SÍNDROME DE POEMS ASSOCIADA À DOENÇA DE CASTLEMAN DE VARIANTE HIALINO-VASCULAR: UM RELATO DE CASO
- 1Hospital Universitário Evangélico Mackenzie, Curitiba, PR, Brasil
Abstract
Introdução: A síndrome de POEMS é uma desordem paraneoplásica rara decorrente de uma discrasia de plasmócitos monoclonais. O acrônimo reúne suas manifestações principais: polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, proteína monoclonal e alterações cutâneas. A doença de Castleman, patologia linfoproliferativa não maligna, é um dos três critérios maiores para o diagnóstico. Objetivos: Descrever o caso de uma paciente diagnosticada tardiamente com síndrome de POEMS associada à doença de Castleman, destacando os desafios diagnósticos. Relato de caso: Mulher, 48 anos, iniciou em maio/2025 com parestesia e desconforto em membros inferiores (MMII). Evoluiu com dor lombar, fraqueza ascendente intensa e perda de mobilidade, tornando-se dependente de cadeira de rodas em janeiro/2026, associada a emagrecimento não intencional de cerca de 11 kg em um ano. A eletroneuromiografia evidenciou polineuropatia sensitivo-motora desmielinizante crônica. Diante da suspeita inicial de polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (CIDP), foi submetida à pulsoterapia com corticosteroides, sem resposta clínica, o que motivou a ampliação da investigação e encaminhamento à hematologia em março de 2026. A imunofixação sérica demonstrou componente monoclonal IgA/λ, apesar da ausência de pico na eletroforese, e a biópsia de medula óssea evidenciou infiltração plasmocitária de 1,6% com clonalidade restrita à cadeia leve λ. Os exames de imagem identificaram lesão óssea esclerótica com componente lítico central em T12, e a biópsia excisional de linfonodo axilar confirmou doença de Castleman do tipo hialino-vascular. Foram preenchidos dois critérios obrigatórios (polineuropatia e discrasia monoclonal λ), dois maiores (Castleman e lesão óssea esclerótica) e um menor (sobrecarga de volume extravascular por edema de MMII). Instituiu-se terapia dirigida a plasmócitos (protocolo VCD: bortezomibe 1,3 mg/m², ciclofosfamida 350 mg/m² e dexametasona 40 mg) e, mesmo sem elegibilidade inicial para transplante autólogo por ECOG 3 e disfunção orgânica, observou-se, após três ciclos, recuperação neurológica significativa, melhora clínica geral e da performance (ECOG 1). Discussão: O diagnóstico precoce é determinante visto que a polineuropatia pode tornar-se incapacitante quando o tratamento é postergado. Ainda assim, costuma ser tardio: a confusão com CIDP — cuja refratariedade à pulsoterapia é, ela própria, pista — e, no SUS, a raridade da doença somada à indisponibilidade do VEGF (critério maior, não dosado) prolongaram a investigação por cerca de dez meses. O protocolo VCD, dirigido ao clone plasmocitário, foi eficaz e acessível, com recuperação funcional expressiva, apesar da inelegibilidade inicial ao transplante autólogo, ainda visado como consolidação. Conclusão: O caso reforça a suspeição de POEMS diante de polineuropatia atípica refratária e demonstra que a quimioterapia pode propiciar recuperação funcional mesmo sem transplante inicial.
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SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -