LINFOMA VITREORRETINIANO PRIMÁRIO APÓS TRATAMENTO DE GLIOBLASTOMA MULTIFORME: DESAFIOS DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS
- 1LIGA, Natal, RN, Brasil
Abstract
Relato de caso: O linfoma vitreorretiniano primário é uma manifestação rara do espectro do linfoma primário do sistema nervoso central, correspondendo, na maioria dos casos, ao linfoma difuso de grandes células B. Seu diagnóstico é frequentemente retardado por mimetizar doenças inflamatórias oculares e pela baixa sensibilidade dos métodos diagnósticos convencionais. Relata-se o caso de paciente masculino, 65 anos, hipertenso, agricultor, previamente tratado em 2021 por glioblastoma multiforme parieto-occipital direito com ressecção cirúrgica, radioterapia e temozolomida, permanecendo em remissão clínica e radiológica. Em dezembro de 2025 apresentou redução progressiva da acuidade visual no olho direito, com amaurose à esquerda. A fundoscopia evidenciou lesão infiltrativa retiniana com aspecto em ''pele de leopardo'', sendo realizada vitrectomia diagnóstica. A citologia do humor vítreo revelou raras células linfoides grandes CD20 positivas, compatíveis com linfoma B. Devido ao elevado risco de perda da visão residual, optou-se por não realizar biópsia retiniana. A investigação complementar demonstrou hemograma, LDH e beta-2-microglobulina normais, sorologias negativas, PET-CT sem doença sistêmica, ressonância magnética do encéfalo sem evidências de linfoma do sistema nervoso central e líquido cefalorraquidiano sem infiltração neoplásica à imunofenotipagem. Considerando o antecedente de glioblastoma, o caso foi discutido em Tumor Board multidisciplinar. Procedeu-se revisão das lâminas da biópsia cerebral realizada em 2021, complementada por imunohistoquímica incluindo CD20, confirmando o diagnóstico original de glioblastoma multiforme e afastando a hipótese de linfoma primário do sistema nervoso central previamente não reconhecido. Estabeleceu-se, assim, o diagnóstico de linfoma vitreorretiniano primário isolado. Optou-se por tratamento sistêmico baseado no protocolo MATRix, adaptado pela exclusão da tiotepa devido à indisponibilidade do fármaco no Brasil, associado à administração de metotrexato intratecal. A escolha fundamentou-se no elevado risco de progressão para acometimento do sistema nervoso central, mesmo em pacientes inicialmente com doença restrita ao compartimento ocular. Discussão: O linfoma vitreorretiniano primário permanece um desafio diagnóstico devido à baixa frequência, apresentação inespecífica e dificuldade de obtenção de material diagnóstico. Este caso destaca ainda a complexidade imposta pelo antecedente de glioblastoma, exigindo revisão anatomopatológica para exclusão de um linfoma primário do sistema nervoso central previamente diagnosticado de forma equivocada. Apesar da ausência de acometimento cerebral, optou-se por quimioterapia intensiva baseada no protocolo MATRix, atualmente considerado padrão para linfoma primário do sistema nervoso central em pacientes elegíveis, buscando reduzir o elevado risco de disseminação futura para o SNC. Conclusão: Este relato ressalta a importância da suspeição clínica, da integração entre Oftalmologia, Hematologia, Neuro-oncologia e Patologia e da utilização de estratégias terapêuticas sistêmicas em pacientes com linfoma vitreorretiniano primário, mesmo na ausência de acometimento do sistema nervoso central ao diagnóstico.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - LINFOMA VITREORRETINIANO PRIMÁRIO APÓS TRATAMENTO DE GLIOBLASTOMA MULTIFORME: DESAFIOS DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS
AU - Rayssa Evangelista ARAUJO
AU - Carlos Henrique Soares MESQUITA
AU - Carolina Colaço VILLARIM
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107798
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107798
AB - Relato de caso: O linfoma vitreorretiniano primário é uma manifestação rara do espectro do linfoma primário do sistema nervoso central, correspondendo, na maioria dos casos, ao linfoma difuso de grandes células B. Seu diagnóstico é frequentemente retardado por mimetizar doenças inflamatórias oculares e pela baixa sensibilidade dos métodos diagnósticos convencionais. Relata-se o caso de paciente masculino, 65 anos, hipertenso, agricultor, previamente tratado em 2021 por glioblastoma multiforme parieto-occipital direito com ressecção cirúrgica, radioterapia e temozolomida, permanecendo em remissão clínica e radiológica. Em dezembro de 2025 apresentou redução progressiva da acuidade visual no olho direito, com amaurose à esquerda. A fundoscopia evidenciou lesão infiltrativa retiniana com aspecto em ''pele de leopardo'', sendo realizada vitrectomia diagnóstica. A citologia do humor vítreo revelou raras células linfoides grandes CD20 positivas, compatíveis com linfoma B. Devido ao elevado risco de perda da visão residual, optou-se por não realizar biópsia retiniana. A investigação complementar demonstrou hemograma, LDH e beta-2-microglobulina normais, sorologias negativas, PET-CT sem doença sistêmica, ressonância magnética do encéfalo sem evidências de linfoma do sistema nervoso central e líquido cefalorraquidiano sem infiltração neoplásica à imunofenotipagem. Considerando o antecedente de glioblastoma, o caso foi discutido em Tumor Board multidisciplinar. Procedeu-se revisão das lâminas da biópsia cerebral realizada em 2021, complementada por imunohistoquímica incluindo CD20, confirmando o diagnóstico original de glioblastoma multiforme e afastando a hipótese de linfoma primário do sistema nervoso central previamente não reconhecido. Estabeleceu-se, assim, o diagnóstico de linfoma vitreorretiniano primário isolado. Optou-se por tratamento sistêmico baseado no protocolo MATRix, adaptado pela exclusão da tiotepa devido à indisponibilidade do fármaco no Brasil, associado à administração de metotrexato intratecal. A escolha fundamentou-se no elevado risco de progressão para acometimento do sistema nervoso central, mesmo em pacientes inicialmente com doença restrita ao compartimento ocular. Discussão: O linfoma vitreorretiniano primário permanece um desafio diagnóstico devido à baixa frequência, apresentação inespecífica e dificuldade de obtenção de material diagnóstico. Este caso destaca ainda a complexidade imposta pelo antecedente de glioblastoma, exigindo revisão anatomopatológica para exclusão de um linfoma primário do sistema nervoso central previamente diagnosticado de forma equivocada. Apesar da ausência de acometimento cerebral, optou-se por quimioterapia intensiva baseada no protocolo MATRix, atualmente considerado padrão para linfoma primário do sistema nervoso central em pacientes elegíveis, buscando reduzir o elevado risco de disseminação futura para o SNC. Conclusão: Este relato ressalta a importância da suspeição clínica, da integração entre Oftalmologia, Hematologia, Neuro-oncologia e Patologia e da utilização de estratégias terapêuticas sistêmicas em pacientes com linfoma vitreorretiniano primário, mesmo na ausência de acometimento do sistema nervoso central ao diagnóstico.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -