AVALIAÇÃO DA FADIGA EM PACIENTES COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA POR MEIO DA ESCALA FACIT-F EM CENTRO DE REFERÊNCIA NO ESTADO DA PARAÍBA
- 1Faculdade de Medicina Novas Esperança (FAMENE), João Pessoa, PB, Brasil
Abstract
Introdução: A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença hematológica rara e adquirida, causada por mutação no gene PIGA, que resulta na deficiência de proteínas ancoradas por GPI na superfície das hemácias, tornando-as vulneráveis à ação do sistema complemento. Isso causa hemólise crônica, hemoglobinúria e risco aumentado de trombose. A fadiga é um dos sintomas mais prevalentes e incapacitantes, com impacto direto na funcionalidade e qualidade de vida. A escala Functional Assessment of Chronic Illness Therapy – Fatigue (FACIT-F) é um instrumento validado para sua mensuração objetiva. Objetivo: Avaliar a fadiga em pacientes com HPN acompanhados no Centro de Referência no Estado da Paraíba, por meio da escala FACIT-F. Material e Métodos: Estudo observacional, descritivo e retrospectivo, derivado de Projeto de Iniciação Científica e Extensão (PROICE), conduzido no Centro de Referência Multiprofissional em Doenças Raras da Prefeitura de João Pessoa, PB, entre maio e julho de 2026. Foram incluídos pacientes com diagnóstico confirmado de HPN em acompanhamento no serviço. Os dados foram obtidos por meio da análise de prontuários médicos e da aplicação de questionário estruturado, com variáveis demográficas, clínicas e o escore FACIT-F. Resultados: A amostra foi composta por cinco pacientes com HPN, com idade média de 48,6 anos, variando de 29 a 64 anos, e predominância do sexo feminino (80%; n=4). Quanto à procedência, 40% (n=2) residiam na capital e 60% (n=3) em outras localidades. Dois pacientes (40%) apresentaram histórico de hospitalização por complicações da doença, e todos (100%) faziam uso de terapia medicamentosa específica. Os escores obtidos na escala FACIT-F, que varia de 0 a 52 pontos, com menores valores indicando maior intensidade de fadiga, foram 6, 18, 27, 34 e 49 pontos, com média de 26,8 pontos, evidenciando ampla variabilidade entre os pacientes. Discussão: Os resultados evidenciam que a fadiga permanece um sintoma de importante relevância clínica em pacientes com HPN, mesmo entre aqueles em uso de terapia medicamentosa específica. A ampla variabilidade dos escores observados pelo FACIT-F sugere que a intensidade da fadiga pode não depender exclusivamente do tratamento instituído, refletindo a heterogeneidade clínica característica da doença. Embora a amostra seja reduzida, os achados reforçam a importância da avaliação sistemática desse desfecho, uma vez que a fadiga representa uma dimensão clínica que deve ser considerada na avaliação global desses pacientes. Nesse contexto, a utilização do FACIT-F mostrou-se factível na prática ambulatorial e capaz de complementar a avaliação global dos pacientes acompanhados em centros especializados. Conclusão: A fadiga constituiu um achado clínico relevante entre os pacientes com HPN avaliados, apresentando ampla variabilidade de intensidade mesmo na vigência de terapia medicamentosa específica. A aplicação da escala FACIT-F possibilitou a mensuração objetiva desse sintoma, demonstrando sua aplicabilidade na avaliação clínica de pacientes acompanhados em centros especializados.
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AB - Introdução: A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma doença hematológica rara e adquirida, causada por mutação no gene PIGA, que resulta na deficiência de proteínas ancoradas por GPI na superfície das hemácias, tornando-as vulneráveis à ação do sistema complemento. Isso causa hemólise crônica, hemoglobinúria e risco aumentado de trombose. A fadiga é um dos sintomas mais prevalentes e incapacitantes, com impacto direto na funcionalidade e qualidade de vida. A escala Functional Assessment of Chronic Illness Therapy – Fatigue (FACIT-F) é um instrumento validado para sua mensuração objetiva. Objetivo: Avaliar a fadiga em pacientes com HPN acompanhados no Centro de Referência no Estado da Paraíba, por meio da escala FACIT-F. Material e Métodos: Estudo observacional, descritivo e retrospectivo, derivado de Projeto de Iniciação Científica e Extensão (PROICE), conduzido no Centro de Referência Multiprofissional em Doenças Raras da Prefeitura de João Pessoa, PB, entre maio e julho de 2026. Foram incluídos pacientes com diagnóstico confirmado de HPN em acompanhamento no serviço. Os dados foram obtidos por meio da análise de prontuários médicos e da aplicação de questionário estruturado, com variáveis demográficas, clínicas e o escore FACIT-F. Resultados: A amostra foi composta por cinco pacientes com HPN, com idade média de 48,6 anos, variando de 29 a 64 anos, e predominância do sexo feminino (80%; n=4). Quanto à procedência, 40% (n=2) residiam na capital e 60% (n=3) em outras localidades. Dois pacientes (40%) apresentaram histórico de hospitalização por complicações da doença, e todos (100%) faziam uso de terapia medicamentosa específica. Os escores obtidos na escala FACIT-F, que varia de 0 a 52 pontos, com menores valores indicando maior intensidade de fadiga, foram 6, 18, 27, 34 e 49 pontos, com média de 26,8 pontos, evidenciando ampla variabilidade entre os pacientes. Discussão: Os resultados evidenciam que a fadiga permanece um sintoma de importante relevância clínica em pacientes com HPN, mesmo entre aqueles em uso de terapia medicamentosa específica. A ampla variabilidade dos escores observados pelo FACIT-F sugere que a intensidade da fadiga pode não depender exclusivamente do tratamento instituído, refletindo a heterogeneidade clínica característica da doença. Embora a amostra seja reduzida, os achados reforçam a importância da avaliação sistemática desse desfecho, uma vez que a fadiga representa uma dimensão clínica que deve ser considerada na avaliação global desses pacientes. Nesse contexto, a utilização do FACIT-F mostrou-se factível na prática ambulatorial e capaz de complementar a avaliação global dos pacientes acompanhados em centros especializados. Conclusão: A fadiga constituiu um achado clínico relevante entre os pacientes com HPN avaliados, apresentando ampla variabilidade de intensidade mesmo na vigência de terapia medicamentosa específica. A aplicação da escala FACIT-F possibilitou a mensuração objetiva desse sintoma, demonstrando sua aplicabilidade na avaliação clínica de pacientes acompanhados em centros especializados.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -