PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA REFRATÁRIA TRATADA COM RITUXIMABE: ANÁLISE COMPARATIVA DE TRÊS CASOS E DOS FATORES ASSOCIADOS AO PROGNÓSTICO

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  author = {Cristiane Da Silva Rodigues de ARAÚJO and Izadora Luiza KUNZLER and Fernanda Nyari ZBOROWSKI and Luiz Otávio Felin SANTI and Mauricio Ramos BOFF and Marco Antônio da CROCE and Bruna Accorsi MACHADO and Jaqueline Soldá PALAORO and Gisele De Oliveira DORING and Luciano De Oliveira SIQUEIRA},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
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TY  - JOUR
TI  - PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA REFRATÁRIA TRATADA COM RITUXIMABE: ANÁLISE COMPARATIVA DE TRÊS CASOS E DOS FATORES ASSOCIADOS AO PROGNÓSTICO
AU  - Cristiane Da Silva Rodigues de ARAÚJO
AU  - Izadora Luiza KUNZLER
AU  - Fernanda Nyari ZBOROWSKI
AU  - Luiz Otávio Felin SANTI
AU  - Mauricio Ramos BOFF
AU  - Marco Antônio da CROCE
AU  - Bruna Accorsi MACHADO
AU  - Jaqueline Soldá PALAORO
AU  - Gisele De Oliveira DORING
AU  - Luciano De Oliveira SIQUEIRA
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.108091
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108091
AB  - Introdução: A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma microangiopatia trombótica potencialmente fatal caracterizada por anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e isquemia de órgãos-alvo. A plasmaférese terapêutica associada aos corticosteroides constitui o tratamento padrão, enquanto o rituximabe vem sendo incorporado precocemente em pacientes com PTT imunomediada, sobretudo na presença de refratariedade ou doenças autoimunes associadas. Evidências recentes sugerem que a introdução precoce da imunossupressão pode reduzir recaídas e acelerar a remissão. Objetivo: Analisar três casos de PTT refratária tratados com rituximabe, avaliando o impacto da introdução da imunoterapia e do número de sessões de plasmaférese sobre os desfechos clínicos. Métodos: Análise retrospectiva de três casos de PTT refratária com uso de rituximabe acompanhados em um serviço de hemoterapia do sul do Brasil. Foram analisadas manifestações clínicas e laboratoriais, presença de doença autoimune associada, número de sessões de plasmaférese, tempo para introdução do rituximabe, complicações e evolução clínica. Resultados: Foram avaliadas três pacientes do sexo feminino, com idade entre 38 e 53 anos. O primeiro caso apresentou atraso no início do procedimento da plasmaférese e recebeu rituximabe apenas após 14 sessões do procedimento. Apesar da realização de 33 sessões, evoluiu com síndrome da angústia respiratória aguda, insuficiência renal aguda e óbito. No segundo caso, associado posteriormente ao diagnóstico de lúpus eritematoso sistêmico, foram realizadas 32 sessões de plasmaférese, complicadas por treze reações alérgicas e múltiplas infecções oportunistas. A resposta clínica e laboratorial foi obtida somente após a introdução do rituximabe em quatro doses semanais, com recuperação hematológica completa após três meses. No terceiro caso, em paciente com lúpus eritematoso sistêmico previamente conhecido, a suspeição precoce de PTT permitiu a introdução mais precoce do rituximabe, associada à plasmaférese e à corticoterapia. Foram necessárias apenas 15 sessões de plasmaférese, com evolução clínica favorável. Observou-se que o maior número de sessões de plasmaférese não se associou a melhores desfechos. A literatura recomenda início precoce do rituximabe (≤3 dias), associado a remissão mais rápida, menor número de sessões de plasmaférese e menor tempo de internação, com resposta clínica observável já após a segunda dose. Nos casos avaliados, essa relação foi confirmada: o caso com introdução mais precoce do rituximabe apresentou menor necessidade de plasmaférese e evolução mais favorável, enquanto os casos com introdução tardia exigiram maior número de sessões e tiveram desfechos piores. Conclusão: Embora a plasmaférese permaneça essencial no manejo inicial da PTT, a intensificação isolada do número de procedimentos não se traduziu em melhor prognóstico nos casos avaliados. Em contraste, a introdução mais precoce do rituximabe pareceu associar-se a menor necessidade de plasmaférese e melhores desfechos clínicos. Esses achados reforçam a importância do reconhecimento precoce da refratariedade e apoiam a utilização oportuna da imunossupressão em pacientes com PTT imunomediada, particularmente quando associada a doenças autoimunes.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -