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Peer-reviewedCC BYHematology, Transfusion and Cell Therapy

ANÁLISE RETROSPECTIVA UNICÊNTRICA DE PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE TRICOCITOLEUCEMIA EM SERVIÇO DE REFERÊNCIA DO SUS

  1. 1Universidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, Brasil
  2. 2Hospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, Brasil
  3. 3Universidade da Região de Joinville (UNIVILLE), Joinville, SC, Brasil; Hospital Municipal São José (HMSJ), Joinville, SC, Brasil

Abstract

Introdução: Tricocitoleucemia (TCL) ou leucemia de células pilosas é uma neoplasia rara de linfócitos B maduros, responsável por cerca de 2% das leucemias, frequentemente manifestada por citopenias, incluindo monocitopenia, e esplenomegalia maciça. A presente série de casos permite ampliar o conhecimento sobre a apresentação clínica, tratamento e desfechos em cenários de prática real. Objetivo: Determinar sobrevida e complicações clínicas de pacientes do SUS com TCL em seguimento no Hospital Municipal São José de Joinville entre 2017 e 2026. Métodos: Análise retrospectiva, com inclusão de pacientes com diagnóstico de TCL por imunofenotipagem por citometria de fluxo, de acordo com a classificação da OMS, que receberam ao menos uma linha de tratamento na instituição. Resultados: Foram incluídos 7 pacientes com TCL, com mediana de idade ao diagnóstico de 60 anos (41–62), sendo 6 deles homens (86%). Expressão de CD38 foi avaliada em quatro pacientes, sendo negativa em todos, e avaliação de BRAF V600E foi realizada em um paciente, com presença da mutação. Ao diagnóstico, observou-se predomínio de citopenias, com presença de anemia, e neutropenia e monocitopenia em 57% e plaquetopenia em 71%, sem registro de linfocitose. Esplenomegalia foi identificada em 6 pacientes (86%) e linfonodomegalias em apenas 1 (14%), em cadeias cervicais, supraclaviculares e axilares. Como comorbidades observaram-se hipertensão arterial, disfunção renal crônica, gota, osteonecrose da cabeça do fêmur e tromboembolismo venoso. Todos os pacientes receberam um ciclo de cladribina por 5 dias como tratamento de primeira linha e obtiveram resposta completa (71%) ou parcial (29%). A recuperação hematológica foi variável, com normalização das séries hematológicas na maioria dos casos com mediana de 3 meses. Neutropenia febril foi a complicação mais frequente, ocorrendo em 3 pacientes (43%), com sepse de foco pulmonar (29%) e artrite séptica (14%). A mediana de seguimento foi de 41 meses. Não houve óbito e a probabilidade de sobrevida livre de progressão em 36 meses foi de 100%. Um paciente (14%) apresentou recidiva, com sobrevida livre de progressão após a primeira linha de 149 meses, com resposta completa a novo ciclo de cladribina. Discussão: Nesta população, o diagnóstico de TCL foi predominantemente associado a esplenomegalia maciça e citopenias, com acometimento linfonodal menos frequente. A recuperação hematológica, a ausência de óbitos e a sobrevida livre de progressão de 100% aos 36 meses mostram controle prolongado com cladribina, demonstrado por apenas uma recidiva tardia, com boa resposta ao retratamento. Neutropenia febril foi a complicação mais frequente, com boa resposta ao tratamento. Neutropenia e a monocitopenia da doença, somadas à mielossupressão e redução prolongada de linfócitos T pela cladribina, podem aumentar o risco de infecções com o tratamento. Suporte adequado com profilaxia antimicrobiana e fator de crescimento de granulócitos pode ser necessário, bem como o manejo em internação hospitalar até a recuperação hematológica no contexto de citopenias graves. Conclusão: Cladribina proporcionou recuperação hematológica e controle prolongado em pacientes com TCL no SUS, sem observação de mortalidade ou complicações graves em nossa população.

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SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -