MIELOMA MÚLTIPLO ASSOCIADO À LESÃO AMILOIDE DE LÍNGUA: UM RELATO DE CASO
- 1Hospital Municipal Dr. Carmino Caricchio, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: Amiloidose por cadeia leve de imunoglobulina (amiloidose AL) é uma doença caracterizada pelo depósito extracelular de fibrilas amiloides derivadas de cadeias leves monoclonais de imunoglobulinas. No momento do diagnóstico da amiloidose AL, aproximadamente 10% dos pacientes apresentam mieloma múltiplo sintomático, enquanto cerca de 40% apresentam plasmocitose ≥ 10% em biópsia de medula óssea sem preencher critérios para mieloma múltiplo. A coexistência da amiloidose AL e mieloma múltiplo aumenta a complexidade do manejo terapêutico além de ampliar o espectro de manifestações clínicas e comprometimento de órgãos-alvo. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 70 anos, apresentava macroglossia e lesão oral dolorosa e ulcerada em língua associadas a prejuízo importante da alimentação oral. Foi admitida em 23/01/2025 devido ao quadro de anemia grave normocítica normocrômica (hemoglobina de 4,6g/dL) associada à disfunção renal (taxa de filtração glomerular de 7 mL/min/1,73m²) além de lesão óssea em coluna lombar. A investigação laboratorial evidenciou relação albumina/globulina invertida, beta-2 microglobulina aumentada, eletroforese de proteínas séricas demonstrando componente monoclonal na região gama. Em mielograma, foi verificado mais de 20% de plasmócitos e células binucleadas, confirmando diagnóstico de mieloma múltiplo. A biópsia da lesão de língua evidenciou estruturas amorfas com coloração verde ''maçã'' por meio do exame de luz polarizada e coloração vermelho do Congo. Durante a evolução clínica, a paciente apresentou necessidade de terapia renal substitutiva, complicações infecciosas recorrentes e tromboembolismo pulmonar, evoluindo para óbito. Discussão: Este relato de caso evidencia a associação de mieloma múltiplo com manifestação de macroglossia e lesão de língua levando ao diagnóstico de amiloidose AL. Apesar de incomum, a macroglossia é uma manifestação típica da amiloidose AL. No caso de suspeita clínica, pode levar à investigação ampla do paciente e a diagnósticos precoces. O prognóstico depende da carga de doença e do grau de comprometimento sistêmico no momento do diagnóstico. Neste caso, a paciente já se apresentava com lesão de órgão alvo avançada com necessidade de terapia de substituição renal. Conclusão: É importante ressaltar a necessidade de investigação de gamopatias monoclonais diante da suspeita e confirmação de amiloidose AL. O reconhecimento precoce dessa associação pode antecipar o diagnóstico de mieloma múltiplo e possibilitar o tratamento individualizado e oportuno.
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RIS
TY - JOUR
TI - MIELOMA MÚLTIPLO ASSOCIADO À LESÃO AMILOIDE DE LÍNGUA: UM RELATO DE CASO
AU - Isabella LEGGIERI
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107892
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107892
AB - Introdução: Amiloidose por cadeia leve de imunoglobulina (amiloidose AL) é uma doença caracterizada pelo depósito extracelular de fibrilas amiloides derivadas de cadeias leves monoclonais de imunoglobulinas. No momento do diagnóstico da amiloidose AL, aproximadamente 10% dos pacientes apresentam mieloma múltiplo sintomático, enquanto cerca de 40% apresentam plasmocitose ≥ 10% em biópsia de medula óssea sem preencher critérios para mieloma múltiplo. A coexistência da amiloidose AL e mieloma múltiplo aumenta a complexidade do manejo terapêutico além de ampliar o espectro de manifestações clínicas e comprometimento de órgãos-alvo. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 70 anos, apresentava macroglossia e lesão oral dolorosa e ulcerada em língua associadas a prejuízo importante da alimentação oral. Foi admitida em 23/01/2025 devido ao quadro de anemia grave normocítica normocrômica (hemoglobina de 4,6g/dL) associada à disfunção renal (taxa de filtração glomerular de 7 mL/min/1,73m²) além de lesão óssea em coluna lombar. A investigação laboratorial evidenciou relação albumina/globulina invertida, beta-2 microglobulina aumentada, eletroforese de proteínas séricas demonstrando componente monoclonal na região gama. Em mielograma, foi verificado mais de 20% de plasmócitos e células binucleadas, confirmando diagnóstico de mieloma múltiplo. A biópsia da lesão de língua evidenciou estruturas amorfas com coloração verde ''maçã'' por meio do exame de luz polarizada e coloração vermelho do Congo. Durante a evolução clínica, a paciente apresentou necessidade de terapia renal substitutiva, complicações infecciosas recorrentes e tromboembolismo pulmonar, evoluindo para óbito. Discussão: Este relato de caso evidencia a associação de mieloma múltiplo com manifestação de macroglossia e lesão de língua levando ao diagnóstico de amiloidose AL. Apesar de incomum, a macroglossia é uma manifestação típica da amiloidose AL. No caso de suspeita clínica, pode levar à investigação ampla do paciente e a diagnósticos precoces. O prognóstico depende da carga de doença e do grau de comprometimento sistêmico no momento do diagnóstico. Neste caso, a paciente já se apresentava com lesão de órgão alvo avançada com necessidade de terapia de substituição renal. Conclusão: É importante ressaltar a necessidade de investigação de gamopatias monoclonais diante da suspeita e confirmação de amiloidose AL. O reconhecimento precoce dessa associação pode antecipar o diagnóstico de mieloma múltiplo e possibilitar o tratamento individualizado e oportuno.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -