SÍNDROME HIPEREOSINOFÍLICA IDIOPÁTICA GRAVE COM ACOMETIMENTO CARDÍACO: RELATO DE CASO
- 1Hospital Luxemburgo, Belo Horizonte, MG, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome hipereosinofílica (SHE) idiopática corresponde a um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por eosinofilia grave (acima de 1500/µL) e persistente associada à lesão de órgãos-alvo, após exclusão de causas secundárias. O diagnóstico etiológico permanece um desafio, assim como seu tratamento, exigindo investigação extensa para doenças infecciosas, autoimunes e neoplasias hematológicas. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 35 anos, previamente hígida, apresentou, em agosto de 2025, disfunção renal associada à hipereosinofilia grave (34.158 eosinófilos/µL) em exames de rotina, sendo iniciando seguimento com a Nefrologia. Em setembro de 2025, evoluiu com tosse seca e dispneia, com internação para investigação diagnóstica. A propedêutica para doenças infecciosas e reumatológicas foi negativa. A endoscopia digestiva alta evidenciou infecção por Helicobacter pylori, tratada adequadamente, sem impacto na eosinofilia. Já a avaliação cardiológica demonstrou dupla lesão mitral com predomínio de estenose importante, além de espessamento dos folhetos valvares e restrição de sua abertura e mobilidade. As tomografias de tórax e abdome não evidenciaram alterações significativas, com espirometria ainda pendente. A investigação hematológica revelou medula óssea hipercelular com acentuada eosinofilia ao mielograma e à biópsia óssea. A imunofenotipagem não identificou população celular clonal; o cariótipo foi 46,XX, a pesquisa molecular para BCR::ABL1 (isoformas p190 e p210) foi negativa. A paciente foi encaminhada ao serviço hematológico de referência após pulsoterapia com corticosteroide, em uso de prednisona 1 mg/kg/dia. Diante da suspeita de SHE com acometimento cardíaco, foi iniciado imatinibe 200 mg/dia e mantido o corticoide durante a internação, juntamente com o acompanhamento pela Cardiologia, que programou abordagem cirúrgica eletiva da valva mitral. No seguimento ambulatorial, observou-se resposta hematológica inicial satisfatória, com redução progressiva da eosinofilia e contagem absoluta de 321 eosinófilos/µL em dezembro de 2025, e houve tolerância clínica ao desmame da prednisona. Todavia, em abril de 2026, durante a avaliação pré-operatória para a troca valvar mitral eletiva, o ecocardiograma evidenciou vegetação na face atrial da valva mitral, concomitantemente à recorrência de hipereosinofilia importante, com contagem absoluta de 21.141 eosinófilos/µL. Diante desse cenário, foi reiniciada a corticoterapia sistêmica e otimizado imatinibe para 400mg/dia. Feita análise por FISH após a alta hospitalar, que não demonstrou rearranjos envolvendo BCR::ABL1, PDGFRB, FIP1L1::PDGFRA, FGFR1 e CBFB. Apesar do ajuste de dose do imatinibe e da melhora clínica, com redução da prednisona, não houve resposta hematológica. Com isso, optou-se por suspensão do inibidor tirosina quinase e início de hidroxiureia, com resposta hematológica progressiva. Discussão: A SHE idiopática permanece um diagnóstico de exclusão. O acometimento cardíaco e tromboembólico constitui importante causa de morbimortalidade, tornando essencial o reconhecimento precoce e o início imediato do tratamento.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A síndrome hipereosinofílica (SHE) idiopática corresponde a um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por eosinofilia grave (acima de 1500/µL) e persistente associada à lesão de órgãos-alvo, após exclusão de causas secundárias. O diagnóstico etiológico permanece um desafio, assim como seu tratamento, exigindo investigação extensa para doenças infecciosas, autoimunes e neoplasias hematológicas. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 35 anos, previamente hígida, apresentou, em agosto de 2025, disfunção renal associada à hipereosinofilia grave (34.158 eosinófilos/µL) em exames de rotina, sendo iniciando seguimento com a Nefrologia. Em setembro de 2025, evoluiu com tosse seca e dispneia, com internação para investigação diagnóstica. A propedêutica para doenças infecciosas e reumatológicas foi negativa. A endoscopia digestiva alta evidenciou infecção por Helicobacter pylori, tratada adequadamente, sem impacto na eosinofilia. Já a avaliação cardiológica demonstrou dupla lesão mitral com predomínio de estenose importante, além de espessamento dos folhetos valvares e restrição de sua abertura e mobilidade. As tomografias de tórax e abdome não evidenciaram alterações significativas, com espirometria ainda pendente. A investigação hematológica revelou medula óssea hipercelular com acentuada eosinofilia ao mielograma e à biópsia óssea. A imunofenotipagem não identificou população celular clonal; o cariótipo foi 46,XX, a pesquisa molecular para BCR::ABL1 (isoformas p190 e p210) foi negativa. A paciente foi encaminhada ao serviço hematológico de referência após pulsoterapia com corticosteroide, em uso de prednisona 1 mg/kg/dia. Diante da suspeita de SHE com acometimento cardíaco, foi iniciado imatinibe 200 mg/dia e mantido o corticoide durante a internação, juntamente com o acompanhamento pela Cardiologia, que programou abordagem cirúrgica eletiva da valva mitral. No seguimento ambulatorial, observou-se resposta hematológica inicial satisfatória, com redução progressiva da eosinofilia e contagem absoluta de 321 eosinófilos/µL em dezembro de 2025, e houve tolerância clínica ao desmame da prednisona. Todavia, em abril de 2026, durante a avaliação pré-operatória para a troca valvar mitral eletiva, o ecocardiograma evidenciou vegetação na face atrial da valva mitral, concomitantemente à recorrência de hipereosinofilia importante, com contagem absoluta de 21.141 eosinófilos/µL. Diante desse cenário, foi reiniciada a corticoterapia sistêmica e otimizado imatinibe para 400mg/dia. Feita análise por FISH após a alta hospitalar, que não demonstrou rearranjos envolvendo BCR::ABL1, PDGFRB, FIP1L1::PDGFRA, FGFR1 e CBFB. Apesar do ajuste de dose do imatinibe e da melhora clínica, com redução da prednisona, não houve resposta hematológica. Com isso, optou-se por suspensão do inibidor tirosina quinase e início de hidroxiureia, com resposta hematológica progressiva. Discussão: A SHE idiopática permanece um diagnóstico de exclusão. O acometimento cardíaco e tromboembólico constitui importante causa de morbimortalidade, tornando essencial o reconhecimento precoce e o início imediato do tratamento.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -