CARCINOMA ESPINOCELULAR DE REPETIÇÃO EM PACIENTE COM POLICITEMIA VERA SOB INIBIDOR SELETIVO DE JAK: RELATO DE CASO
- 1Universidade Federal do Paraná, Curitiba, PR, Brasil
- 2Complexo do Hospital de Clínicas, Universidade Federal do Paraná, Curitiba, PR, Brasil
Abstract
Introdução: A Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela proliferação clonal eritroide, associada à mutação JAK2 V617F. A prevenção de eventos trombóticos, a principal complicação da doença, orienta a citorredução em pacientes de alto risco. O ruxolitinibe, um inibidor seletivo de JAK1/JAK2, atua na via patogênica da doença e é uma alternativa em caso de intolerância ou resistência à hidroxiureia (HU). Entretanto, a inibição prolongada dessa via compromete a imunovigilância cutânea e favorece o desenvolvimento de carcinoma espinocelular (CEC). Este relato descreve um paciente com PV que apresentou múltiplos CECs invasores e recorrentes durante o tratamento com ruxolitinibe. Relato de caso: Homem, 66 anos, com PV JAK2 V617F de alto risco, diagnosticada em 2008. Apresentava hipertensão arterial sistêmica, gota, hipotireoidismo, doença de Crohn, parkinsonismo e histórico de hanseníase virchowiana. Foi inicialmente tratado com HU, suspensa por úlceras em membros inferiores, e interferon. Em 2019, iniciou ruxolitinibe (20 mg 12/12h), com controle clínico e hematológico satisfatório, sem progressão para mielofibrose na biópsia de medula óssea. Em 12/2022, realizou exérese de CEC invasor frontal. Em 08/2023, após nova ressecção de CEC frontal e discreta piora da função renal, o ruxolitinibe foi reduzido para 10 mg, 12/12h. Evoluiu com múltiplas lesões eritematoceratósicas em áreas de fotodano. Biópsias em 11/2023 confirmaram CEC invasor na região temporal direita posterior, in situ na temporal direita anterior e superficialmente invasor na sobrancelha direita. As lesões foram submetidas à ressecção oncológica, com margens livres em 02/2024. Diante da recorrência das neoplasias cutâneas e possível associação com a imunomodulação, a dermatologia solicitou à hematologia avaliação da suspensão do inibidor de JAK. Após decisão multidisciplinar, optou-se pela manutenção devido ao alto risco de complicações trombóticas e descontrole da PV. O paciente apresentou novas lesões e, em 11/2024, foram confirmados CECs invasores na face lateral do pé esquerdo e região infraorbital esquerda. Em 04/2026, mantinha controle hematológico satisfatório (Hb 16,2 g/dL; plaquetas 366.000/mm³). A conduta incluiu manutenção do ruxolitinibe 10 mg, 12/12h, sangrias terapêuticas mensais e tratamento contínuo das novas lesões por cauterização, sob vigilância clínica rigorosa. Conclusão: Este caso ilustra o desafio terapêutico entre o benefício do controle hematológico/antitrombótico do ruxolitinibe e o risco oncogênico dermatológico em pacientes com PV. A exposição prévia à HU e a imunossupressão via JAK atenuam a vigilância antitumoral da pele, exigindo monitoramento dermatológico sistemático antes e durante o tratamento. A impossibilidade de suspender o inibidor de JAK diante do risco trombótico reforça a importância de decisões multidisciplinares individualizadas e da intervenção cirúrgica precoce para mitigar a morbidade por neoplásicas cutâneas secundárias. Portanto, a integração multidisciplinar, diagnóstico precoce e tratamento oportuno das lesões cutâneas, são fundamentais para otimizar o prognóstico desses pacientes e reduzir a morbidade relacionada tanto à doença de base quanto às complicações do tratamento.
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AB - Introdução: A Policitemia Vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica caracterizada pela proliferação clonal eritroide, associada à mutação JAK2 V617F. A prevenção de eventos trombóticos, a principal complicação da doença, orienta a citorredução em pacientes de alto risco. O ruxolitinibe, um inibidor seletivo de JAK1/JAK2, atua na via patogênica da doença e é uma alternativa em caso de intolerância ou resistência à hidroxiureia (HU). Entretanto, a inibição prolongada dessa via compromete a imunovigilância cutânea e favorece o desenvolvimento de carcinoma espinocelular (CEC). Este relato descreve um paciente com PV que apresentou múltiplos CECs invasores e recorrentes durante o tratamento com ruxolitinibe. Relato de caso: Homem, 66 anos, com PV JAK2 V617F de alto risco, diagnosticada em 2008. Apresentava hipertensão arterial sistêmica, gota, hipotireoidismo, doença de Crohn, parkinsonismo e histórico de hanseníase virchowiana. Foi inicialmente tratado com HU, suspensa por úlceras em membros inferiores, e interferon. Em 2019, iniciou ruxolitinibe (20 mg 12/12h), com controle clínico e hematológico satisfatório, sem progressão para mielofibrose na biópsia de medula óssea. Em 12/2022, realizou exérese de CEC invasor frontal. Em 08/2023, após nova ressecção de CEC frontal e discreta piora da função renal, o ruxolitinibe foi reduzido para 10 mg, 12/12h. Evoluiu com múltiplas lesões eritematoceratósicas em áreas de fotodano. Biópsias em 11/2023 confirmaram CEC invasor na região temporal direita posterior, in situ na temporal direita anterior e superficialmente invasor na sobrancelha direita. As lesões foram submetidas à ressecção oncológica, com margens livres em 02/2024. Diante da recorrência das neoplasias cutâneas e possível associação com a imunomodulação, a dermatologia solicitou à hematologia avaliação da suspensão do inibidor de JAK. Após decisão multidisciplinar, optou-se pela manutenção devido ao alto risco de complicações trombóticas e descontrole da PV. O paciente apresentou novas lesões e, em 11/2024, foram confirmados CECs invasores na face lateral do pé esquerdo e região infraorbital esquerda. Em 04/2026, mantinha controle hematológico satisfatório (Hb 16,2 g/dL; plaquetas 366.000/mm³). A conduta incluiu manutenção do ruxolitinibe 10 mg, 12/12h, sangrias terapêuticas mensais e tratamento contínuo das novas lesões por cauterização, sob vigilância clínica rigorosa. Conclusão: Este caso ilustra o desafio terapêutico entre o benefício do controle hematológico/antitrombótico do ruxolitinibe e o risco oncogênico dermatológico em pacientes com PV. A exposição prévia à HU e a imunossupressão via JAK atenuam a vigilância antitumoral da pele, exigindo monitoramento dermatológico sistemático antes e durante o tratamento. A impossibilidade de suspender o inibidor de JAK diante do risco trombótico reforça a importância de decisões multidisciplinares individualizadas e da intervenção cirúrgica precoce para mitigar a morbidade por neoplásicas cutâneas secundárias. Portanto, a integração multidisciplinar, diagnóstico precoce e tratamento oportuno das lesões cutâneas, são fundamentais para otimizar o prognóstico desses pacientes e reduzir a morbidade relacionada tanto à doença de base quanto às complicações do tratamento.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -