LINFOMA DE CÉLULAS T PERIFÉRICO COM EXPRESSÃO DE CD30 E APRESENTAÇÃO COMO PERFURAÇÃO INTESTINAL: DESAFIOS DIAGNÓSTICOS E TERAPÊUTICOS DIANTE DE DISFUNÇÃO HEPÁTICA MULTIFATORIAL
- 1IAMSPE, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: Linfomas T primários do intestino delgado são raros e frequentemente diagnosticados apenas na peça cirúrgica, após abdome agudo perfurativo. A expressão difusa de CD30 no trato gastrointestinal não é específica de linfoma anaplásico de grandes células, exigindo diferenciação com linfoma T associado à enteropatia, linfoma T epiteliotrópico monomórfico e PTCL-NOS. O brentuximabe vedotina associado à ciclofosfamida, doxorrubicina e prednisona é o tratamento de escolha nesses casos; entretanto, sua continuidade torna-se desafiadora diante de disfunção hepática em paciente com falência intestinal, cenário em que ambas as etiologias coexistem. Relato de caso: Mulher, 56 anos, gastroplastia em 2014, admitida por abdome agudo perfurativo. Submetida à enterectomia e, após 24 horas, a nova abordagem por isquemia extensa, com ressecção até o cólon ascendente e jejunostomia, evoluindo com síndrome do intestino curto tipo 1, 50 cm de delgado remanescente e dependência de nutrição parenteral. O anatomopatológico revelou neoplasia pouco diferenciada, transmural, com invasão angiolinfática e perineural, 3 de 7 linfonodos comprometidos e alta atividade mitótica. À imuno-histoquímica, expressão difusa de CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 e CD30, CD8 em raras células, negatividade para ALK, granzima B, CD10, CD15 e c-MYC, Ki-67 90%. Medula óssea sem infiltração e tomografias de pescoço, tórax e abdome sem linfonodomegalias ou doença extranodal, compatível com estádio IIE; PET-CT não realizado. DHL 160 U/L, ECOG 3, IPI 1. Recebeu brentuximabe vedotina em monoterapia e dois ciclos do esquema combinado. Antes do quarto ciclo, elevação de enzimas hepáticas em padrão misto (R=2,3): AST 203, ALT 396, FA 517 e GGT 536 U/L, bilirrubina total 1,52 mg/dL (direta 0,93) e INR 1,19. Ultrassonografia com Doppler evidenciou hepatomegalia, esteatose e queda da velocidade portal de 22 para 14 cm/s em três semanas, sem dilatação biliar. Sorologias virais, autoanticorpos e rastreio de doenças de depósito negativos. RUCAM de 2 pontos, indicando causalidade improvável para o fármaco, e Child-Pugh A. O quarto ciclo foi suspenso, aguardando normalização das transaminases para rediscussão. Discussão: A preservação dos marcadores pan-T, a ausência de marcadores citotóxicos e a negatividade para ALK tornam o linfoma anaplásico de grandes células menos provável e favorecem PTCL-NOS CD30-positivo, embora a ausência de caracterização molecular constitua limitação. O padrão misto da lesão hepática é compatível com etiologia multifatorial, refletindo possível contribuição simultânea da toxicidade do fármaco e da doença hepática associada à interrupção do ciclo entero-hepático, à ausência de estímulo enteral e à nutrição parenteral. O RUCAM indicou baixa probabilidade de toxicidade atribuível ao fármaco e o Child-Pugh A, isoladamente, não contraindica seu uso, reforçando a avaliação individualizada para continuidade do tratamento. Conclusão: Nos linfomas T intestinais CD30-positivos, a caracterização imunofenotípica ampliada e, quando possível, a molecular devem preceder a definição diagnóstica. Em pacientes que desenvolvem disfunção hepática durante o tratamento, instrumentos sistematizados de causalidade, como o RUCAM, auxiliam na distinção entre hepatotoxicidade medicamentosa e doença hepática associada à falência intestinal, subsidiando decisões individualizadas.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -