ABORDAGENS ATUALIZADAS PARA UM PROBLEMA PERSISTENTE: DESAFIOS NO MANEJO DO PRIAPISMO ASSOCIADO À DOENÇA FALCIFORME
- 1Instituto Nacional de Ciência e Tecnologia do Sangue (INCT) e Centro de Hematologia e Hemoterapia, Universidade Estadual de Campinas (Hemocentro, Unicamp), Campinas, SP, Brasil
- 2Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (FCM-Unicamp), Campinas, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O priapismo é uma complicação frequente em homens com doença falciforme (DF), com importantes impactos na qualidade de vida. Apesar de sua relevância clínica, ainda não há consenso sobre o manejo ideal, principalmente na prevenção de recorrências. O objetivo deste trabalho é relatar dois casos de priapismo recorrente tratados com abordagens diferentes e inovadoras, além de trazer atualização da literatura médica através de revisão narrativa. Caso 1: 31 anos, HbSS e episódios recorrentes de priapismo desde os 12 anos, com aumento progressivo em intensidade e frequência, não mais respondendo a banho ou a exercício físico. Com dose otimizada de hidroxiureia, foi tentado uso de etilefrina, finasterida, tadalafila e suporte transfusional de troca manual, sem sucesso. O paciente foi submetido a eritrocitaferese regular, mantendo HbS ao redor de 20‒30%, com boa resposta inicial, mas com recorrência após 3 meses. O tratamento com crizanlizumabe (inibidor da P-selectina) foi iniciado, mas houve recorrência diária após o segundo mês de uso. Durante esse período, o paciente foi submetido a mais de 20 procedimentos de aspiração de corpo cavernoso, com admissões ao serviço de emergência com frequência de até 3 vezes por semana. Optou-se por bloqueio hormonal com bicalutamida. Após 40 dias de uso, o priapismo cessou, mas surgiram disfunção erétil, cefaléia, náusea e ginecomastia, levando à quadro depressivo. Nesse momento, a Urologia opta por prosseguir à cirurgia de prótese peniana. Como último recurso antes da cirurgia, foi realizada tentativa de controle com gosserrelina, um inibidor da secreção de LH administrado por meio de injeções trimestrais. Após a segunda dose, as crises desapareceram completamente, sem efeitos colaterais expressivos. Caso 2: 32 anos, HbSS, apresentou primeiro episódio de priapismo aos 24 anos, quando fazia uso de hidroxiureia em 18 mg/kg/dia. Ajustada a dose de hidroxiureia para 35 mg/kg/dia e introduzido etilefrina, mas ainda assim com aumento na frequência e intensidade das crises. Em 2015, incluído em um estudo clínico (SUSTAIN) que avaliava a eficácia do crizanlizumabe, com abolição completa dos episódios de priapismo. O estudo teve duração de um ano e, logo após o seu término, o paciente voltou a apresentar crises; com o fim do cegamento do estudo, ficou claro o papel da droga, e o paciente mantém uso contínuo, permanecendo livre de crises. Discussão: Embora diversas abordagens terapêuticas tenham sido investigadas, as evidências disponíveis na literatura médica permanecem heterogêneas, impossibilitando identificar quais pacientes têm maior probabilidade de se beneficiar de cada estratégia. Este trabalho discute terapêuticas emergentes, como os inibidores de P-selectina e terapias hormonais inicialmente aplicáveis a pacientes com neoplasia prostática, como bicalutamida e gosserrelina. Ainda há lacunas na literatura em relação ao melhor esquema terapêutico e biomarcadores de resposta. O paradigma atual ainda consiste em tentativa e erro, buscando abordagens que diminuam a necessidade de procedimentos invasivos e previnam a progressão para disfunção erétil. Assim, são aguardados estudos clínicos que validem potenciais alvos farmacológicos, como NADPH oxidase, testosterona e heme livre.
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TY - JOUR
TI - ABORDAGENS ATUALIZADAS PARA UM PROBLEMA PERSISTENTE: DESAFIOS NO MANEJO DO PRIAPISMO ASSOCIADO À DOENÇA FALCIFORME
AU - Lara DIAS FARIA
AU - Adriano FREGONESI
AU - Sara Teresinha OLALLA-SAAD
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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AB - Introdução: O priapismo é uma complicação frequente em homens com doença falciforme (DF), com importantes impactos na qualidade de vida. Apesar de sua relevância clínica, ainda não há consenso sobre o manejo ideal, principalmente na prevenção de recorrências. O objetivo deste trabalho é relatar dois casos de priapismo recorrente tratados com abordagens diferentes e inovadoras, além de trazer atualização da literatura médica através de revisão narrativa. Caso 1: 31 anos, HbSS e episódios recorrentes de priapismo desde os 12 anos, com aumento progressivo em intensidade e frequência, não mais respondendo a banho ou a exercício físico. Com dose otimizada de hidroxiureia, foi tentado uso de etilefrina, finasterida, tadalafila e suporte transfusional de troca manual, sem sucesso. O paciente foi submetido a eritrocitaferese regular, mantendo HbS ao redor de 20‒30%, com boa resposta inicial, mas com recorrência após 3 meses. O tratamento com crizanlizumabe (inibidor da P-selectina) foi iniciado, mas houve recorrência diária após o segundo mês de uso. Durante esse período, o paciente foi submetido a mais de 20 procedimentos de aspiração de corpo cavernoso, com admissões ao serviço de emergência com frequência de até 3 vezes por semana. Optou-se por bloqueio hormonal com bicalutamida. Após 40 dias de uso, o priapismo cessou, mas surgiram disfunção erétil, cefaléia, náusea e ginecomastia, levando à quadro depressivo. Nesse momento, a Urologia opta por prosseguir à cirurgia de prótese peniana. Como último recurso antes da cirurgia, foi realizada tentativa de controle com gosserrelina, um inibidor da secreção de LH administrado por meio de injeções trimestrais. Após a segunda dose, as crises desapareceram completamente, sem efeitos colaterais expressivos. Caso 2: 32 anos, HbSS, apresentou primeiro episódio de priapismo aos 24 anos, quando fazia uso de hidroxiureia em 18 mg/kg/dia. Ajustada a dose de hidroxiureia para 35 mg/kg/dia e introduzido etilefrina, mas ainda assim com aumento na frequência e intensidade das crises. Em 2015, incluído em um estudo clínico (SUSTAIN) que avaliava a eficácia do crizanlizumabe, com abolição completa dos episódios de priapismo. O estudo teve duração de um ano e, logo após o seu término, o paciente voltou a apresentar crises; com o fim do cegamento do estudo, ficou claro o papel da droga, e o paciente mantém uso contínuo, permanecendo livre de crises. Discussão: Embora diversas abordagens terapêuticas tenham sido investigadas, as evidências disponíveis na literatura médica permanecem heterogêneas, impossibilitando identificar quais pacientes têm maior probabilidade de se beneficiar de cada estratégia. Este trabalho discute terapêuticas emergentes, como os inibidores de P-selectina e terapias hormonais inicialmente aplicáveis a pacientes com neoplasia prostática, como bicalutamida e gosserrelina. Ainda há lacunas na literatura em relação ao melhor esquema terapêutico e biomarcadores de resposta. O paradigma atual ainda consiste em tentativa e erro, buscando abordagens que diminuam a necessidade de procedimentos invasivos e previnam a progressão para disfunção erétil. Assim, são aguardados estudos clínicos que validem potenciais alvos farmacológicos, como NADPH oxidase, testosterona e heme livre.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -