LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM RECIDIVA EXTRAMEDULAR EM CONDUTO AUDITIVO EXTERNO: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA

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  author = {Jordana ZANELLA and Bruna Sacoman PADILHA and Giovanna STEFFENELLO and Mirian Cristina DE PAULA and Elisa Araujo BETEILLE and Andressa Oliveira Martin WAGNER},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107631},
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  note = {CC BY},
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TY  - JOUR
TI  - LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA COM RECIDIVA EXTRAMEDULAR EM CONDUTO AUDITIVO EXTERNO: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA
AU  - Jordana ZANELLA
AU  - Bruna Sacoman PADILHA
AU  - Giovanna STEFFENELLO
AU  - Mirian Cristina DE PAULA
AU  - Elisa Araujo BETEILLE
AU  - Andressa Oliveira Martin WAGNER
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107631
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107631
AB  - Introdução: A Leucemia Promielocítica Aguda (LPA) é um subtipo da Leucemia Mieloide Aguda (LMA) com características clínicas, morfológicas e genéticas próprias, incluindo síndrome hemorrágica e a presença do gene de fusão PML-RARA - t(15;17). Historicamente, o uso do ácido all-transretinoico (ATRA) em combinação com quimioterapia contendo antracíclicos melhoraram os desfechos consideravelmente. Os relatos de recaída extramedular (EM) na LPA são pouco frequentes. Nos últimos anos o número de relatos cresceu, sendo os locais mais envolvidos o Sistema Nervoso Central e a pele. Entre esses, o ouvido externo (OE) é infrequente e a documentação do acometimento é feita por biopsia com biologia molecular, imunofenotipagem e demonstração do gene PML-RARA. Quanto aos mecanismos patogênicos para a recaída EM, há hipóteses sobre o papel do ATRA e da sua síndrome de diferenciação na promoção da migração de blastos em diversos tecidos, porém esse mecanismo ainda não é bem esclarecido. Relato de caso: Paciente feminina, 35 anos, com diagnóstico prévio de LPA em maio de 2023, classificada como alto risco, realizou tratamento de indução com ATRA e Daunorrubicina. O tratamento foi completo e finalizado em outubro de 2025. A imunofenotipagem de medula óssea (MO) e quantificação de gene PML-RARA de fim de tratamento foram negativos. Após 5 meses, iniciou com queixas de hipoacusia esquerda e episódios recorrentes de otite média aguda, realizando antibioticoterapia, sem melhora. Realizou tomografia de mastoides, mostrando lesão infiltrativa/obliterativa de OE esquerdo. Foi encaminhada a otorrinolaringologia, que realizou biópsia da lesão. Em abril de 2026, a paciente foi internada por plaquetopenia, quando realizamos nova avaliação de MO, cuja citometria de fluxo mostrou presença de 40,4% de células mieloides imaturas (marcadores D117+, CD45+, CD34-/+) com fenótipo aberrante e semelhante ao encontrado no diagnóstico de 2023 (marcadores CD38+, CD13+, CD33++, CD123+, CD7-/+ (78%), CD2-/+ (40%), CD56-/+ (7%), CD11b+FR, CD71+FR; CD15-; CD10- e HLA-DR -). O resultado da biópsia do OE, mostrou lesão escamosa acantótica e hiperceratósica erosada e inflamada benigna, foram adicionados à imunohistoquímica marcadores de células hematológicas, com resultado positivo em CD33, CD34, CD45, BCL2 e BCL6 e negativo em CD20 e CD117. Conforme a patologista do caso, a infiltração leucêmica em OE não pode ser confirmada, nem completamente descartada. Conclusão: O caso reitera a importância da investigação de sintomas auditivos persistentes em pacientes previamente tratados por LPA, sobretudo em casos de alto risco. No caso apresentado não houve confirmação ou exclusão da infiltração EM, porém consideramos o tópico importante, uma vez que que médicos conhecedores desse acometimento estão mais propensos a investigá-la.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -