MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA AO TCTH ALOGÊNICO: UM RELATO DE CASO
- 1Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA), Porto Alegre, RS, Brasil
Abstract
Introdução: A microangiopatia trombótica associada ao transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) é uma das diversas complicações vistas pós TCTH alogênico, sendo um dos diagnósticos diferenciais para pacientes com anemia e plaquetopenia persistentes, disfunção renal e fragmentação eritrocitária. Relato de caso: Paciente feminina, 57 anos, com diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda B em primeira remissão completa foi submetida a TCTH alogênico não aparentado em abril de 2026. Cursou com diversas complicações precoces pós TCTH, incluindo viremia por CMV, sepse de foco urinário por germe multirresistente, cistite hemorrágica por vírus BK + JC, viremia por HHV-6, além da internação em leito de UTI por estado hiperosmolar hiperglicêmico. Apesar das complicações, cursou com enxertia precoce e rápida ascensão de contagens ao hemograma. Por volta de D+32 pós transplante, cursou com nova queda de contagens ao hemograma, elevação dos marcadores de fragmentação eritrocitária (LDH, reticulócitos, esquizócitos em sangue periférico) e perda de função renal. Naquele momento, sem outras causas clínico/ infecciosas que justificassem as alterações encontradas, aventou-se, então, a possibilidade de microangiopatia trombótica associada ao TCTH. Além de adequado suporte transfusional, foi optado por alterar o imunossupressor de tacrolimus para sirolimus. Paciente cursou com redução do LDH e da reticulocitose, além de recuperação da função renal, porém mantendo plaquetopenia e anemia estáveis até o momento da alta, após internação de aproximadamente 100 dias. Discussão: A microangiopatia trombótica associada ao TCTH se constitui em uma disfunção caracterizada por lesão endotelial difusa, ativação e agregação plaquetária, hipercoagulabilidade e ativação do sistema complemento. Mais comumente vista na fase aguda pós-transplante (até o D+100), acometendo cerca de 15-20% dos TCTH alogênicos e é sabidamente associada a elevada mortalidade. O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado em critérios clínico-laboratoriais bem estabelecidos na literatura (visto que o padrão-ouro - biópsia do tecido acometido - muitas vezes é inviável). O manejo baseia-se por terapia de suporte (transfusão, terapia de substituição renal, se necessário for, etc) seguido de troca da imunossupressão com inibidor de calcineurina (visto ser fator de risco para o desenvolvimento do quadro). Nos pacientes que não respondem a terapia inicial (ou naqueles classificados como de alto risco), o tratamento de escolha baseia-se no inibidor de complemento distal eculizumabe (uma das poucas terapias responsáveis por redução importante da mortalidade associada ao quadro); plasmaférese é opção, especialmente em locais sem acesso ao eculizumabe. Outras terapias, como rituximabe e corticosteroides, apesar de frequentemente utilizadas, carecem de evidências mais robustas que suportem o seu uso. Conclusão: O presente caso visa relatar um importante diagnóstico diferencial para citopenias no cenário pós TCTH, visto sua elevada mortalidade. Monitoramento da fragmentação eritrocitária, bem como da função renal, constitui-se em estratégia relativamente acessível e simples, permitindo identificação e intervenção precoces.
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RIS
TY - JOUR
TI - MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA ASSOCIADA AO TCTH ALOGÊNICO: UM RELATO DE CASO
AU - Bernardo De Souza HACK
AU - Fernanda Marcante CARLOTTO
AU - Sheila Nogueira DO AMARAL
AU - Cláudia Caceres ASTIGARRAGA
AU - Alessandra Aparecida PAZ
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.106891
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AB - Introdução: A microangiopatia trombótica associada ao transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH) é uma das diversas complicações vistas pós TCTH alogênico, sendo um dos diagnósticos diferenciais para pacientes com anemia e plaquetopenia persistentes, disfunção renal e fragmentação eritrocitária. Relato de caso: Paciente feminina, 57 anos, com diagnóstico de leucemia linfoblástica aguda B em primeira remissão completa foi submetida a TCTH alogênico não aparentado em abril de 2026. Cursou com diversas complicações precoces pós TCTH, incluindo viremia por CMV, sepse de foco urinário por germe multirresistente, cistite hemorrágica por vírus BK + JC, viremia por HHV-6, além da internação em leito de UTI por estado hiperosmolar hiperglicêmico. Apesar das complicações, cursou com enxertia precoce e rápida ascensão de contagens ao hemograma. Por volta de D+32 pós transplante, cursou com nova queda de contagens ao hemograma, elevação dos marcadores de fragmentação eritrocitária (LDH, reticulócitos, esquizócitos em sangue periférico) e perda de função renal. Naquele momento, sem outras causas clínico/ infecciosas que justificassem as alterações encontradas, aventou-se, então, a possibilidade de microangiopatia trombótica associada ao TCTH. Além de adequado suporte transfusional, foi optado por alterar o imunossupressor de tacrolimus para sirolimus. Paciente cursou com redução do LDH e da reticulocitose, além de recuperação da função renal, porém mantendo plaquetopenia e anemia estáveis até o momento da alta, após internação de aproximadamente 100 dias. Discussão: A microangiopatia trombótica associada ao TCTH se constitui em uma disfunção caracterizada por lesão endotelial difusa, ativação e agregação plaquetária, hipercoagulabilidade e ativação do sistema complemento. Mais comumente vista na fase aguda pós-transplante (até o D+100), acometendo cerca de 15-20% dos TCTH alogênicos e é sabidamente associada a elevada mortalidade. O diagnóstico é essencialmente clínico, baseado em critérios clínico-laboratoriais bem estabelecidos na literatura (visto que o padrão-ouro - biópsia do tecido acometido - muitas vezes é inviável). O manejo baseia-se por terapia de suporte (transfusão, terapia de substituição renal, se necessário for, etc) seguido de troca da imunossupressão com inibidor de calcineurina (visto ser fator de risco para o desenvolvimento do quadro). Nos pacientes que não respondem a terapia inicial (ou naqueles classificados como de alto risco), o tratamento de escolha baseia-se no inibidor de complemento distal eculizumabe (uma das poucas terapias responsáveis por redução importante da mortalidade associada ao quadro); plasmaférese é opção, especialmente em locais sem acesso ao eculizumabe. Outras terapias, como rituximabe e corticosteroides, apesar de frequentemente utilizadas, carecem de evidências mais robustas que suportem o seu uso. Conclusão: O presente caso visa relatar um importante diagnóstico diferencial para citopenias no cenário pós TCTH, visto sua elevada mortalidade. Monitoramento da fragmentação eritrocitária, bem como da função renal, constitui-se em estratégia relativamente acessível e simples, permitindo identificação e intervenção precoces.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -