TRANSFORMAÇÃO HISTOLÓGICA DE LINFOMA FOLICULAR PARA LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B COM REARRANJOS DE MYC E BCL2 (“DOUBLE-HIT”): RELATO DE CASO

@article{zborowski2026transformação,
  title = {{TRANSFORMAÇÃO HISTOLÓGICA DE LINFOMA FOLICULAR PARA LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B COM REARRANJOS DE MYC E BCL2 (“DOUBLE-HIT”): RELATO DE CASO}},
  author = {Fernanda Nyari ZBOROWSKI and Izadora Luiza KUNZLER and Laura Martens FISCHER and Lívian Abentroth Della FLORA and Ana Laura Beltrame DUARTE and Miqueias Daycton Cardoso Rego dos SANTOS and Bruna Daros SILVEIRA and Julia Zeni PIRES and Eduardo Thomas SOARES and Moema Nenê SANTOS},
  journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
  year = {2026},
  month = oct,
  doi = {10.1016/j.htct.2026.107830},
  url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107830},
  note = {CC BY},
}

TY  - JOUR
TI  - TRANSFORMAÇÃO HISTOLÓGICA DE LINFOMA FOLICULAR PARA LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B COM REARRANJOS DE MYC E BCL2 (“DOUBLE-HIT”): RELATO DE CASO
AU  - Fernanda Nyari ZBOROWSKI
AU  - Izadora Luiza KUNZLER
AU  - Laura Martens FISCHER
AU  - Lívian Abentroth Della FLORA
AU  - Ana Laura Beltrame DUARTE
AU  - Miqueias Daycton Cardoso Rego dos SANTOS
AU  - Bruna Daros SILVEIRA
AU  - Julia Zeni PIRES
AU  - Eduardo Thomas SOARES
AU  - Moema Nenê SANTOS
PY  - 2026
DA  - 2026/10/23
JO  - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO  - 10.1016/j.htct.2026.107830
UR  - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.107830
AB  - Introdução: O linfoma folicular (LF) é uma neoplasia de células B de comportamento predominantemente indolente, porém com risco de transformação histológica para linfoma difuso de grandes células B (LDGCB), evento associado à rápida progressão e pior prognóstico. A presença concomitante de rearranjos dos genes MYC e BCL2 caracteriza um perfil molecular de alto risco, tradicionalmente denominado double-hit, associado à maior agressividade biológica e a implicações prognósticas e terapêuticas. Relato de caso: Paciente feminina, 61 anos, com diagnóstico prévio de linfoma folicular duodenal de baixo grau, apresentando imunofenótipo CD20+, CD10+, BCL2+, BCL6+ e índice proliferativo Ki-67 de 5%. Era portadora de doença de Crohn em uso de vedolizumabe. Evoluiu com dor abdominal intensa irradiada para o dorso, distensão abdominal progressiva e hiporexia, sendo identificada ascite volumosa, com melhora parcial após paracentese terapêutica. Apresentava elevação de desidrogenase lática (518 U/L), proteína C-reativa (130 mg/L) e beta-2-microglobulina (3,34 mg/L), além de hipoalbuminemia (2,1 g/dL) e anemia progressiva. A análise do líquido ascítico evidenciou população clonal de células B CD19+, CD20+, CD10+ e com restrição para cadeia leve kappa, compatível com acometimento linfomatoso. A tomografia computadorizada demonstrou ascite volumosa, espessamento peritoneal sugestivo de carcinomatose e linfonodomegalias retroperitoneais. A biópsia da região retroperitoneal confirmou LDGCB de subtipo centro germinativo. O estudo por hibridização in situ por fluorescência (FISH) demonstrou rearranjos de MYC (8q24.21) e BCL2 (18q21.33), sem rearranjo de BCL6, caracterizando perfil molecular double-hit. O PET-CT evidenciou múltiplos linfonodos hipermetabólicos acima e abaixo do diafragma, além de focos suspeitos de infiltração medular em fêmur e ilíaco esquerdos. Conclusão: A transformação do linfoma folicular para LDGCB com rearranjos de MYC e BCL2 representa evento de elevada relevância prognóstica e terapêutica. A apresentação com ascite linfomatosa pode mimetizar carcinomatose peritoneal e dificultar o diagnóstico. A progressão clínica acelerada deve motivar investigação de transformação histológica, com confirmação por biópsia e caracterização molecular por FISH. O reconhecimento dos rearranjos de MYC e BCL2 é fundamental para a identificação do perfil double-hit e adequada estratificação prognóstica e terapêutica.
SN  - 2531-1379
SN  - 2531-1387
ER  -