PRIAPISMO NA DOENÇA FALCIFORME: NECESSIDADE CLÍNICA NÃO ATENDIDA
- 1Escola Paulista de Medicina (EPM), Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP), São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: O priapismo é definido como uma ereção persistente, dolorosa e involuntária, geralmente não relacionada ao desejo sexual, cujo tipo isquêmico é prevalente na doença falciforme (DF), geralmente acompanhado de dor e associado a risco futuro de disfunção erétil. Convergem pela intercorrência: o padrão de vascularização peniana, a tendência à vaso-oclusão decorrente da polimerização da hemoglobina S, a hemólise crônica e a diminuição resultante da biodisponibilidade de óxido nítrico. É classificado em subtipos stuttering (intermitente), minor (breve) ou major (prolongado), a depender de sua duração e necessidade de assistência médica, o que é crucial para a avaliação do risco de complicações. Entretanto, barreiras culturais (constrangimento do paciente) e informacionais (falta de conhecimento ou de comunicação efetiva) por parte dos profissionais de saúde e dos pacientes ainda são uma realidade na prática clínica. Via de regra, a literatura especializada em hematologia ou urologia costuma se amparar em revisões gerais, em relatos de caso ou em estudos observacionais e retrospectivos em pequenos grupos populacionais, com resultados às vezes contraditórios, o que contribui para uma necessidade clínica não atendida em boa parte dos indivíduos afetados. Objetivos: Descrever a prevalência sociodemográfica e as particularidades clínicas do priapismo em uma subpopulação brasileira com DF. Materiais e Métodos: Análise de uma coorte observacional retrospectiva (revisão de prontuários), com 186 portadores de DF, nascidos entre 1955 e 2008, em acompanhamento regular na UNIFESP, sobre a ocorrência de priapismo e suas características. Resultados: O priapismo ocorreu em 23,9% dos pacientes com DF, sendo mais frequente no genótipo HbSS (29,6%) do que em HbSC (7,7%) e HbS-β-talassemia (18,8%) (p=0,017). Desses, 60,5% convivem com familiares sem cônjuges e 53,5% têm ensino médio completo. Notadamente, a presença de úlceras em membros inferiores foi significativamente mais frequente em pacientes com priapismo do que naqueles sem essa intercorrência, com razão de risco de 8,9 vezes maior (OR, 95% IC: 3,3–24,0; p<0,001). A gravidade do priapismo apresentou associação significativa com seu subtipo (p<0,001) e com o histórico transfusional (p=0,007). Ainda, 56,4% dos pacientes mantiveram recorrência do quadro a despeito de hidroxiureia (HU) em doses otimizadas. Discussão: A principal limitação deste estudo é a natureza retrospectiva, com possível subnotificação e perda de dados, principalmente dos subtipos de menor sintomatologia. Comparada à literatura prévia, nacional e estrangeira, notamos uma prevalência intermediária de priapismo na DF; assim como uma maior razão de risco de úlceras cutâneas e uma recorrência relevante do quadro peniano mesmo com doses otimizadas de HU; que parecem associadas a uma maior subfração de hemólise intravascular (aumento desproporcional de DHL, e redução da biodisponibilidade de óxido nítrico). Deste modo, é recomendável a revisão e aprimoramento das estratégias terapêuticas atuais, uma vez que a profilaxia e manejo ainda se baseiam majoritariamente em recomendações de paineis de especialistas, com nível frágil de evidências científicas. Conclusão: Nossos achados apontam para uma necessidade da realização de estudos prospectivos, multicêntricos e multidisciplinares para melhor caracterizar a fisiopatologia (subtipo hemolítico/inflamatório) e promover um melhor manejo do priapismo na DF.
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AB - Introdução: O priapismo é definido como uma ereção persistente, dolorosa e involuntária, geralmente não relacionada ao desejo sexual, cujo tipo isquêmico é prevalente na doença falciforme (DF), geralmente acompanhado de dor e associado a risco futuro de disfunção erétil. Convergem pela intercorrência: o padrão de vascularização peniana, a tendência à vaso-oclusão decorrente da polimerização da hemoglobina S, a hemólise crônica e a diminuição resultante da biodisponibilidade de óxido nítrico. É classificado em subtipos stuttering (intermitente), minor (breve) ou major (prolongado), a depender de sua duração e necessidade de assistência médica, o que é crucial para a avaliação do risco de complicações. Entretanto, barreiras culturais (constrangimento do paciente) e informacionais (falta de conhecimento ou de comunicação efetiva) por parte dos profissionais de saúde e dos pacientes ainda são uma realidade na prática clínica. Via de regra, a literatura especializada em hematologia ou urologia costuma se amparar em revisões gerais, em relatos de caso ou em estudos observacionais e retrospectivos em pequenos grupos populacionais, com resultados às vezes contraditórios, o que contribui para uma necessidade clínica não atendida em boa parte dos indivíduos afetados. Objetivos: Descrever a prevalência sociodemográfica e as particularidades clínicas do priapismo em uma subpopulação brasileira com DF. Materiais e Métodos: Análise de uma coorte observacional retrospectiva (revisão de prontuários), com 186 portadores de DF, nascidos entre 1955 e 2008, em acompanhamento regular na UNIFESP, sobre a ocorrência de priapismo e suas características. Resultados: O priapismo ocorreu em 23,9% dos pacientes com DF, sendo mais frequente no genótipo HbSS (29,6%) do que em HbSC (7,7%) e HbS-β-talassemia (18,8%) (p=0,017). Desses, 60,5% convivem com familiares sem cônjuges e 53,5% têm ensino médio completo. Notadamente, a presença de úlceras em membros inferiores foi significativamente mais frequente em pacientes com priapismo do que naqueles sem essa intercorrência, com razão de risco de 8,9 vezes maior (OR, 95% IC: 3,3–24,0; p<0,001). A gravidade do priapismo apresentou associação significativa com seu subtipo (p<0,001) e com o histórico transfusional (p=0,007). Ainda, 56,4% dos pacientes mantiveram recorrência do quadro a despeito de hidroxiureia (HU) em doses otimizadas. Discussão: A principal limitação deste estudo é a natureza retrospectiva, com possível subnotificação e perda de dados, principalmente dos subtipos de menor sintomatologia. Comparada à literatura prévia, nacional e estrangeira, notamos uma prevalência intermediária de priapismo na DF; assim como uma maior razão de risco de úlceras cutâneas e uma recorrência relevante do quadro peniano mesmo com doses otimizadas de HU; que parecem associadas a uma maior subfração de hemólise intravascular (aumento desproporcional de DHL, e redução da biodisponibilidade de óxido nítrico). Deste modo, é recomendável a revisão e aprimoramento das estratégias terapêuticas atuais, uma vez que a profilaxia e manejo ainda se baseiam majoritariamente em recomendações de paineis de especialistas, com nível frágil de evidências científicas. Conclusão: Nossos achados apontam para uma necessidade da realização de estudos prospectivos, multicêntricos e multidisciplinares para melhor caracterizar a fisiopatologia (subtipo hemolítico/inflamatório) e promover um melhor manejo do priapismo na DF.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -