SÍNDROME DO DUCTO BILIAR DESAPARECENTE EM PACIENTE COM LINFOMA DE HODGKIN CONCOMITANTE A TIMOMA: RELATO DE CASO
- 1Hospital do Câncer de Barretos, Barretos, SP, Brasil
Abstract
Objetivo: Descrever o caso de uma paciente jovem com colestase paraneoplásica sugestiva de síndrome do ducto biliar desaparecente (VBDS) em vigência de Linfoma de Hodgkin (LH) clássico concomitante a timoma. Relato de caso: Mulher, 32 anos, apresentou linfonodomegalia cervical com regressão espontânea; tomografia computadorizada (TC) de tórax evidenciou massa mediastinal (7,4 cm), sem investigação complementar. Posteriormente, iniciou com dor abdominal, diarreia, icterícia progressiva, prurido difuso e perda ponderal de 16 kg. A TC de abdome e colangiorressonância excluíram dilatação de vias biliares intra ou extra-hepáticas. O PET-CT evidenciou volumoso conglomerado linfonodal em região mediastinal anterior, hipermetabólico. A revisão diagnóstica da biópsia e do painel imuno-histoquímico identificou distribuição heterogênea de duas neoplasias concomitantes no mesmo espécime: componente de timoma B2 e componente de LHc subtipo esclerose nodular. Diante do diagnóstico, optou-se por quimioterapia sistêmica. Inicialmente, realizados dois ciclos de COP (ciclofosfamida, vincristina e prednisona) para citorredução. Após, iniciado ICE (ifosfamida, carboplatina e etoposídeo) devido à manutenção de hiperbilirrubinemia e alteração de canaliculares. Atualmente, paciente em terceiro ciclo de ICE, apresentando melhora clínica e laboratorial. Discussão: A VBDS é uma manifestação paraneoplásica rara associada ao LH, caracterizada por colestase progressiva secundária à destruição imunomediada dos ductos biliares interlobulares, na ausência de infiltração hepática direta pelo tumor.1 Adicionalmente, a coexistência de timoma com LH tímico constitui associação tumoral extremamente rara.3 A ativação dos linfócitos T citotóxicos que promovem apoptose dos colangiócitos, levando à ductopenia, geralmente na ausência de infiltração linfomatosa hepática, padrão compatível com o observado neste caso (PET-CT sem captação hepática anômala).1,2 Embora o diagnóstico histológico seja o padrão-ouro e não tenha sido realizado, o diagnóstico de VBDS provável se sustenta por critérios de exclusão bem documentados: ausência de dilatação de vias biliares em exames de imagem seriados, ausência de infiltração hepática, vigência de LH ativo e melhora bioquímica progressiva com a quimioterapia. A concomitância entre timoma e LH tímico é uma segunda camada de raridade deste caso, sendo também desafiadora a distinção radiológica e histológica entre as duas entidades, já que o LH tímico pode estimular hiperplasia epitelial reativa simulando um timoma.3 Este desafio se refletiu no próprio estadiamento de nossa paciente. Conclusão: Este caso ilustra uma apresentação rara de colestase paraneoplásica no contexto de uma associação tumoral igualmente incomum, reforçando a importância de manter alto índice de suspeição para VBDS em pacientes oncológicos com colestase inexplicada — mesmo na ausência de confirmação histológica — e destacando a resposta bioquímica favorável, ainda que parcial, à quimioterapia sistêmica.
Related
- SÍNDROME HEMOFAGOCÍTICA COMO MANIFESTAÇÃO INICIAL DE LINFOMA DE HODGKIN EM PACIENTE HIV IMUNOCOMPETENTE: RELATO DE CASO
- SÍNDROME DOS DUCTOS BILIARES EVANESCENTES (VBDS): UM RELATO DE CASO EM PACIENTE COM LINFOMA DE HODGKIN CLÁSSICO
- TRANSPLANTE ALOGÊNICO HAPLOIDÊNTICO PARA SÍNDROME MIELODISPLÁSICA RELACIONADA À TERAPIA E LINFOMA DE CÉLULAS T SUBCUTÂNEO PANICULITE-LIKE CONCOMITANTE: RELATO DE CASO
- Linfoma no Hodgkin T/NK nasal en un paciente con VIH y coinfección viral: reporte de caso
- ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE COM RETICULOCITOPENIA COMO MANIFESTAÇÃO DE LINFOMA ANGIOIMUNOBLÁSTICO DE CÉLULAS T EM PACIENTE COM SÍNDROME MIELODISPLÁSICA COM 5QDEL(5)(Q13Q33)
BibTeX
@article{alves2026síndrome,
title = {{SÍNDROME DO DUCTO BILIAR DESAPARECENTE EM PACIENTE COM LINFOMA DE HODGKIN CONCOMITANTE A TIMOMA: RELATO DE CASO}},
author = {Gabriel Vinícius DE OLIVEIRA ALVES and Camila Bezerra ARRUDA LEDA and Raissa Hellen PRATES SILVEIRA and Rafael Gerage ROCHELLE and Karolline Gonçalves FERNANDES and Julia Ristow DE ASSUNÇÃO and Isabelle Adjani SANTOS PLENTZ and Gilberto se Freitas COLLI and Isabela Assis DE SIQUIERA and Mariana Bianchi CARNEIRO},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.107713},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107713},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - SÍNDROME DO DUCTO BILIAR DESAPARECENTE EM PACIENTE COM LINFOMA DE HODGKIN CONCOMITANTE A TIMOMA: RELATO DE CASO
AU - Gabriel Vinícius DE OLIVEIRA ALVES
AU - Camila Bezerra ARRUDA LEDA
AU - Raissa Hellen PRATES SILVEIRA
AU - Rafael Gerage ROCHELLE
AU - Karolline Gonçalves FERNANDES
AU - Julia Ristow DE ASSUNÇÃO
AU - Isabelle Adjani SANTOS PLENTZ
AU - Gilberto se Freitas COLLI
AU - Isabela Assis DE SIQUIERA
AU - Mariana Bianchi CARNEIRO
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107713
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107713
AB - Objetivo: Descrever o caso de uma paciente jovem com colestase paraneoplásica sugestiva de síndrome do ducto biliar desaparecente (VBDS) em vigência de Linfoma de Hodgkin (LH) clássico concomitante a timoma. Relato de caso: Mulher, 32 anos, apresentou linfonodomegalia cervical com regressão espontânea; tomografia computadorizada (TC) de tórax evidenciou massa mediastinal (7,4 cm), sem investigação complementar. Posteriormente, iniciou com dor abdominal, diarreia, icterícia progressiva, prurido difuso e perda ponderal de 16 kg. A TC de abdome e colangiorressonância excluíram dilatação de vias biliares intra ou extra-hepáticas. O PET-CT evidenciou volumoso conglomerado linfonodal em região mediastinal anterior, hipermetabólico. A revisão diagnóstica da biópsia e do painel imuno-histoquímico identificou distribuição heterogênea de duas neoplasias concomitantes no mesmo espécime: componente de timoma B2 e componente de LHc subtipo esclerose nodular. Diante do diagnóstico, optou-se por quimioterapia sistêmica. Inicialmente, realizados dois ciclos de COP (ciclofosfamida, vincristina e prednisona) para citorredução. Após, iniciado ICE (ifosfamida, carboplatina e etoposídeo) devido à manutenção de hiperbilirrubinemia e alteração de canaliculares. Atualmente, paciente em terceiro ciclo de ICE, apresentando melhora clínica e laboratorial. Discussão: A VBDS é uma manifestação paraneoplásica rara associada ao LH, caracterizada por colestase progressiva secundária à destruição imunomediada dos ductos biliares interlobulares, na ausência de infiltração hepática direta pelo tumor.1 Adicionalmente, a coexistência de timoma com LH tímico constitui associação tumoral extremamente rara.3 A ativação dos linfócitos T citotóxicos que promovem apoptose dos colangiócitos, levando à ductopenia, geralmente na ausência de infiltração linfomatosa hepática, padrão compatível com o observado neste caso (PET-CT sem captação hepática anômala).1,2 Embora o diagnóstico histológico seja o padrão-ouro e não tenha sido realizado, o diagnóstico de VBDS provável se sustenta por critérios de exclusão bem documentados: ausência de dilatação de vias biliares em exames de imagem seriados, ausência de infiltração hepática, vigência de LH ativo e melhora bioquímica progressiva com a quimioterapia. A concomitância entre timoma e LH tímico é uma segunda camada de raridade deste caso, sendo também desafiadora a distinção radiológica e histológica entre as duas entidades, já que o LH tímico pode estimular hiperplasia epitelial reativa simulando um timoma.3 Este desafio se refletiu no próprio estadiamento de nossa paciente. Conclusão: Este caso ilustra uma apresentação rara de colestase paraneoplásica no contexto de uma associação tumoral igualmente incomum, reforçando a importância de manter alto índice de suspeição para VBDS em pacientes oncológicos com colestase inexplicada — mesmo na ausência de confirmação histológica — e destacando a resposta bioquímica favorável, ainda que parcial, à quimioterapia sistêmica.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -