RASH CUTÂNEO EVANESCENTE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO
- 1Einstein Hospital Israelita, São Paulo, SP, Brasil
Abstract
Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um subtipo de leucemia mieloide aguda caracterizado pela translocação t(15;17) e fusão PML-RARA, associado classicamente a coagulopatia grave e, mais raramente, a manifestações extramedulares. O acometimento cutâneo na LPA é incomum e, quando descrito, costuma ocorrer como leucemia cútis, sarcoma mieloide ou como complicação do tratamento (síndrome de diferenciação e síndrome de Sweet associadas ao ácido trans retinoico — ATRA). Relatos de rash cutâneo evanescente precedendo o diagnóstico e o início de qualquer terapia são excepcionais. Relato de caso: Homem, 37 anos, obeso grau III, iniciou quadro de manchas eritematosas não pruriginosas em tronco e membros, coalescentes, de curta duração e resolução espontânea, predominantemente noturnas, associadas a palpitações e insônia, sem febre ou sangramentos. Realizou extensa investigação autoimune, com resultados negativos e provas inflamatórias baixas. A investigação subsequente revelou leucopenia com neutropenia e plaquetopenia leve; por meio de mielograma, imunofenotipagem e FISH (rearranjo PML::RARA em 63% dos núcleos), confirmou-se o diagnóstico de LPA de baixo risco. O paciente foi tratado com ATRA, trióxido de arsênio (ATO) e corticoide profilático para síndrome de diferenciação, com melhora das manifestações cutâneas já na primeira semana de indução. Discussão: Discutem-se os principais diagnósticos diferenciais do rash evanescente pré-tratamento, com destaque para dermatose neutrofílica tipo Sweet de caráter paraneoplásico, em contraposição à apresentação classicamente descrita na literatura, em que a síndrome de Sweet surge como complicação do tratamento com ATRA. A ausência de biópsia cutânea, por imprevisibilidade no surgimento das lesões e rápida resolução das mesmas, limita a confirmação histopatológica. Conclusão: Este caso amplia o espectro de manifestações cutâneas associadas à LPA, reforçando a importância de reconhecer achados dermatológicos atípicos como possível sinal precoce de doença hematológica maligna.
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RIS
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TI - RASH CUTÂNEO EVANESCENTE COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LEUCEMIA PROMIELOCÍTICA AGUDA: RELATO DE CASO
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
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AB - Introdução: A leucemia promielocítica aguda (LPA) é um subtipo de leucemia mieloide aguda caracterizado pela translocação t(15;17) e fusão PML-RARA, associado classicamente a coagulopatia grave e, mais raramente, a manifestações extramedulares. O acometimento cutâneo na LPA é incomum e, quando descrito, costuma ocorrer como leucemia cútis, sarcoma mieloide ou como complicação do tratamento (síndrome de diferenciação e síndrome de Sweet associadas ao ácido trans retinoico — ATRA). Relatos de rash cutâneo evanescente precedendo o diagnóstico e o início de qualquer terapia são excepcionais. Relato de caso: Homem, 37 anos, obeso grau III, iniciou quadro de manchas eritematosas não pruriginosas em tronco e membros, coalescentes, de curta duração e resolução espontânea, predominantemente noturnas, associadas a palpitações e insônia, sem febre ou sangramentos. Realizou extensa investigação autoimune, com resultados negativos e provas inflamatórias baixas. A investigação subsequente revelou leucopenia com neutropenia e plaquetopenia leve; por meio de mielograma, imunofenotipagem e FISH (rearranjo PML::RARA em 63% dos núcleos), confirmou-se o diagnóstico de LPA de baixo risco. O paciente foi tratado com ATRA, trióxido de arsênio (ATO) e corticoide profilático para síndrome de diferenciação, com melhora das manifestações cutâneas já na primeira semana de indução. Discussão: Discutem-se os principais diagnósticos diferenciais do rash evanescente pré-tratamento, com destaque para dermatose neutrofílica tipo Sweet de caráter paraneoplásico, em contraposição à apresentação classicamente descrita na literatura, em que a síndrome de Sweet surge como complicação do tratamento com ATRA. A ausência de biópsia cutânea, por imprevisibilidade no surgimento das lesões e rápida resolução das mesmas, limita a confirmação histopatológica. Conclusão: Este caso amplia o espectro de manifestações cutâneas associadas à LPA, reforçando a importância de reconhecer achados dermatológicos atípicos como possível sinal precoce de doença hematológica maligna.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -