PSEUDOTUMOR HEMOFÍLICO MIMETIZANDO NEOPLASIA ÓSSEA AGRESSIVA: RELATO DE CASO
- 1Fundação de Hematologia e Hemoterapia de Pernambuco (HEMOPE), Recife, PE, Brasil
Abstract
Introdução: O pseudotumor hemofílico (PTH) é uma complicação rara e grave da hemofilia, decorrente de episódios recorrentes de hemorragia subperiosteal ou intramuscular não adequadamente tratados. Caracteriza-se pelo desenvolvimento de uma massa encapsulada e progressiva de conteúdo hemático. Diante do extenso acometimento tecidual e da destruição óssea, o PTH pode simular radiologicamente e histologicamente neoplasias musculoesqueléticas agressivas, representando um grande desafio diagnóstico. Relato do caso: Paciente masculino, 47 anos, com hemofilia A moderada (FVIII: 2%, sem inibidor), natural da zona rural de Pernambuco e em acompanhamento no HEMOPE. Em 2005, sem acesso à profilaxia e diante de severas barreiras geográficas e socioeconômicas, apresentou episódio espontâneo de dor e edema progressivo em coxa direita. Sem assistência médica por semanas devido à impossibilidade de locomoção, a dor extrema levou a uma tentativa de autoextermínio. A lesão evoluiu cronicamente por 22 anos até o encaminhamento à Ortopedia Oncológica por dor e massa palpável. À admissão, apresentava estabilidade clínica, Hb 16,5 g/dL, TTPA prolongado (Relação R: 2,0) e TP/INR normais. A ressonância magnética (2026) evidenciou lesão nodular justacortical na diáfise média do fêmur direito (18,3 × 9,9 × 6,8 cm), com destruição da cortical, obliteração medular e extensão aos músculos vastos e bíceps femoral. O sinal heterogêneo e a agressividade óssea sugeriram como diferenciais osteossarcoma e condrossarcoma periosteais. Realizou-se biópsia, cujo anatomopatológico revelou material fibrino-hemático e necrótico sem tecido viável. A síntese dos achados clínicos, o histórico de hemofilia não tratada na origem e o padrão anatomorradiológico confirmaram a hipótese de PTH. Discussão: Este caso ilustra a história natural do PTH em uma era prévia à universalização do acesso aos fatores de coagulação e à profilaxia no Brasil. A escassez de recursos na zona rural em 2005 culminou no sangramento intramuscular descontrolado e na dor excruciante, com grave impacto na saúde mental do paciente. O PTH pode erodir o osso cortical adjacente por pressão mecânica contínua, mimetizando sarcomas de partes moles ou neoplasias ósseas primárias na imagem. A biópsia, frequentemente necessária em lesões atípicas, muitas vezes resulta acelular devido à extensa necrose central e hematoma organizedo, o que impede afastar malignidade unicamente pela histologia. O manejo exige abordagem multidisciplinar integrando Hematologia, Ortopedia Oncológica, Radiologia e Patologia. Conclusão: O pseudotumor hemofílico permanece como um diagnóstico diferencial crucial diante de massas musculoesqueléticas invasivas em pacientes com coagulopatias. O resgate da história clínica e do contexto socioeconômico é fundamental para correlacionar os achados radiológicos atípicos e histológicos inconclusivos, evitando intervenções cirúrgicas desnecessárias ou mutilantes.
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BibTeX
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RIS
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PY - 2026
DA - 2026/10/23
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AB - Introdução: O pseudotumor hemofílico (PTH) é uma complicação rara e grave da hemofilia, decorrente de episódios recorrentes de hemorragia subperiosteal ou intramuscular não adequadamente tratados. Caracteriza-se pelo desenvolvimento de uma massa encapsulada e progressiva de conteúdo hemático. Diante do extenso acometimento tecidual e da destruição óssea, o PTH pode simular radiologicamente e histologicamente neoplasias musculoesqueléticas agressivas, representando um grande desafio diagnóstico. Relato do caso: Paciente masculino, 47 anos, com hemofilia A moderada (FVIII: 2%, sem inibidor), natural da zona rural de Pernambuco e em acompanhamento no HEMOPE. Em 2005, sem acesso à profilaxia e diante de severas barreiras geográficas e socioeconômicas, apresentou episódio espontâneo de dor e edema progressivo em coxa direita. Sem assistência médica por semanas devido à impossibilidade de locomoção, a dor extrema levou a uma tentativa de autoextermínio. A lesão evoluiu cronicamente por 22 anos até o encaminhamento à Ortopedia Oncológica por dor e massa palpável. À admissão, apresentava estabilidade clínica, Hb 16,5 g/dL, TTPA prolongado (Relação R: 2,0) e TP/INR normais. A ressonância magnética (2026) evidenciou lesão nodular justacortical na diáfise média do fêmur direito (18,3 × 9,9 × 6,8 cm), com destruição da cortical, obliteração medular e extensão aos músculos vastos e bíceps femoral. O sinal heterogêneo e a agressividade óssea sugeriram como diferenciais osteossarcoma e condrossarcoma periosteais. Realizou-se biópsia, cujo anatomopatológico revelou material fibrino-hemático e necrótico sem tecido viável. A síntese dos achados clínicos, o histórico de hemofilia não tratada na origem e o padrão anatomorradiológico confirmaram a hipótese de PTH. Discussão: Este caso ilustra a história natural do PTH em uma era prévia à universalização do acesso aos fatores de coagulação e à profilaxia no Brasil. A escassez de recursos na zona rural em 2005 culminou no sangramento intramuscular descontrolado e na dor excruciante, com grave impacto na saúde mental do paciente. O PTH pode erodir o osso cortical adjacente por pressão mecânica contínua, mimetizando sarcomas de partes moles ou neoplasias ósseas primárias na imagem. A biópsia, frequentemente necessária em lesões atípicas, muitas vezes resulta acelular devido à extensa necrose central e hematoma organizedo, o que impede afastar malignidade unicamente pela histologia. O manejo exige abordagem multidisciplinar integrando Hematologia, Ortopedia Oncológica, Radiologia e Patologia. Conclusão: O pseudotumor hemofílico permanece como um diagnóstico diferencial crucial diante de massas musculoesqueléticas invasivas em pacientes com coagulopatias. O resgate da história clínica e do contexto socioeconômico é fundamental para correlacionar os achados radiológicos atípicos e histológicos inconclusivos, evitando intervenções cirúrgicas desnecessárias ou mutilantes.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -