MANEJO HEMOSTÁTICO E DESAFIOS LABORATORIAIS EM SÍNDROME COMPARTIMENTAL POR HEMATOMA ESPONTÂNEO EM HEMOFÍLICO A GRAVE COM INIBIDOR
- 1Hospital Universitário do Oeste do Paraná (HUOP), Universidade Estadual do Oeste do Paraná (UNIOESTE), Cascavel, PR, Brasil
- 2Universidade Estadual do Oeste do Paraná (UNIOESTE), Cascavel, PR, Brasil
Abstract
Introdução: O desenvolvimento de aloanticorpos contra o fator VIII compromete a eficácia da terapia de reposição na hemofilia A grave, exigindo o emprego de agentes de bypass em situações hemorrágicas ou cirúrgicas. Entretanto, os testes convencionais de coagulação não refletem adequadamente sua atividade hemostática, dificultando o monitoramento terapêutico. Objetivo: Relatar o manejo hemostático e os desafios laboratoriais em um paciente com hemofilia A grave e inibidor submetido à fasciotomia de urgência. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 33 anos, com Hemofilia A grave e histórico de inibidor de alta resposta previamente manejado com terapia de indução de tolerância imunológica. Admitido com hematoma espontâneo extenso em fossa poplítea esquerda, não traumático, que evoluiu com compressão da artéria poplítea e Síndrome Compartimental aguda. A avaliação laboratorial inicial demonstrou-se dissociação entre os testes de coagulação. O Tempo de Protrombina permaneceu normal (RNI entre 0,84 e 1,29), enquanto o Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa) apresentou-se prolongamento persistente (Ratio entre 2,19 e 4,18), com histórico de amostras previamente não coaguláveis. Frente à necessidade de fasciotomia de urgência, a Agência Transfusional contraindicou a administração de fator VIII e recomendou suporte hemostático exclusivo com complexo protrombínico parcialmente ativado (FEIBA). O paciente foi submetido à intervenção sob raquianestesia, com drenagem de grande quantidade de coágulos e descompressão. No pós-operatório imediato, cursou com sangramento ativo no tecido subcutâneo e fáscia, evoluindo com anemia aguda espoliativa e queda crítica da hemoglobina para 4,6 g/dL. O quadro demandou transfusão de 3 unidades de concentrado de hemácias e ressutura hemostática à beira-leito. As doses de FEIBA foram ajustadas empiricamente (4000 a 6000 UI) conforme o estadiamento hemorrágico e profilaxia para as trocas de curativo a vácuo (terapia por pressão negativa). O manejo permitiu o controle hemorrágico e posterior fechamento cirúrgico da ferida, que evoluiu com tecido de granulação viável. De forma notória para o laboratório, o TTPa manteve-se inalteradamente prolongado, apresentando Ratio de 2,30 mesmo no pós-operatório tardio, a despeito do sucesso manejo clínico alcançado com a terapia de bypass. Conclusão: O caso ilustra o papel fundamental da hemoterapia na seleção adequada de hemoderivados ineficazes e na condução de cirurgias majoritárias em hemofílicos com inibidor. Além disso, ratifica a limitação analítica do coagulograma convencional na monitorização da eficácia terapêutica do FEIBA, sugerindo que testes viscoelásticos, como a tromboelastometria (ROTEM), possam representar ferramentas promissoras para o monitoramento da terapia de bypass, para guiar o resgate hemostático com segurança e precisão na prática hospitalar de alta complexidade.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - MANEJO HEMOSTÁTICO E DESAFIOS LABORATORIAIS EM SÍNDROME COMPARTIMENTAL POR HEMATOMA ESPONTÂNEO EM HEMOFÍLICO A GRAVE COM INIBIDOR
AU - Eduardo Hiroshi TAKEMOTO
AU - Paulo Henrique Fiori SILVA
AU - João Francisco Velasquez MATUMOTO
AU - Luan Claudio BARCELLA
AU - Milena Basquera BERTUOL
AU - Yasmin Catarina Smozinski POSSAMAI
AU - Renan Augusto KLEINUBING
AU - Gabriela SCALCON
AU - Roberta Ribeiro MACHADO
AU - Rodrigo Ayres Torres TAKAES
AU - Rhamon Antonio MARTINI
AU - Tatiane Sayuri INAGAKI
AU - Maurício Venson GALVAN
AU - Maurício Venson GALVAN
AU - Morgana Ferreira de Barros SCHAEFER
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.108028
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108028
AB - Introdução: O desenvolvimento de aloanticorpos contra o fator VIII compromete a eficácia da terapia de reposição na hemofilia A grave, exigindo o emprego de agentes de bypass em situações hemorrágicas ou cirúrgicas. Entretanto, os testes convencionais de coagulação não refletem adequadamente sua atividade hemostática, dificultando o monitoramento terapêutico. Objetivo: Relatar o manejo hemostático e os desafios laboratoriais em um paciente com hemofilia A grave e inibidor submetido à fasciotomia de urgência. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 33 anos, com Hemofilia A grave e histórico de inibidor de alta resposta previamente manejado com terapia de indução de tolerância imunológica. Admitido com hematoma espontâneo extenso em fossa poplítea esquerda, não traumático, que evoluiu com compressão da artéria poplítea e Síndrome Compartimental aguda. A avaliação laboratorial inicial demonstrou-se dissociação entre os testes de coagulação. O Tempo de Protrombina permaneceu normal (RNI entre 0,84 e 1,29), enquanto o Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPa) apresentou-se prolongamento persistente (Ratio entre 2,19 e 4,18), com histórico de amostras previamente não coaguláveis. Frente à necessidade de fasciotomia de urgência, a Agência Transfusional contraindicou a administração de fator VIII e recomendou suporte hemostático exclusivo com complexo protrombínico parcialmente ativado (FEIBA). O paciente foi submetido à intervenção sob raquianestesia, com drenagem de grande quantidade de coágulos e descompressão. No pós-operatório imediato, cursou com sangramento ativo no tecido subcutâneo e fáscia, evoluindo com anemia aguda espoliativa e queda crítica da hemoglobina para 4,6 g/dL. O quadro demandou transfusão de 3 unidades de concentrado de hemácias e ressutura hemostática à beira-leito. As doses de FEIBA foram ajustadas empiricamente (4000 a 6000 UI) conforme o estadiamento hemorrágico e profilaxia para as trocas de curativo a vácuo (terapia por pressão negativa). O manejo permitiu o controle hemorrágico e posterior fechamento cirúrgico da ferida, que evoluiu com tecido de granulação viável. De forma notória para o laboratório, o TTPa manteve-se inalteradamente prolongado, apresentando Ratio de 2,30 mesmo no pós-operatório tardio, a despeito do sucesso manejo clínico alcançado com a terapia de bypass. Conclusão: O caso ilustra o papel fundamental da hemoterapia na seleção adequada de hemoderivados ineficazes e na condução de cirurgias majoritárias em hemofílicos com inibidor. Além disso, ratifica a limitação analítica do coagulograma convencional na monitorização da eficácia terapêutica do FEIBA, sugerindo que testes viscoelásticos, como a tromboelastometria (ROTEM), possam representar ferramentas promissoras para o monitoramento da terapia de bypass, para guiar o resgate hemostático com segurança e precisão na prática hospitalar de alta complexidade.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -