PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA IMUNE ASSOCIADA À INFECÇÃO PELO VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA: RELATO DE DOIS CASOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA DE DOENÇAS INFECCIOSAS

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  author = {Arthur Sousa ANJOS and Gabriela Lisseth Umaña ROBLEDA and Marina Souto Silva DIAS and Vinicius Souza RESENDE and Victoria MENDLOWICZ and Melina Lisboa MARTINS and Renata Esteves ALMEIDA and Maurício PETROLI and Beatriz Esteves Almeida RENDÓN and Rogério Valls SOUZA and Hugo Andrade BOECHAT and Sandra Wagner CARDOSO and Alexandre Gomes VIZZONI and Daniela Palheiro Mendes ALMEIDA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.108063},
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TY  - JOUR
TI  - PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA IMUNE ASSOCIADA À INFECÇÃO PELO VÍRUS DA IMUNODEFICIÊNCIA HUMANA: RELATO DE DOIS CASOS EM UM CENTRO DE REFERÊNCIA DE DOENÇAS INFECCIOSAS
AU  - Arthur Sousa ANJOS
AU  - Gabriela Lisseth Umaña ROBLEDA
AU  - Marina Souto Silva DIAS
AU  - Vinicius Souza RESENDE
AU  - Victoria MENDLOWICZ
AU  - Melina Lisboa MARTINS
AU  - Renata Esteves ALMEIDA
AU  - Maurício PETROLI
AU  - Beatriz Esteves Almeida RENDÓN
AU  - Rogério Valls SOUZA
AU  - Hugo Andrade BOECHAT
AU  - Sandra Wagner CARDOSO
AU  - Alexandre Gomes VIZZONI
AU  - Daniela Palheiro Mendes ALMEIDA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108063
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108063
AB  - Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica imune (PTT) é uma microangiopatia trombótica (MAT) por deficiência grave de ADAMTS13 (<10%), geralmente mediada por autoanticorpos em adultos. Caracteriza-se por trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e isquemia de órgãos, com alta mortalidade. O HIV está associado a cerca de 13% dos casos de PTT imune, sendo fator de risco conhecido. Objetivo: Relatar dois casos de PTT em pessoas vivendo com HIV/AIDS (PVHA) atendidos no INI/Fiocruz (RJ), em 2015 e 2025.Caso 1: Mulher cis, 53 anos, HIV há 16 anos, em uso de tenofovir, lamivudina e lopinavir/ritonavir (TDF/3TC + LPV/r), CD4+ 508 células/µL, carga viral (CV) 108 cópias/mL. Admitida com cansaço, dispneia, icterícia, urina alaranjada, hipermenorreia e equimoses. Exames: Hb 7,0 g/dL, esquizócitos, DHL 1.167 U/L, hiperbilirrubinemia indireta, reticulocitose e plaquetas 10 × 10⁹/L. Evoluiu com convulsão e necessidade de ventilação mecânica (VM). Função renal preservada; PLASMIC 6; ADAMTS13 <5%, autoanticorpo inibidor positivo. Tratada com PFC, plasmaférese (PEX) diária e corticoterapia. Após exacerbação com suspensão da PEX, foi solicitado rituximabe judicialmente; antes de obtê-lo, melhorou após 21 sessões de PEX, com alta sem déficits neurológicos e sem recidiva em 10 anos. Caso 2: Mulher cis, 56 anos, HIV há 28 anos, perda de seguimento prévia, CD4+ 80 células/mm³, CV 1.100.000 cópias/mL, reiniciando TDF/3TC + dolutegravir. Admitida com vertigem, confusão mental e visão turva, evoluindo com convulsão generalizada, rebaixamento da consciência, VM e aminas vasoativas. Laboratório: Hb 9,2 g/dL, plaquetas 10 × 10⁹/L, esquizócitos, DHL 713 U/L, BI 1,44 mg/dL, índice reticulocitário 0,1. TC de crânio com infartos lacunares. PLASMIC 6; ADAMTS13 0,6%, autoanticorpo inibidor positivo (3,8 UB). Tratada com pulsoterapia de metilprednisolona, PFC e plaquetas por hemorragia ativa. Apesar das profilaxias, evoluiu a óbito em 4 dias, antes de iniciar PEX. Discussão: Ao contrário da maioria dos casos de PTT em PVHA, ligados à má adesão à TARV, o Caso 1 ocorreu com bom controle virológico. Com a TARV moderna, a incidência de PTT caiu de 7% para ∼0,5%. O mecanismo envolve inflamação crônica (IL-6, TNF-α), lesão endotelial, ativação do complemento e autoanticorpos inibidores. Em PVHA, citopenias são comuns, exigindo diferenciação de sepse, linfo-histiocitose hemofagocítica, hipertensão maligna e outras MATs. No Caso 2, a resposta reticulocitária insuficiente pode refletir mielopatia por HIV ou carências vitamínicas. Sua evolução fulminante reforça a necessidade de tratamento imediato mesmo sem resultado de ADAMTS13. PEX, corticoterapia e TARV seguem como primeira linha de tratamento; rituximabe, anticorpo monoclonal anti-CD20, reduz recidiva e mortalidade, mas tem acesso restrito na maioria dos centros. Caplacizumabe, nanocorpo inibidor da interação VWF-plaquetas, reduz o tempo de recuperação plaquetária e o risco de exacerbação/mortalidade, com bom perfil de segurança em PVHA, porém ainda com custo elevado. Conclusão: A PTT imune deve ser considerada em PVHA com anemia hemolítica microangiopática e trombocitopenia, mesmo com bom controle virológico. A confirmação diagnóstica permite PEX e corticoterapia precoces, determinantes ao desfecho. O contraste entre os casos reforça que o atraso diagnóstico, associa-se a maior mortalidade, evidenciando a necessidade de alta suspeição clínica e de fluxos que garantam acesso rápido a PEX e a terapias-alvo.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -