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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA COM 1.899.000 LEUCÓCITOS/MM³ SEM LEUCOSTASE: RELATO DE UMA APRESENTAÇÃO EXCEPCIONAL

  1. 1Hospital Geral de Fortaleza, Fortaleza, CE, Brasil

Abstract

Introdução: A leucemia linfocítica crônica (LLC) é a leucemia mais comum em adultos e caracteriza-se pelo acúmulo progressivo de linfócitos B maduros clonais. Embora a leucocitose seja frequente, contagens próximas de 2 milhões/mm³ são excepcionais. Diferentemente das leucemias agudas, a leucostase é rara na LLC devido à maior deformabilidade e menor adesão endotelial dos linfócitos maduros. Relata-se um caso de LLC com 1.899.000 leucócitos/mm³, sem manifestações clínicas de leucostase. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 70 anos, previamente hígido, apresentou um mês de astenia, adinamia e hiporexia. Na avaliação inicial, apresentava hemoglobina de 6,8 g/dL e leucócitos de 644.000/mm³, sendo encaminhado para serviço terciário de hematologia. Na admissão, encontrava-se estável, sem linfonodomegalias, hepatoesplenomegalia, alterações neurológicas, desconforto respiratório ou sinais de leucostase. Os exames laboratoriais evidenciaram hemoglobina de 4,2 g/dL, plaquetas de 203.000/mm³ e leucócitos de 1.899.000/mm³. A imunofenotipagem demonstrou população clonal de linfócitos B CD5+, CD19+, CD20+, CD23+, CD45+ e CD200+, com restrição para cadeia leve kappa, compatível com LLC. Apesar da hiperleucocitose, o paciente apresentava apenas manifestações relacionadas à anemia grave. Em discussão multidisciplinar, considerando a necessidade de suporte transfusional e risco elevado de leucostase após a transfusão, foi submetido a duas sessões de leucaférese e cinco concentrados de hemácias no total, além de tratamento quimioterápico com fludarabina e ciclofosfamida durante a internação. Na alta hospitalar, apresentava hemoglobina de 7,3 g/dL, leucócitos de 337.000/mm³ e plaquetas de 156.000/mm³, evidenciando resposta hematológica inicial. Discussão: Contagens leucocitárias próximas de 2 milhões/mm³ na LLC é um evento excepcional, e a leucostase permanece incomum mesmo diante de valores muito elevados. Diferentemente das leucemias agudas, os linfócitos maduros apresentam maior deformabilidade e menor interação com o endotélio vascular, reduzindo o risco de obstrução da microcirculação. Este caso evidencia a dissociação entre a magnitude da leucocitose e a apresentação clínica, reforçando que a avaliação clínica deve prevalecer sobre a contagem absoluta de leucócitos na definição da conduta. Embora a leucaférese não seja recomendada rotineiramente na LLC, pode ser considerada de forma individualizada como medida ponte até o controle da doença com terapia específica. Conclusão: Este relato descreve uma apresentação excepcional de LLC com 1.899.000 leucócitos/mm³, sem manifestações clínicas de leucostase. O caso reforça que a hiperleucocitose, isoladamente, não prediz leucostase e destaca a importância da avaliação clínica individualizada para definição da estratégia terapêutica.

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AB  - Introdução: A leucemia linfocítica crônica (LLC) é a leucemia mais comum em adultos e caracteriza-se pelo acúmulo progressivo de linfócitos B maduros clonais. Embora a leucocitose seja frequente, contagens próximas de 2 milhões/mm³ são excepcionais. Diferentemente das leucemias agudas, a leucostase é rara na LLC devido à maior deformabilidade e menor adesão endotelial dos linfócitos maduros. Relata-se um caso de LLC com 1.899.000 leucócitos/mm³, sem manifestações clínicas de leucostase. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 70 anos, previamente hígido, apresentou um mês de astenia, adinamia e hiporexia. Na avaliação inicial, apresentava hemoglobina de 6,8 g/dL e leucócitos de 644.000/mm³, sendo encaminhado para serviço terciário de hematologia. Na admissão, encontrava-se estável, sem linfonodomegalias, hepatoesplenomegalia, alterações neurológicas, desconforto respiratório ou sinais de leucostase. Os exames laboratoriais evidenciaram hemoglobina de 4,2 g/dL, plaquetas de 203.000/mm³ e leucócitos de 1.899.000/mm³. A imunofenotipagem demonstrou população clonal de linfócitos B CD5+, CD19+, CD20+, CD23+, CD45+ e CD200+, com restrição para cadeia leve kappa, compatível com LLC. Apesar da hiperleucocitose, o paciente apresentava apenas manifestações relacionadas à anemia grave. Em discussão multidisciplinar, considerando a necessidade de suporte transfusional e risco elevado de leucostase após a transfusão, foi submetido a duas sessões de leucaférese e cinco concentrados de hemácias no total, além de tratamento quimioterápico com fludarabina e ciclofosfamida durante a internação. Na alta hospitalar, apresentava hemoglobina de 7,3 g/dL, leucócitos de 337.000/mm³ e plaquetas de 156.000/mm³, evidenciando resposta hematológica inicial. Discussão: Contagens leucocitárias próximas de 2 milhões/mm³ na LLC é um evento excepcional, e a leucostase permanece incomum mesmo diante de valores muito elevados. Diferentemente das leucemias agudas, os linfócitos maduros apresentam maior deformabilidade e menor interação com o endotélio vascular, reduzindo o risco de obstrução da microcirculação. Este caso evidencia a dissociação entre a magnitude da leucocitose e a apresentação clínica, reforçando que a avaliação clínica deve prevalecer sobre a contagem absoluta de leucócitos na definição da conduta. Embora a leucaférese não seja recomendada rotineiramente na LLC, pode ser considerada de forma individualizada como medida ponte até o controle da doença com terapia específica. Conclusão: Este relato descreve uma apresentação excepcional de LLC com 1.899.000 leucócitos/mm³, sem manifestações clínicas de leucostase. O caso reforça que a hiperleucocitose, isoladamente, não prediz leucostase e destaca a importância da avaliação clínica individualizada para definição da estratégia terapêutica.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -