DEFICIÊNCIA DE FATOR XI E TTPA ALARGADO EM PRÉ-OPERATÓRIO: RELATO DE CASO
- 1Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE), Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ), Rio de Janeiro, RJ, Brasil
Abstract
Introdução: A deficiência de fator XI, também chamada de hemofilia C ou doença de Rosenthal é um distúrbio autossômico que provoca episódios hemorrágicos significativos associados a procedimentos cirúrgicos e odontológicos. O acompanhamento desses pacientes pode ser desafiador, visto que não há correlação direta entre a intensidade do sangramento e os níveis de fator XI. O achado de TTPa alargado deve sempre ser valorizado e investigado, mesmo na ausência de histórico hemorrágico prévio, uma vez que o sangramento relacionado à deficiência do fator XI se manifesta após injúria cirúrgica ou traumática. Relato de caso: Paciente masculino, 53 anos, internado para realização de troca de valva mitral com plastia de valva tricúspide. No pré-operatório apresentava TTPa 1.8, porém sem histórico de eventos hemorrágicos. No intra-operatório, apresentou difícil controle hemostático, sendo realizado tromboelastograma (TEG) com resultado não disponível em prontuário, mas com relato anestésico de realização de complexo protrombínico e plasma fresco congelado. Vinte e quatro horas após o procedimento, necessitou de reabordagem de urgência com toracotomia exploradora devido a sangramento intenso em dreno de tórax. Durante a internação, evoluiu com anemia grave (hb 4.7 g/dL) associado a hemotórax persistente, com necessidade frequente de transfusão de concentrado de hemácias e pouco aproveitamento transfusional. Nesse contexto, a hematologia foi chamada para elucidar a etiologia do sangramento. O paciente não possuía histórico de abordagem cirúrgica prévia, sangramento anormal ou história familiar de episódios hemorrágicos. Como o TTPa era alargado no pré-operatório, foi solicitado teste da mistura para rastreio de deficiência de fator de coagulação. Houve correção do TTPa para níveis normais após o teste da mistura, indicando deficiência de fator da via intrínseca da coagulação. A atividade dos fatores XI, X, IX, VIII e V foi solicitada, e todos, à exceção do fator XI, se encontravam dentro da normalidade. Foi evidenciado 27% de atividade do fator XI (valor de referência 65% – 150%), corroborando o diagnóstico de hemofilia C. Devido à indisponibilidade de concentrado de fator XI foi optado por reposição de plasma 10-15 mL/Kg/dia até controle do sangramento e, em caso de reabordagem cirúrgica, preparo no pré e pós-operatório com mesma dose até correção do TTPa, além de TEG no intra-operatório para guiar a reposição de plasma durante a cirurgia. Nas semanas seguintes, após reposição de plasma, houve melhora do hemotórax e da anemia, com manutenção de TTPa alargado (1.69). Foi obtido consentimento do paciente para o relato do caso. Conclusão: A deficiência de fator XI deve ser considerada na investigação de pacientes com TTPa isoladamente prolongado, mesmo na ausência de história hemorrágica prévia. Este caso reforça que a doença se manifesta com sangramento grave após cirurgias de grande porte, ressaltando a importância da adequada estratificação pré-operatória e do planejamento hemostático individualizado para redução da morbidade associada.
Related
- Reabilitação e o cuidado à saúde da pessoa idosa com deficiência auditiva
- COEXISTÊNCIA DE HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA, MIELOFIBROSE CALR-POSITIVA E LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA: RELATO DE CASO
- ESTRUTURAS MORFOLOGICAMENTE SUGESTIVAS DE TOXOPLASMA GONDII EM LÍQUIDO ASCÍTICO: RELATO DE CASO COM ÊNFASE NA ANÁLISE CITOMORFOLÓGICA
- TOXOPLASMOSE OCULTA MIMETIZANDO DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA E GRANULOMATOSA EM PACIENTE COM IMUNODEFICIÊNCIA COMUM VARIÁVEL: UM DESAFIO DIAGNÓSTICO E RELATO DE CASO
- QUALIDADE DE VIDA E REPERCUSSÕES PSICOLÓGICAS APÓS TRATAMENTO COM IPTACOPAN EM PACIENTE COM HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA: RELATO DE CASO
BibTeX
@article{domingues2026deficiência,
title = {{DEFICIÊNCIA DE FATOR XI E TTPA ALARGADO EM PRÉ-OPERATÓRIO: RELATO DE CASO}},
author = {Larissa Leite da Silva Pires DOMINGUES and Alexia Sores VIDIGAL and Luiza Soares DANTAS and Camila Gonçalves PESSANHA and Juliana Machado de Oliveira CALDAS and Leonardo Fachada de Barros e AZEVEDO and Mauricio Garcia Ferreira AVILA and Laura Paixao RESENDE and Carlos Murilo Barbosa JUNIOR and Carolina De Andrade LEITE},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.108001},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108001},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - DEFICIÊNCIA DE FATOR XI E TTPA ALARGADO EM PRÉ-OPERATÓRIO: RELATO DE CASO
AU - Larissa Leite da Silva Pires DOMINGUES
AU - Alexia Sores VIDIGAL
AU - Luiza Soares DANTAS
AU - Camila Gonçalves PESSANHA
AU - Juliana Machado de Oliveira CALDAS
AU - Leonardo Fachada de Barros e AZEVEDO
AU - Mauricio Garcia Ferreira AVILA
AU - Laura Paixao RESENDE
AU - Carlos Murilo Barbosa JUNIOR
AU - Carolina De Andrade LEITE
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.108001
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108001
AB - Introdução: A deficiência de fator XI, também chamada de hemofilia C ou doença de Rosenthal é um distúrbio autossômico que provoca episódios hemorrágicos significativos associados a procedimentos cirúrgicos e odontológicos. O acompanhamento desses pacientes pode ser desafiador, visto que não há correlação direta entre a intensidade do sangramento e os níveis de fator XI. O achado de TTPa alargado deve sempre ser valorizado e investigado, mesmo na ausência de histórico hemorrágico prévio, uma vez que o sangramento relacionado à deficiência do fator XI se manifesta após injúria cirúrgica ou traumática. Relato de caso: Paciente masculino, 53 anos, internado para realização de troca de valva mitral com plastia de valva tricúspide. No pré-operatório apresentava TTPa 1.8, porém sem histórico de eventos hemorrágicos. No intra-operatório, apresentou difícil controle hemostático, sendo realizado tromboelastograma (TEG) com resultado não disponível em prontuário, mas com relato anestésico de realização de complexo protrombínico e plasma fresco congelado. Vinte e quatro horas após o procedimento, necessitou de reabordagem de urgência com toracotomia exploradora devido a sangramento intenso em dreno de tórax. Durante a internação, evoluiu com anemia grave (hb 4.7 g/dL) associado a hemotórax persistente, com necessidade frequente de transfusão de concentrado de hemácias e pouco aproveitamento transfusional. Nesse contexto, a hematologia foi chamada para elucidar a etiologia do sangramento. O paciente não possuía histórico de abordagem cirúrgica prévia, sangramento anormal ou história familiar de episódios hemorrágicos. Como o TTPa era alargado no pré-operatório, foi solicitado teste da mistura para rastreio de deficiência de fator de coagulação. Houve correção do TTPa para níveis normais após o teste da mistura, indicando deficiência de fator da via intrínseca da coagulação. A atividade dos fatores XI, X, IX, VIII e V foi solicitada, e todos, à exceção do fator XI, se encontravam dentro da normalidade. Foi evidenciado 27% de atividade do fator XI (valor de referência 65% – 150%), corroborando o diagnóstico de hemofilia C. Devido à indisponibilidade de concentrado de fator XI foi optado por reposição de plasma 10-15 mL/Kg/dia até controle do sangramento e, em caso de reabordagem cirúrgica, preparo no pré e pós-operatório com mesma dose até correção do TTPa, além de TEG no intra-operatório para guiar a reposição de plasma durante a cirurgia. Nas semanas seguintes, após reposição de plasma, houve melhora do hemotórax e da anemia, com manutenção de TTPa alargado (1.69). Foi obtido consentimento do paciente para o relato do caso. Conclusão: A deficiência de fator XI deve ser considerada na investigação de pacientes com TTPa isoladamente prolongado, mesmo na ausência de história hemorrágica prévia. Este caso reforça que a doença se manifesta com sangramento grave após cirurgias de grande porte, ressaltando a importância da adequada estratificação pré-operatória e do planejamento hemostático individualizado para redução da morbidade associada.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -