ATLL NA FORMA AGUDA COM ENVOLVIMENTO DO SNC: RELATO DE CASO
- 1Hospital Luxemburgo, Belo Horizonte, MG, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) é uma neoplasia linfoproliferativa agressiva, causada pelo vírus linfotrópico de células T humanas do tipo I (HTLV-I). Trata-se de uma condição com baixa resposta aos esquemas quimioterápicos convencionais. A infiltração do sistema nervoso central (SNC) é um evento raro, associado a prognóstico reservado. Objetivos: Relatar um caso de ATLL com infiltração meníngea evidenciada desde o diagnóstico, destacando a evolução clínica desfavorável, apesar do início precoce do tratamento quimioterápico. Relato de caso: Paciente masculino, 43 anos, previamente hígido, foi internado com queixas de perda ponderal >10% em três meses, dores ósseas, hipercalcemia grave (17,0 mg/dL) e confusão mental. Ao exame físico, encontrava-se em estado geral regular, com queixa álgica, com massa endurecida e de grandes dimensões em hipogástrio. Exames laboratoriais sem pico monoclonal à eletroforese de proteínas, tornando o diagnóstico de mieloma múltiplo pouco provável. Apresentava sorologia positiva para HTLV-I (IgG reagente). A biópsia de medula óssea evidenciou hipercelularidade (90%) com formas jovens maduras e micromegacariócitos, compatível com processo mielodisplásico/mieloproliferativo Tomografias de estadiamento identificaram múltiplas lesões osteolíticas e volumosos conglomerado linfonodal retroperitoneal e mesentérico (10 × 6,7 cm), com invasão de vasos adjacentes. Também foi observado espessamento irregular do fundo gástrico, com áreas de necrose central. A endoscopia digestiva alta revelou lesão infiltrativa em corpo gástrico, cuja biópsia e imunohistoquímica foram compatíveis com linfoma de células T periféricas (KI-67 90%, BCL2+, MYC+, CD3+, MUM1−, CD10−, CD20−). A imunofenotipagem do sangue periférico mostrou 4% de linfócitos clonais. Foi iniciado tratamento quimioterápico com esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) em associação à zidovudina. Durante a internação, o paciente evoluiu com hipercalcemia refratária às medidas clínicas, com necessidade de hemodiálise, além de episódios de neutropenia febril. Apresentou ainda piora progressiva do estado neurológico, caracterizada por rebaixamento do nível de consciência e diplopia. A propedêutica do SNC revelou lesão expansiva em seio cavernoso, órbita e seios etmoidal e esfenoidal. A análise do líquor foi compatível com infiltração meníngea por forma linfoproliferativa de células T. Houve progressiva perda de performance status, sem resposta à quimioterapia, culminando em progressão da doença e óbito por choque séptico. Conclusão: A ATLL é uma neoplasia rara, de comportamento clínico agressivo e frequentemente refratária ao tratamento convencional. A forma aguda da doença, como a apresentada neste caso, é caracterizada por hipercalcemia, presença de linfócitos clonais circulantes, lesões osteolíticas, infiltração do SNC e rápida deterioração clínica. A hipercalcemia e o comprometimento neurológico são considerados marcadores de mau prognóstico. Embora a infiltração do SNC não seja um achado frequente, ela pode ocorrer e deve ser investigada sempre que houver sintomas ou manifestações clínicas sugestivas.
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: A leucemia/linfoma de células T do adulto (ATLL) é uma neoplasia linfoproliferativa agressiva, causada pelo vírus linfotrópico de células T humanas do tipo I (HTLV-I). Trata-se de uma condição com baixa resposta aos esquemas quimioterápicos convencionais. A infiltração do sistema nervoso central (SNC) é um evento raro, associado a prognóstico reservado. Objetivos: Relatar um caso de ATLL com infiltração meníngea evidenciada desde o diagnóstico, destacando a evolução clínica desfavorável, apesar do início precoce do tratamento quimioterápico. Relato de caso: Paciente masculino, 43 anos, previamente hígido, foi internado com queixas de perda ponderal >10% em três meses, dores ósseas, hipercalcemia grave (17,0 mg/dL) e confusão mental. Ao exame físico, encontrava-se em estado geral regular, com queixa álgica, com massa endurecida e de grandes dimensões em hipogástrio. Exames laboratoriais sem pico monoclonal à eletroforese de proteínas, tornando o diagnóstico de mieloma múltiplo pouco provável. Apresentava sorologia positiva para HTLV-I (IgG reagente). A biópsia de medula óssea evidenciou hipercelularidade (90%) com formas jovens maduras e micromegacariócitos, compatível com processo mielodisplásico/mieloproliferativo Tomografias de estadiamento identificaram múltiplas lesões osteolíticas e volumosos conglomerado linfonodal retroperitoneal e mesentérico (10 × 6,7 cm), com invasão de vasos adjacentes. Também foi observado espessamento irregular do fundo gástrico, com áreas de necrose central. A endoscopia digestiva alta revelou lesão infiltrativa em corpo gástrico, cuja biópsia e imunohistoquímica foram compatíveis com linfoma de células T periféricas (KI-67 90%, BCL2+, MYC+, CD3+, MUM1−, CD10−, CD20−). A imunofenotipagem do sangue periférico mostrou 4% de linfócitos clonais. Foi iniciado tratamento quimioterápico com esquema CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) em associação à zidovudina. Durante a internação, o paciente evoluiu com hipercalcemia refratária às medidas clínicas, com necessidade de hemodiálise, além de episódios de neutropenia febril. Apresentou ainda piora progressiva do estado neurológico, caracterizada por rebaixamento do nível de consciência e diplopia. A propedêutica do SNC revelou lesão expansiva em seio cavernoso, órbita e seios etmoidal e esfenoidal. A análise do líquor foi compatível com infiltração meníngea por forma linfoproliferativa de células T. Houve progressiva perda de performance status, sem resposta à quimioterapia, culminando em progressão da doença e óbito por choque séptico. Conclusão: A ATLL é uma neoplasia rara, de comportamento clínico agressivo e frequentemente refratária ao tratamento convencional. A forma aguda da doença, como a apresentada neste caso, é caracterizada por hipercalcemia, presença de linfócitos clonais circulantes, lesões osteolíticas, infiltração do SNC e rápida deterioração clínica. A hipercalcemia e o comprometimento neurológico são considerados marcadores de mau prognóstico. Embora a infiltração do SNC não seja um achado frequente, ela pode ocorrer e deve ser investigada sempre que houver sintomas ou manifestações clínicas sugestivas.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -