LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA DE CÉLULAS B COM HIPERLEUCOCITOSE EXTREMA E AMPLIFICAÇÃO DO MYC: RELATO DE CASO
- 1Instituto Nacional de Câncer José Alencar Gomes da Silva, Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: A Leucemia Prolinfocítica de Células B (LPB-B) é uma neoplasia de células B maduras rara e clinicamente agressiva, com apresentação usual na 6° década de vida. Atualmente, sua classificação é alvo de debate: enquanto a Classificação de Consenso Internacional (ICC) a mantém como entidade separada, a 5ª edição da Organização Mundial da Saúde propõe sua reclassificação em outras categorias, como progressão prolinfocítica de Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) ou variante de Linfoma de Células do Manto (LCM). Estudos recentes de metilação do DNA corroboram a ICC, demonstrando que a LPB-B possui uma assinatura epigenética única, independente da LLC e do LCM, sustentando-a como uma doença de novo. O diagnóstico baseia-se em uma contagem de prolinfócitos superior a 55% no sangue periférico. Relato de caso: Paciente feminina, 79 anos, com queda do estado geral e perda ponderal significativa há 6 meses. Exame laboratorial da admissão evidenciou anemia severa (hemoglobina: 4.9 g/dL), leucocitose extrema (1.233.260/mm³) e plaquetas de 168000. Não apresentava sintomas clínicos compatíveis com leucostase. Exame físico com esplenomegalia volumosa, 15 centímetros (cm) abaixo do rebordo costal esquerdo, linfonodomegalia em região cervical e inguinal esquerdas, cerca de 1 cm. A hematoscopia do sangue periférico evidenciada predomínio de prolinfócitos. Imunofenotipagem do sangue periférico evidenciava 98% de células linfoides B expressando CD19, CD20 heterogêneo, CD5 fraco, CD79b parcial, CD200 fraco parcial, CD24 heterogêneo, CD22 positivo, KAPPA positivo. Citogenética do sangue periférico com presença de amplificação do gene MYC e ausência de deleção do P53. Iniciada tentativa de citorredução com Ciclofosfamida, seguida de quimioterapia com protocolo COP, sem resposta. Optou-se por protocolo FC administrado apenas 1 dia, com redução acentuada da leucometria e síndrome de lise tumoral, necessitando de suporte dialítico. Após recuperação da função renal e redução da leucometria, recebeu alta para acompanhamento ambulatorial. No retorno, 2 semanas após a alta, apresentava contagem de leucócitos de 19000/mm³ com predomínio de prolinfócitos, Hb de 7.9 e plaquetas de 185000. Optou-se por acompanhamento clínico e laboratorial para observar ritmo de aumento da leucometria. Conclusão: A LPB-B representa cerca de 1% das leucemias linfocíticas, com uma apresentação clássica de esplenomegalia maciça e leucocitose rapidamente progressiva, podendo se apresentar de novo ou como evolução de uma LLC previamente diagnosticada/tratada. A sobrevida global mediana é de 2,8 anos. Estudos recentes de metilação do DNA categorizam a LPB-B em dois subtipos. Casos com alterações no MYC (incluindo mutações, ganhos ou amplificações) são classificados como Epitype 1, associado a sobrevida global significativamente inferior quando comparado ao Epitype 2, categoria que não expressa alterações em MYC. A citogenética tem papel crucial no manejo, sendo abordagem com quimioimunoterapia (Rituximabe) associada ao FC ou a Bendamustina recomendada como primeira linha para pacientes sem deleção de TP53. Em casos com a mutação citada, o Alemtuzumabe (anticorpo anti-CD52) é a terapia de escolha. A introdução de terapias alvo como inibidores de BTK e Venetoclax (anti-BCL-2) no cenário clínico atual não resultou em uma melhoria significativa na sobrevida global mediana até o momento, ressaltando a agressividade da LPB-B e a necessidade de novas abordagens terapêuticas.
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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AB - Introdução: A Leucemia Prolinfocítica de Células B (LPB-B) é uma neoplasia de células B maduras rara e clinicamente agressiva, com apresentação usual na 6° década de vida. Atualmente, sua classificação é alvo de debate: enquanto a Classificação de Consenso Internacional (ICC) a mantém como entidade separada, a 5ª edição da Organização Mundial da Saúde propõe sua reclassificação em outras categorias, como progressão prolinfocítica de Leucemia Linfocítica Crônica (LLC) ou variante de Linfoma de Células do Manto (LCM). Estudos recentes de metilação do DNA corroboram a ICC, demonstrando que a LPB-B possui uma assinatura epigenética única, independente da LLC e do LCM, sustentando-a como uma doença de novo. O diagnóstico baseia-se em uma contagem de prolinfócitos superior a 55% no sangue periférico. Relato de caso: Paciente feminina, 79 anos, com queda do estado geral e perda ponderal significativa há 6 meses. Exame laboratorial da admissão evidenciou anemia severa (hemoglobina: 4.9 g/dL), leucocitose extrema (1.233.260/mm³) e plaquetas de 168000. Não apresentava sintomas clínicos compatíveis com leucostase. Exame físico com esplenomegalia volumosa, 15 centímetros (cm) abaixo do rebordo costal esquerdo, linfonodomegalia em região cervical e inguinal esquerdas, cerca de 1 cm. A hematoscopia do sangue periférico evidenciada predomínio de prolinfócitos. Imunofenotipagem do sangue periférico evidenciava 98% de células linfoides B expressando CD19, CD20 heterogêneo, CD5 fraco, CD79b parcial, CD200 fraco parcial, CD24 heterogêneo, CD22 positivo, KAPPA positivo. Citogenética do sangue periférico com presença de amplificação do gene MYC e ausência de deleção do P53. Iniciada tentativa de citorredução com Ciclofosfamida, seguida de quimioterapia com protocolo COP, sem resposta. Optou-se por protocolo FC administrado apenas 1 dia, com redução acentuada da leucometria e síndrome de lise tumoral, necessitando de suporte dialítico. Após recuperação da função renal e redução da leucometria, recebeu alta para acompanhamento ambulatorial. No retorno, 2 semanas após a alta, apresentava contagem de leucócitos de 19000/mm³ com predomínio de prolinfócitos, Hb de 7.9 e plaquetas de 185000. Optou-se por acompanhamento clínico e laboratorial para observar ritmo de aumento da leucometria. Conclusão: A LPB-B representa cerca de 1% das leucemias linfocíticas, com uma apresentação clássica de esplenomegalia maciça e leucocitose rapidamente progressiva, podendo se apresentar de novo ou como evolução de uma LLC previamente diagnosticada/tratada. A sobrevida global mediana é de 2,8 anos. Estudos recentes de metilação do DNA categorizam a LPB-B em dois subtipos. Casos com alterações no MYC (incluindo mutações, ganhos ou amplificações) são classificados como Epitype 1, associado a sobrevida global significativamente inferior quando comparado ao Epitype 2, categoria que não expressa alterações em MYC. A citogenética tem papel crucial no manejo, sendo abordagem com quimioimunoterapia (Rituximabe) associada ao FC ou a Bendamustina recomendada como primeira linha para pacientes sem deleção de TP53. Em casos com a mutação citada, o Alemtuzumabe (anticorpo anti-CD52) é a terapia de escolha. A introdução de terapias alvo como inibidores de BTK e Venetoclax (anti-BCL-2) no cenário clínico atual não resultou em uma melhoria significativa na sobrevida global mediana até o momento, ressaltando a agressividade da LPB-B e a necessidade de novas abordagens terapêuticas.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -