PERFIL DOS PACIENTES COM SÍNDROME POEMS ACOMPANHADOS NO HOSPITAL UNIVERSITÁRIO GAFRÉE E GUINLE ENTRE 2014 E 2024
- 1Universidade Federal do Estado do Rio de Janeiro (UNIRIO), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
- 2Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome POEMS é uma síndrome paraneoplásica rara secundária a uma gamopatia monoclonal que acomete principalmente homens entre a quinta e sexta décadas de vida. É caracterizada por acometimento multissistêmico, sendo nomeada pelo acrônimo formado por algumas das manifestações - Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, proteína M e alterações cutâneas (Skin changes). A prevalência das manifestações clínicas descritas em literatura é amplamente variável, de forma a dificultar e atrasar o diagnóstico, impactando na qualidade de vida e sobrevida dos pacientes. Em razão da raridade da condição, inexistem ensaios clínicos que avaliem especificamente os tratamentos empregados, os quais derivam de protocolos validados para outros distúrbios plasmocitários. Objetivos: Descrever as características demográficas, alterações clínicas, radiológicas e laboratoriais, modalidade e resposta terapêutica encontradas nos pacientes diagnosticados com síndrome POEMS acompanhados no serviço de Hematologia do Hospital Universitário Gaffrée e Guinle (HUGG). Materiais e métodos: Estudo retrospectivo descritivo observacional que se propõs a relatar casos de síndrome POEMS a partir da busca e análise de registros médicos de pacientes atendidos pelo serviço de Hematologia do HUGG entre os anos 2014 e 2024. Foram analisadas variáveis epidemiológicas, alterações clínicas, radiológicas e laboratoriais, modalidade terapêutica empregada e desfecho clínico, os quais foram comparados a estudos observacionais indexados em PubMed e SciELO. Resultados: Foram descritos 5 casos de síndrome POEMS no presente estudo, observando-se discreto predomínio de casos no sexo feminino (60%) e idade média de 52,8 anos (mediana de 52 anos; variação de 49 a 58 anos). À exceção das alterações obrigatórias a esta síndrome, os achados mais frequentes foram lesões ósseas (100%, com 80% destas osteoescleróticas), organomegalia (80%, sendo que esplenomegalia esteve presente em 60% do total dos casos), endocrinopatia (80%, com 60% de todos os casos apresentando alteração tireoidiana e nenhum com disfunção gonadal ou adrenal), alterações cutâneas (60%), acúmulo de líquidos (60%, dos quais todos apresentaram ascite e derrame pericárdico) e perda ponderal superior a 5 kg (60%). Aumento de VEGF (40%) e doença de Castleman (0%) foram marcadamente sub-representados. Todos os pacientes tiveram como tratamento primário a quimioterapia, com um caso em que esta se associou à radioterapia. O esquema quimioterápico mais utilizado foi o VCD (80% dos casos, sucesso terapêutico de 75%). Discussão e conclusão: As características avaliadas apresentaram frequências congruentes às encontradas na literatura, com algumas exceções. O aumento de VEGF foi sub-representado em relação ao habitual, motivado pela indisponibilidade de sua dosagem sérica no setor público, ocasionando a sobrerrepresentação das lesões osteoescleróticas. Outras discrepâncias notadas são a alta prevalência de tireoidopatias, ausência de acometimento gonadal ou adrenal e sobrerrepresentação relativa de derrame pericárdico. O esquema VCD mostrou-se como modalidade terapêutica eficaz e foi a mais utilizada, em concordância com a literatura. O presente trabalho reafirma a divergência em relação a prevalência de manifestações clínicas de síndrome POEMS, sendo mais uma evidência de que se trata de síndrome paraneoplásica rara, heterogênea e de alta complexidade diagnóstica e que, portanto, deve ser considerada em variados cenários clínicos.
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AB - Introdução: A síndrome POEMS é uma síndrome paraneoplásica rara secundária a uma gamopatia monoclonal que acomete principalmente homens entre a quinta e sexta décadas de vida. É caracterizada por acometimento multissistêmico, sendo nomeada pelo acrônimo formado por algumas das manifestações - Polineuropatia, Organomegalia, Endocrinopatia, proteína M e alterações cutâneas (Skin changes). A prevalência das manifestações clínicas descritas em literatura é amplamente variável, de forma a dificultar e atrasar o diagnóstico, impactando na qualidade de vida e sobrevida dos pacientes. Em razão da raridade da condição, inexistem ensaios clínicos que avaliem especificamente os tratamentos empregados, os quais derivam de protocolos validados para outros distúrbios plasmocitários. Objetivos: Descrever as características demográficas, alterações clínicas, radiológicas e laboratoriais, modalidade e resposta terapêutica encontradas nos pacientes diagnosticados com síndrome POEMS acompanhados no serviço de Hematologia do Hospital Universitário Gaffrée e Guinle (HUGG). Materiais e métodos: Estudo retrospectivo descritivo observacional que se propõs a relatar casos de síndrome POEMS a partir da busca e análise de registros médicos de pacientes atendidos pelo serviço de Hematologia do HUGG entre os anos 2014 e 2024. Foram analisadas variáveis epidemiológicas, alterações clínicas, radiológicas e laboratoriais, modalidade terapêutica empregada e desfecho clínico, os quais foram comparados a estudos observacionais indexados em PubMed e SciELO. Resultados: Foram descritos 5 casos de síndrome POEMS no presente estudo, observando-se discreto predomínio de casos no sexo feminino (60%) e idade média de 52,8 anos (mediana de 52 anos; variação de 49 a 58 anos). À exceção das alterações obrigatórias a esta síndrome, os achados mais frequentes foram lesões ósseas (100%, com 80% destas osteoescleróticas), organomegalia (80%, sendo que esplenomegalia esteve presente em 60% do total dos casos), endocrinopatia (80%, com 60% de todos os casos apresentando alteração tireoidiana e nenhum com disfunção gonadal ou adrenal), alterações cutâneas (60%), acúmulo de líquidos (60%, dos quais todos apresentaram ascite e derrame pericárdico) e perda ponderal superior a 5 kg (60%). Aumento de VEGF (40%) e doença de Castleman (0%) foram marcadamente sub-representados. Todos os pacientes tiveram como tratamento primário a quimioterapia, com um caso em que esta se associou à radioterapia. O esquema quimioterápico mais utilizado foi o VCD (80% dos casos, sucesso terapêutico de 75%). Discussão e conclusão: As características avaliadas apresentaram frequências congruentes às encontradas na literatura, com algumas exceções. O aumento de VEGF foi sub-representado em relação ao habitual, motivado pela indisponibilidade de sua dosagem sérica no setor público, ocasionando a sobrerrepresentação das lesões osteoescleróticas. Outras discrepâncias notadas são a alta prevalência de tireoidopatias, ausência de acometimento gonadal ou adrenal e sobrerrepresentação relativa de derrame pericárdico. O esquema VCD mostrou-se como modalidade terapêutica eficaz e foi a mais utilizada, em concordância com a literatura. O presente trabalho reafirma a divergência em relação a prevalência de manifestações clínicas de síndrome POEMS, sendo mais uma evidência de que se trata de síndrome paraneoplásica rara, heterogênea e de alta complexidade diagnóstica e que, portanto, deve ser considerada em variados cenários clínicos.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -