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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICA COM ACOMETIMENTO HEPÁTICO PSEUDONEOPLÁSICO E IDENTIFICAÇÃO DE CRYPTOSPORIDIUM EM LÍQUIDO ASCÍTICO DE PACIENTE HIV NEGATIVO: RELATO DE CASO

  1. 1Hospital Universitário da Universidade Federal de Sergipe (HU-UFS), Aracaju, SE, Brasil

Abstract

Paciente masculino, 30 anos, previamente hígido, apresentou ascite progressiva, perda ponderal, febre, dor abdominal e hipereosinofilia grave (≈7.500/µL). A ressonância magnética evidenciou múltiplos nódulos hepáticos hipervascularizados com washout e espessamento peritoneal, levantando inicialmente a hipótese de neoplasia hepática com carcinomatose peritoneal. Evoluiu com ascite volumosa recorrente, compatível com hipertensão portal por compressão vascular intra-hepática, necessitando de repetidas paracenteses. A investigação multidisciplinar excluiu neoplasias sólidas e hematológicas, helmintíases, doenças reumatológicas, hepatopatias crônicas e síndrome mieloproliferativa, com biópsias hepática e peritoneal demonstrando apenas processo inflamatório inespecífico, mutações JAK2 e BCR-ABL negativas e estudo medular sem evidência de doença clonal, corroborando hipótese inicial de síndrome hipereosinofílica. A possibilidade de doença relacionada ao IgG4 também foi considerada, porém descartada por imunohistoquímica e níveis séricos normais. Observou-se resposta clínica e laboratorial expressiva após corticoterapia, com regressão da eosinofilia e redução transitória da ascite. Na reinternação, nova paracentese diagnóstica evidenciou líquido ascítico com numerosos oocistos de Cryptosporidium associados à peritonite bacteriana secundária. Apesar da hipótese de perfuração intestinal, laparotomia exploradora não identificou solução de continuidade do trato gastrointestinal. Frente à presença de ADA positivo e deficiência de IL-12 em líquido ascítico foi iniciado tratamento empírico para tuberculose. Todavia, não foi tolerado pelo paciente que apresentou hepatite medicamentosa grave e hematêmese varicosa. O paciente evoluiu com sepse abdominal, insuficiência hepática e óbito, apesar de terapia antimicrobiana e suporte intensivo. Discussão: A criptosporidiose acomete predominantemente pacientes imunossuprimidos, especialmente aqueles infectados pelo HIV, sendo o trato gastrointestinal seu sítio habitual. A identificação de oocistos em líquido ascítico constitui manifestação extremamente incomum, sem relatos semelhantes encontrados na literatura revisada. Neste caso, a dosagem de citocinas demonstrou baixos níveis de IL-12 e ausência dessa citocina no líquido ascítico, associados ao aumento de IL-1β, IL-6 e IL-18, sugerindo resposta inflamatória intensa, porém incapaz de promover adequada imunidade celular contra o parasito. Esses achados reforçam a importância do eixo IL-12/IFN-γ na defesa contra Cryptosporidium e levantam a hipótese de imunodeficiência primária ou adquirida envolvendo essa via, mesmo na ausência de infecção pelo HIV. Sob a perspectiva hematológica, a síndrome hipereosinofílica exigiu ampla exclusão de causas clonais e secundárias, incluindo neoplasias, doença relacionada ao IgG4 e outras imunodeficiências. Este relato amplia o espectro de manifestações da criptosporidiose disseminada e ressalta a necessidade de investigação imunológica aprofundada em pacientes com hipereosinofilia inexplicada e apresentações infecciosas atípicas, particularmente quando coexistem achados pseudotumorais e ausência de diagnóstico após extensa propedêutica.

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AB  - Paciente masculino, 30 anos, previamente hígido, apresentou ascite progressiva, perda ponderal, febre, dor abdominal e hipereosinofilia grave (≈7.500/µL). A ressonância magnética evidenciou múltiplos nódulos hepáticos hipervascularizados com washout e espessamento peritoneal, levantando inicialmente a hipótese de neoplasia hepática com carcinomatose peritoneal. Evoluiu com ascite volumosa recorrente, compatível com hipertensão portal por compressão vascular intra-hepática, necessitando de repetidas paracenteses. A investigação multidisciplinar excluiu neoplasias sólidas e hematológicas, helmintíases, doenças reumatológicas, hepatopatias crônicas e síndrome mieloproliferativa, com biópsias hepática e peritoneal demonstrando apenas processo inflamatório inespecífico, mutações JAK2 e BCR-ABL negativas e estudo medular sem evidência de doença clonal, corroborando hipótese inicial de síndrome hipereosinofílica. A possibilidade de doença relacionada ao IgG4 também foi considerada, porém descartada por imunohistoquímica e níveis séricos normais. Observou-se resposta clínica e laboratorial expressiva após corticoterapia, com regressão da eosinofilia e redução transitória da ascite. Na reinternação, nova paracentese diagnóstica evidenciou líquido ascítico com numerosos oocistos de Cryptosporidium associados à peritonite bacteriana secundária. Apesar da hipótese de perfuração intestinal, laparotomia exploradora não identificou solução de continuidade do trato gastrointestinal. Frente à presença de ADA positivo e deficiência de IL-12 em líquido ascítico foi iniciado tratamento empírico para tuberculose. Todavia, não foi tolerado pelo paciente que apresentou hepatite medicamentosa grave e hematêmese varicosa. O paciente evoluiu com sepse abdominal, insuficiência hepática e óbito, apesar de terapia antimicrobiana e suporte intensivo. Discussão: A criptosporidiose acomete predominantemente pacientes imunossuprimidos, especialmente aqueles infectados pelo HIV, sendo o trato gastrointestinal seu sítio habitual. A identificação de oocistos em líquido ascítico constitui manifestação extremamente incomum, sem relatos semelhantes encontrados na literatura revisada. Neste caso, a dosagem de citocinas demonstrou baixos níveis de IL-12 e ausência dessa citocina no líquido ascítico, associados ao aumento de IL-1β, IL-6 e IL-18, sugerindo resposta inflamatória intensa, porém incapaz de promover adequada imunidade celular contra o parasito. Esses achados reforçam a importância do eixo IL-12/IFN-γ na defesa contra Cryptosporidium e levantam a hipótese de imunodeficiência primária ou adquirida envolvendo essa via, mesmo na ausência de infecção pelo HIV. Sob a perspectiva hematológica, a síndrome hipereosinofílica exigiu ampla exclusão de causas clonais e secundárias, incluindo neoplasias, doença relacionada ao IgG4 e outras imunodeficiências. Este relato amplia o espectro de manifestações da criptosporidiose disseminada e ressalta a necessidade de investigação imunológica aprofundada em pacientes com hipereosinofilia inexplicada e apresentações infecciosas atípicas, particularmente quando coexistem achados pseudotumorais e ausência de diagnóstico após extensa propedêutica.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -