TRANSFORMAÇÃO MALIGNA DA DOENÇA DE CASTLEMAN COM ACOMETIMENTO PULMONAR: RELATO DE CASO
- 1Instituto de Hematologia e Hemoterapia de Sergipe, Aracaju, SE, Brasil
- 2Hospital e Maternidade Santa Isabel, Aracaju, SE, Brasil
Abstract
Relato de caso: Paciente feminina, 36 anos, hígida, iniciou acompanhamento hematológico em 2023 por linfadenomegalia supraclavicular esquerda. A biópsia revelou linfadenopatia crônica com plasmocitose policlonal, sem evidências de linfoma, compatível com doença de Castleman multicêntrica. A imunohistoquímica foi positiva para CD3, CD20 e CD138, com cadeias leves kappa e lambda policlonais e Ki-67 de 15%. Evoluiu com anemia hemolítica autoimune, necessidade transfusional e diabetes mellitus secundário à corticoterapia. Recebeu protocolo AC-R, havendo melhora dos sintomas constitucionais, parâmetros hemolíticos e remissão das adenomegalias cervicais. Posteriormente, desenvolveu aumento de massa mediastinal associado à tosse seca, com dispneia e inflamação pulmonar, após radioterapia mediastinal, com melhora clínica após suporte e corticoide. Durante o seguimento, persistiram sinais de atividade inflamatória e doença linfoproliferativa, incluindo recidiva de linfonodomegalias cervicais e acometimento retroperitoneal. Em 2024 recebeu quimioterapia com R-CHOP por suspeita de transformação neoplásica, associada à doença de Castleman em gânglio para-aórtico. Em 2025, PET-CT evidenciou atividade metabólica persistente em cadeias linfonodais cervicais e retroperitoneais, motivando nova investigação histológica e radioterapia cervical. Em 2026 foi submetida à linfadenectomia axilar esquerda, cuja biópsia revelou linfoma de Hodgkin clássico, subtipo esclerose nodular, com positividade para CD15, CD30, fraca de PAX-5 e negatividade para CD20, CD3 e LMP1 (EBV). O PET-CT demonstrou acometimento linfonodal torácico e abdominal, além de nódulos hepáticos hipermetabólicos, iniciada quimioterapia de resgate com gencitabina, mantendo seguimento com boa resposta clínica. Discussão e conclusãio: A doença de Castleman multicêntrica (DCM) é uma doença linfoproliferativa caracterizada por linfadenomegalia generalizada e desregulação inflamatória sistêmica. A paciente apresentava características compatíveis, incluindo febre, sudorese noturna, anemia hemolítica autoimune, adenomegalias múltiplas e elevação persistente de marcadores inflamatórios, confirmada por biópsia ganglionar. O acometimento pulmonar é manifestação reconhecida da DCM e pode incluir linfadenomegalia hilar e mediastinal, espessamento peribroncovascular, opacidade em vidro fosco e pneumonite intersticial linfocítica. Nesse contexto, a massa mediastinal, a tosse seca e a dispneia grave observadas durante a evolução reforçam a possibilidade de comprometimento respiratório relacionado à doença. A associação entre DCM e neoplasias linfoides é melhor documentada com linfomas não Hodgkin. Já a coexistência ou evolução para linfoma de Hodgkin clássico é menos comum. Revisões da literatura identificaram predominância da variante plasmocitária da DCM associada ao linfoma de Hodgkin clássico variante interfolicular. Atualmente, o manejo da DCM baseia-se na exclusão de infecção por HIV e HHV-8, confirmação histopatológica e estratificação da gravidade. Nos casos idiopáticos, terapia alvo contra IL-6 constitui a terapia de escolha, frequentemente associados a corticosteroides, enquanto rituximabe, quimioterapia e radioterapia permanecem opções para situações graves ou refratárias. Assim, este caso reforça a necessidade de acompanhamento prolongado e reavaliação histológica diante da persistência ou recorrência da atividade linfoproliferativa, para diagnóstico oportuno de transformação ou coexistência de neoplasia linfoide.
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RIS
TY - JOUR
TI - TRANSFORMAÇÃO MALIGNA DA DOENÇA DE CASTLEMAN COM ACOMETIMENTO PULMONAR: RELATO DE CASO
AU - Matheus LAVIGNE-MARINHO
AU - Lucas Santos SILVA
AU - Carlos Souza GUIMARÃES
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.107473
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AB - Relato de caso: Paciente feminina, 36 anos, hígida, iniciou acompanhamento hematológico em 2023 por linfadenomegalia supraclavicular esquerda. A biópsia revelou linfadenopatia crônica com plasmocitose policlonal, sem evidências de linfoma, compatível com doença de Castleman multicêntrica. A imunohistoquímica foi positiva para CD3, CD20 e CD138, com cadeias leves kappa e lambda policlonais e Ki-67 de 15%. Evoluiu com anemia hemolítica autoimune, necessidade transfusional e diabetes mellitus secundário à corticoterapia. Recebeu protocolo AC-R, havendo melhora dos sintomas constitucionais, parâmetros hemolíticos e remissão das adenomegalias cervicais. Posteriormente, desenvolveu aumento de massa mediastinal associado à tosse seca, com dispneia e inflamação pulmonar, após radioterapia mediastinal, com melhora clínica após suporte e corticoide. Durante o seguimento, persistiram sinais de atividade inflamatória e doença linfoproliferativa, incluindo recidiva de linfonodomegalias cervicais e acometimento retroperitoneal. Em 2024 recebeu quimioterapia com R-CHOP por suspeita de transformação neoplásica, associada à doença de Castleman em gânglio para-aórtico. Em 2025, PET-CT evidenciou atividade metabólica persistente em cadeias linfonodais cervicais e retroperitoneais, motivando nova investigação histológica e radioterapia cervical. Em 2026 foi submetida à linfadenectomia axilar esquerda, cuja biópsia revelou linfoma de Hodgkin clássico, subtipo esclerose nodular, com positividade para CD15, CD30, fraca de PAX-5 e negatividade para CD20, CD3 e LMP1 (EBV). O PET-CT demonstrou acometimento linfonodal torácico e abdominal, além de nódulos hepáticos hipermetabólicos, iniciada quimioterapia de resgate com gencitabina, mantendo seguimento com boa resposta clínica. Discussão e conclusãio: A doença de Castleman multicêntrica (DCM) é uma doença linfoproliferativa caracterizada por linfadenomegalia generalizada e desregulação inflamatória sistêmica. A paciente apresentava características compatíveis, incluindo febre, sudorese noturna, anemia hemolítica autoimune, adenomegalias múltiplas e elevação persistente de marcadores inflamatórios, confirmada por biópsia ganglionar. O acometimento pulmonar é manifestação reconhecida da DCM e pode incluir linfadenomegalia hilar e mediastinal, espessamento peribroncovascular, opacidade em vidro fosco e pneumonite intersticial linfocítica. Nesse contexto, a massa mediastinal, a tosse seca e a dispneia grave observadas durante a evolução reforçam a possibilidade de comprometimento respiratório relacionado à doença. A associação entre DCM e neoplasias linfoides é melhor documentada com linfomas não Hodgkin. Já a coexistência ou evolução para linfoma de Hodgkin clássico é menos comum. Revisões da literatura identificaram predominância da variante plasmocitária da DCM associada ao linfoma de Hodgkin clássico variante interfolicular. Atualmente, o manejo da DCM baseia-se na exclusão de infecção por HIV e HHV-8, confirmação histopatológica e estratificação da gravidade. Nos casos idiopáticos, terapia alvo contra IL-6 constitui a terapia de escolha, frequentemente associados a corticosteroides, enquanto rituximabe, quimioterapia e radioterapia permanecem opções para situações graves ou refratárias. Assim, este caso reforça a necessidade de acompanhamento prolongado e reavaliação histológica diante da persistência ou recorrência da atividade linfoproliferativa, para diagnóstico oportuno de transformação ou coexistência de neoplasia linfoide.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -