SÍNDROME DOS DUCTOS BILIARES EVANESCENTES (VBDS): UM RELATO DE CASO EM PACIENTE COM LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO
- 1Universidade Estadual de Campinas, Campinas, SP, Brasil
Abstract
Introdução: o linfoma de Hodgkin (LH) associa-se a um microambiente tumoral intensamente inflamatório, o que desencadeia liberação de citocinas e o recrutamento de células do sistema imune. Tal ativação imunológica pode resultar em uma manifestação paraneoplásica, conhecida como síndrome dos ductos biliares evanescentes (VBDS), na qual os ductos biliares desaparecem por mecanismo autoimune. É uma complicação potencialmente grave, cuja evolução pode ser para cirrose, insuficiência hepática e óbito. Objetivo: relatar um caso desta síndrome rara, que pode piorar o prognóstico da neoplasia mais curável da onco-hematologia no adulto. Relato de caso: paciente masculino, 56 anos, com diagnóstico de linfoma de Hodgkin após investigação de sintomas B e linfonodomegalias (imunohistoquímica evidenciou CD30+, PAX5+, EBV+, CD20- e CD3-). Na admissão, apresentava colestase importante, com bilirrubina total de 16,16 mg/dL (direta 9,51 mg/dL; indireta 6,65 mg/dL), gama-glutamil transferase de 131 U/L e fosfatase alcalina de 225 U/L, associada à encefalopatia hepática grau III, caracterizada por sonolência profunda, flapping e rebaixamento do nível de consciência. Realizou investigação etiológica que excluiu causas infecciosas e autoimunes: perfil autoimune negativo, HBsAg e sorologia para hepatite C negativos, anti-HBc isolado indicando infecção pregressa e anticorpo antimitocôndria negativo. A tomografia de abdome evidenciou vesícula biliar contraída, sem dilatação das vias biliares, achado posteriormente confirmado pela colangiorressonância, que não demonstrou obstrução ou dilatação ductal. Diante da exclusão de outras etiologias, foi estabelecida a hipótese diagnóstica de VBDS secundária ao linfoma de Hodgkin. Optou-se pelo início imediato de quimioterapia com esquema ABVD. Após aproximadamente 15 dias, observou-se melhora clínica e laboratorial da colestase, com resolução progressiva após o segundo ciclo (bilirrubina total 4,74 mg/dL, direta 1,69 mg/dL, indireta 1,72 mg/dL, gama-glutamil transferase 84 U/L e fosfatase alcalina 169 U/L), acompanhada de completa recuperação neurológica. O paciente recebeu alta para continuidade do tratamento em regime ambulatorial. Discussão: a VBDS está associada com neoplasias, medicamentos, infecções, transplante de órgãos, ou doenças autoimunes. Conforme o exposto, esta síndrome manifesta-se com colestase intra-hepática sem causa mecânica, infecciosa ou doença canalicular primária associada. Por conseguinte, os pacientes evoluem com icterícia, prurido intenso, hepatomegalia e sintomas constitucionais. Associado, ocorre elevação de fosfatase alcalina e gama-GT, sem causa identificada por exames de imagem. Por fim, o diagnóstico é confirmado pelo estudo histopatológico, no qual mais de 50% dos espaços-porta avaliados não apresentam os ductos biliares evidentes, em razão de fibrose e degeneração. Neste relato, a etiologia desencadeante é o linfoma de Hodgkin, que é a doença oncológica mais associada consoante a literatura atual. Preconiza-se o tratamento da causa base o mais precoce possível para resolver definitivamente o quadro, enquanto o ursacol e os corticoides podem ser utilizados como suporte. Por fim, a rápida melhora deste paciente, após o início da quimioterapia, favorece o diagnóstico supracitado. Conclusão: a VBDS é uma complicação incomum e grave do LH. Infelizmente, se o tratamento é postergado, as lesões hepáticas podem se tornar irreversíveis, o que pode suscitar em desfechos desfavoráveis.
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PY - 2026
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AB - Introdução: o linfoma de Hodgkin (LH) associa-se a um microambiente tumoral intensamente inflamatório, o que desencadeia liberação de citocinas e o recrutamento de células do sistema imune. Tal ativação imunológica pode resultar em uma manifestação paraneoplásica, conhecida como síndrome dos ductos biliares evanescentes (VBDS), na qual os ductos biliares desaparecem por mecanismo autoimune. É uma complicação potencialmente grave, cuja evolução pode ser para cirrose, insuficiência hepática e óbito. Objetivo: relatar um caso desta síndrome rara, que pode piorar o prognóstico da neoplasia mais curável da onco-hematologia no adulto. Relato de caso: paciente masculino, 56 anos, com diagnóstico de linfoma de Hodgkin após investigação de sintomas B e linfonodomegalias (imunohistoquímica evidenciou CD30+, PAX5+, EBV+, CD20- e CD3-). Na admissão, apresentava colestase importante, com bilirrubina total de 16,16 mg/dL (direta 9,51 mg/dL; indireta 6,65 mg/dL), gama-glutamil transferase de 131 U/L e fosfatase alcalina de 225 U/L, associada à encefalopatia hepática grau III, caracterizada por sonolência profunda, flapping e rebaixamento do nível de consciência. Realizou investigação etiológica que excluiu causas infecciosas e autoimunes: perfil autoimune negativo, HBsAg e sorologia para hepatite C negativos, anti-HBc isolado indicando infecção pregressa e anticorpo antimitocôndria negativo. A tomografia de abdome evidenciou vesícula biliar contraída, sem dilatação das vias biliares, achado posteriormente confirmado pela colangiorressonância, que não demonstrou obstrução ou dilatação ductal. Diante da exclusão de outras etiologias, foi estabelecida a hipótese diagnóstica de VBDS secundária ao linfoma de Hodgkin. Optou-se pelo início imediato de quimioterapia com esquema ABVD. Após aproximadamente 15 dias, observou-se melhora clínica e laboratorial da colestase, com resolução progressiva após o segundo ciclo (bilirrubina total 4,74 mg/dL, direta 1,69 mg/dL, indireta 1,72 mg/dL, gama-glutamil transferase 84 U/L e fosfatase alcalina 169 U/L), acompanhada de completa recuperação neurológica. O paciente recebeu alta para continuidade do tratamento em regime ambulatorial. Discussão: a VBDS está associada com neoplasias, medicamentos, infecções, transplante de órgãos, ou doenças autoimunes. Conforme o exposto, esta síndrome manifesta-se com colestase intra-hepática sem causa mecânica, infecciosa ou doença canalicular primária associada. Por conseguinte, os pacientes evoluem com icterícia, prurido intenso, hepatomegalia e sintomas constitucionais. Associado, ocorre elevação de fosfatase alcalina e gama-GT, sem causa identificada por exames de imagem. Por fim, o diagnóstico é confirmado pelo estudo histopatológico, no qual mais de 50% dos espaços-porta avaliados não apresentam os ductos biliares evidentes, em razão de fibrose e degeneração. Neste relato, a etiologia desencadeante é o linfoma de Hodgkin, que é a doença oncológica mais associada consoante a literatura atual. Preconiza-se o tratamento da causa base o mais precoce possível para resolver definitivamente o quadro, enquanto o ursacol e os corticoides podem ser utilizados como suporte. Por fim, a rápida melhora deste paciente, após o início da quimioterapia, favorece o diagnóstico supracitado. Conclusão: a VBDS é uma complicação incomum e grave do LH. Infelizmente, se o tratamento é postergado, as lesões hepáticas podem se tornar irreversíveis, o que pode suscitar em desfechos desfavoráveis.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -