DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA IDIOPÁTICA: UM RELATO DE CASO COM EVOLUÇÃO INDOLENTE E ATÍPICA
- 1Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde de Juiz de Fora (FCMS/JF - SUPREMA), Juiz de Fora, MG, Brasil
Abstract
Introdução: A doença de Castleman multicêntrica idiopática (DCMI) é uma síndrome linfoproliferativa rara, associada a inflamação sistêmica crônica e linfadenopatia generalizada. Ocorre em pacientes negativos para HIV e HHV-8. Sua fisiopatologia está ligada à hipercitoquinemia, destacando-se a interleucina-6. O diagnóstico é de exclusão e requer correlação clínico-patológica para afastar doenças mimetizadoras, como linfomas, mieloma múltiplo e doenças autoimunes. O perfil clássico associa-se a uma intensa tempestade inflamatória laboratorial. O relato de apresentações atípicas é crucial para expandir o índice de suspeição clínica. Objetivos: Relatar um caso de DCMI com evolução clínica e laboratorial atípica. Relato do Caso: Paciente do sexo feminino, 46 anos, iniciou investigação em julho de 2024 após esvaziamento linfonodal axilar direito. O exame histopatológico evidenciou expansão da zona interfolicular, esclerose vascular e fibrose folicular, sugerindo doença de Castleman. Em outubro de 2024, o estudo imunohistoquímico confirmou padrão reacional inflamatório compatível com a hipótese. Para a classificação como forma multicêntrica idiopática, realizou-se propedêutica de exclusão, com sorologias negativas para HIV 1 e 2 e pesquisa molecular negativa para HHV-8. Tomografia de tórax e ultrassonografia de mamas, descartaram acometimentos sistêmicos ou linfadenopatias mediastinais. Em setembro de 2025, a paciente queixava-se de edema vespertino em membros inferiores (predominante à direita), dor leve em fisgada na região inguinal bilateral, e edema em mão direita decorrente de diagnóstico recente de síndrome do túnel do carpo e tenossinovite do flexor radial do carpo. Contrastando com o perfil sindrômico clássico da DCMI, a avaliação laboratorial da paciente mostrou-se persistentemente normal, com hemoglobina de 12,8 g/dL, contagem plaquetária de 186.000/mm 3 , albumina e gamaglobulina preservadas e proteína C reativa negativa. O histórico familiar revelou o óbito da genitora por mieloma múltiplo. Conclusão: O caso demonstra apresentação atípica de DCMI em mulher, divergindo do padrão epidemiológico e clínico-laboratorial clássico pela ausência de anemia, hipoalbuminemia e marcadores inflamatórios elevados. Reforça a importância da biópsia excisional, imunohistoquímica e exclusão de vírus linfotrópicos, além de seguimento oncológico prolongado diante do antecedente familiar de mieloma múltiplo, considerando o risco aumentado de desenvolvimento de neoplasias hematológicas secundárias nestes pacientes.
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BibTeX
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RIS
TY - JOUR
TI - DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA IDIOPÁTICA: UM RELATO DE CASO COM EVOLUÇÃO INDOLENTE E ATÍPICA
AU - Isadora Araújo GIRARDI
AU - Júlia Rodrigues FERREIRA
AU - Zoe Charlotte COSTEMALLE
AU - Lídice Carolina LENZ E SILVA
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.106780
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AB - Introdução: A doença de Castleman multicêntrica idiopática (DCMI) é uma síndrome linfoproliferativa rara, associada a inflamação sistêmica crônica e linfadenopatia generalizada. Ocorre em pacientes negativos para HIV e HHV-8. Sua fisiopatologia está ligada à hipercitoquinemia, destacando-se a interleucina-6. O diagnóstico é de exclusão e requer correlação clínico-patológica para afastar doenças mimetizadoras, como linfomas, mieloma múltiplo e doenças autoimunes. O perfil clássico associa-se a uma intensa tempestade inflamatória laboratorial. O relato de apresentações atípicas é crucial para expandir o índice de suspeição clínica. Objetivos: Relatar um caso de DCMI com evolução clínica e laboratorial atípica. Relato do Caso: Paciente do sexo feminino, 46 anos, iniciou investigação em julho de 2024 após esvaziamento linfonodal axilar direito. O exame histopatológico evidenciou expansão da zona interfolicular, esclerose vascular e fibrose folicular, sugerindo doença de Castleman. Em outubro de 2024, o estudo imunohistoquímico confirmou padrão reacional inflamatório compatível com a hipótese. Para a classificação como forma multicêntrica idiopática, realizou-se propedêutica de exclusão, com sorologias negativas para HIV 1 e 2 e pesquisa molecular negativa para HHV-8. Tomografia de tórax e ultrassonografia de mamas, descartaram acometimentos sistêmicos ou linfadenopatias mediastinais. Em setembro de 2025, a paciente queixava-se de edema vespertino em membros inferiores (predominante à direita), dor leve em fisgada na região inguinal bilateral, e edema em mão direita decorrente de diagnóstico recente de síndrome do túnel do carpo e tenossinovite do flexor radial do carpo. Contrastando com o perfil sindrômico clássico da DCMI, a avaliação laboratorial da paciente mostrou-se persistentemente normal, com hemoglobina de 12,8 g/dL, contagem plaquetária de 186.000/mm 3 , albumina e gamaglobulina preservadas e proteína C reativa negativa. O histórico familiar revelou o óbito da genitora por mieloma múltiplo. Conclusão: O caso demonstra apresentação atípica de DCMI em mulher, divergindo do padrão epidemiológico e clínico-laboratorial clássico pela ausência de anemia, hipoalbuminemia e marcadores inflamatórios elevados. Reforça a importância da biópsia excisional, imunohistoquímica e exclusão de vírus linfotrópicos, além de seguimento oncológico prolongado diante do antecedente familiar de mieloma múltiplo, considerando o risco aumentado de desenvolvimento de neoplasias hematológicas secundárias nestes pacientes.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -