DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA ASSOCIADA AO HERPESVÍRUS HUMANO 8 EM PACIENTE HIV NEGATIVA: RELATO DE CASO

@article{hofmann2026doença,
  title = {{DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA ASSOCIADA AO HERPESVÍRUS HUMANO 8 EM PACIENTE HIV NEGATIVA: RELATO DE CASO}},
  author = {Agatha Aline HOFMANN and Amanda Luisa HOFMANN and Vítor Gabriel MENIN and Benjamin SAUER and Debora Bauels ADAMES and Maria Luiza LODI and Carolina Fusinato MOLIN},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107751},
  url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107751},
  note = {CC BY},
}

TY  - JOUR
TI  - DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA ASSOCIADA AO HERPESVÍRUS HUMANO 8 EM PACIENTE HIV NEGATIVA: RELATO DE CASO
AU  - Agatha Aline HOFMANN
AU  - Amanda Luisa HOFMANN
AU  - Vítor Gabriel MENIN
AU  - Benjamin SAUER
AU  - Debora Bauels ADAMES
AU  - Maria Luiza LODI
AU  - Carolina Fusinato MOLIN
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107751
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107751
AB  - Introdução: A Doença de Castleman multicêntrica (DCM) associada ao herpesvírus humano 8 (HHV-8) é uma doença linfoproliferativa rara, potencialmente fatal, caracterizada por proliferação linfoplasmocitária sistêmica e intensa resposta inflamatória mediada por citocinas, especialmente interleucina-6 (IL-6). Embora classicamente relacionada à infecção pelo HIV, sua ocorrência em pacientes HIV negativos é incomum e representa importante desafio diagnóstico e terapêutico. Objetivo: Relatar o caso de uma paciente HIV negativa com DCM associada ao HHV-8, enfatizando os aspectos clínicos, diagnósticos e terapêuticos da doença. Relato de caso: Paciente do sexo feminino, 70 anos, com antecedentes de cardiopatia, hipertensão arterial sistêmica hipotireoidismo e sem imunodeficiência prévia, paciente apresentou episódios recorrentes de infecção do trato respiratório inferior no ano anterior ao diagnóstico, acompanhados de febre persistente, evoluindo com múltiplas internações para antibioticoterapia. Durante a investigação, exames de imagem evidenciaram linfonodomegalias cervicais, mediastinais e abdominais. Os exames laboratoriais demonstraram anemia, trombocitopenia moderada, elevação de marcadores inflamatórios e enzimas hepatobiliares, com sorologias infecciosas negativas, incluindo HIV, perfil autoimune e reumatológico negativo. Foi realizada biópsia excisional de linfonodo axilar, inicialmente compatível com proliferação linfoide inespecífica. A revisão anatomopatológica com imunohistoquímica demonstrou achados compatíveis com Doença de Castleman multicêntrica associada ao HHV-8. Instituiu-se tratamento com rituximabe (375 mg/m² semanal por quatro semanas), com boa resposta clínica, resolução da febre, melhora do estado geral e redução dos marcadores inflamatórios, permanecendo a paciente em seguimento ambulatorial há 2 anos sem sinais de recidiva de doença. Discussão: A DCM é uma doença linfoproliferativa rara, caracterizada por comprometimento de múltiplas cadeias linfonodais e manifestações inflamatórias sistêmicas. A infecção pelo HHV-8 desempenha papel central na sua fisiopatologia por meio da produção de citocinas pró-inflamatórias, especialmente IL-6 viral e humana. Embora a maioria dos casos associados ao HHV-8 ocorra em pacientes com HIV, casos em indivíduos imunocompetentes têm sido descritos e representam importante desafio diagnóstico, devido à apresentação inespecífica e à semelhança com infecções, doenças autoimunes e neoplasias hematológicas. O diagnóstico depende da correlação entre quadro clínico, exames laboratoriais, imagem e estudo anatomopatológico com imunohistoquímica. O rituximabe é considerado tratamento de primeira linha nesses pacientes por promover depleção dos linfócitos B CD20+, principais reservatórios do HHV-8, reduzindo a produção de citocinas inflamatórias e controlando a atividade da doença. Conclusão: A DCM associada ao HHV-8 deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com linfadenomegalias generalizadas e síndrome inflamatória persistente, mesmo na ausência de infecção pelo HIV. O reconhecimento precoce, aliado à confirmação histopatológica e ao tratamento adequado, pode modificar significativamente a evolução clínica. Este relato contribui para ampliar o conhecimento sobre uma apresentação rara da doença e reforça a importância da investigação diagnóstica sistemática em pacientes com manifestações sistêmicas inespecíficas.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -