinase. Com a hidroxiureia, manteve o quadro clínico estável e remitiu a eosinofilia (346 eosinófilos/mm 3 ), seguindo em acompanhamento hematológico e com demais especialistas. Discussão: Trata-se de paciente com SHE e acometimento cardíaco, renal e pulmonar com rápida deterioração clínica. No caso, foram necessárias medidas emergenciais como a pulsoterapia com corticoide, o que alocou o paciente para o grupo de 5% dos pacientes com SHE e disfunção cardíaca na fase aguda como descrito na literatura. A despeito da extensa investigação, não houve identificação de causas secundárias, levando a categorização de SHE idiopática, que engloba cerca de 50% dos pacientes com hipereosinofilia persistente. Ainda se observou resposta favorável com a terapia empregada, o que também é reportado na literatura, sobretudo nos cenários onde o diagnóstico é rápido e a terapia é disponível. Conclusão: O caso enfatiza a investigação de hipereosinofilia persistente com a avaliação sistemática de dano orgânico, especialmente cardíaco, o que é essencial para o reconhecimento da SHE e intervenção precoce, visto ser a lesão orgânica progressiva a maior determinante de desfechos na síndrome. Atribui-se como limitação a impossibilidade de avaliar os rearranjos: PDGFRB, FGFR1 e PCM1-JAK2.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -