TRANSFORMAÇÃO SEQUENCIAL DE LINFOMA FOLICULAR PARA LINFOMA B DE ALTO GRAU E LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA B EM ADOLESCENTE: RELATO DE CASO
- 1Instituto de Medicina Integral Professor Fernando Figueira (IMIP), Recife, PE, Brasil
Abstract
Introdução: O linfoma folicular (LF) é uma neoplasia indolente extremamente rara na população pediátrica (< 2% dos linfomas não-Hodgkin). Embora a transformação histológica para linfoma difuso de grandes células B seja descrita em adultos, a evolução sequencial para linfoma B de alto grau e, posteriormente, para leucemia linfoblástica B (LLB) precursora é um fenômeno excepcional, refletindo elevada plasticidade clonal e desdiferenciação tumoral. Relato do Caso: Paciente do sexo feminino, 16 anos, foi diagnosticada em julho/2024 com LF grau 1 (CD20+, CD10+, BCL2+, Ki-67 < 2%; sem acometimento de medula óssea ou sistema nervoso central) após investigação de lesões subcutâneas em membro inferior e região inguinal direita. A positividade para BCL2 redefiniu a forma clássica/adulta da doença. Foi tratada com 7 ciclos de R-CHOP, alcançando resposta metabólica completa (RMC) ao PET-CT. Em maio/2025, apresentou progressão local; a rebiópsia confirmou transformação para linfoma B de alto grau (BCL2+, Ki-67 ∼50%), com perda da expressão de CD20. Alcançou nova RMC após protocolo Inter-B-NHL (término em nov/2025). Em fevereiro/2026, apresentou recidiva local (Ki-67 95%, CD19+, CD10+, BCL2+, CD20-). Foi iniciado resgate com GEMOX (gencitabina e oxaliplatina). Após o 5° ciclo, evoluiu com aplasia prolongada. O mielograma revelou 92,1% de blastos, com imunofenótipo compatível com LLB pré-pré B (CD19+ [99,3%], CD10+, CD79a+, TdT+, CD22+, CD20-). A investigação molecular por PCR foi negativa para BCR::ABL1, ETV6::RUNX1, TCF3::PBX1 e rearranjos do KMT2A, com índice de DNA diploide. Atualmente, encontra-se em quimioterapia de reindução com programação de imunoterapia com células CAR-T anti-CD19. Conclusão: Trata-se de um caso raro de LF em adolescente com dupla transformação clonal/histológica (Linfoma B de Alto Grau e LLB). A reavaliação imunofenotípica seriada a cada recaída foi determinante para documentar a perda de alvos (CD20) e a persistência de outros (CD19), guiando a indicação precisa de terapias avançadas como CAR-T cell.
Related
- LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA AGUDA NO 3° TRIMESTRE DA GESTAÇÃO EM ADOLESCENTE: MANEJO MULTIDISCIPLINAR E RESGATE COM BLINATUMOMABE
- TRANSFORMAÇÃO HISTOLÓGICA DE LINFOMA FOLICULAR PARA LINFOMA DIFUSO DE GRANDES CÉLULAS B COM REARRANJOS DE MYC E BCL2 (“DOUBLE-HIT”): RELATO DE CASO
- LINFOMA FOLICULAR COM TRANSFORMAÇÃO HISTOLÓGICA PARA LINFOMA B DE ALTO GRAU DOUBLE-HIT E ACOMETIMENTO DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL: RELATO DE CASO
- LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA EM ADOLESCENTE GESTANTE DE 23 SEMANAS: TRATAMENTO DURANTE A GESTAÇÃO COM O PROTOCOLO BRASILEIRO GELMAI E DESFECHOS MATERNO-FETAIS FAVORÁVEIS
- SARCOMA MIELOIDE COMO MANIFESTAÇÃO DA TRANSFORMAÇÃO DE SÍNDROME MIELODISPLÁSICA EM LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA: RELATO DE CASO
BibTeX
@article{borborema2026transformação,
title = {{TRANSFORMAÇÃO SEQUENCIAL DE LINFOMA FOLICULAR PARA LINFOMA B DE ALTO GRAU E LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA B EM ADOLESCENTE: RELATO DE CASO}},
author = {Maria do Céu Diniz BORBOREMA and Priscila Jaruzo MONTEIRO and Barbara Bezerra Lyra DE MORAES and Rafael Medeiros Bezerra COSTA and Iasmyn Dayanne Santos DO NASCIMENTO and Renan Garcia GOMES and Erika Furtado AZEVEDO and Mecneide Mendes LINS},
journal = {Hematology, Transfusion and Cell Therapy},
year = {2026},
month = oct,
doi = {10.1016/j.htct.2026.108433},
url = {https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108433},
note = {CC BY},
}
RIS
TY - JOUR
TI - TRANSFORMAÇÃO SEQUENCIAL DE LINFOMA FOLICULAR PARA LINFOMA B DE ALTO GRAU E LEUCEMIA LINFOBLÁSTICA B EM ADOLESCENTE: RELATO DE CASO
AU - Maria do Céu Diniz BORBOREMA
AU - Priscila Jaruzo MONTEIRO
AU - Barbara Bezerra Lyra DE MORAES
AU - Rafael Medeiros Bezerra COSTA
AU - Iasmyn Dayanne Santos DO NASCIMENTO
AU - Renan Garcia GOMES
AU - Erika Furtado AZEVEDO
AU - Mecneide Mendes LINS
PY - 2026
DA - 2026/10/23
JO - Hematology, Transfusion and Cell Therapy
DO - 10.1016/j.htct.2026.108433
UR - https://doi.org/10.1016/j.htct.2026.108433
AB - Introdução: O linfoma folicular (LF) é uma neoplasia indolente extremamente rara na população pediátrica (< 2% dos linfomas não-Hodgkin). Embora a transformação histológica para linfoma difuso de grandes células B seja descrita em adultos, a evolução sequencial para linfoma B de alto grau e, posteriormente, para leucemia linfoblástica B (LLB) precursora é um fenômeno excepcional, refletindo elevada plasticidade clonal e desdiferenciação tumoral. Relato do Caso: Paciente do sexo feminino, 16 anos, foi diagnosticada em julho/2024 com LF grau 1 (CD20+, CD10+, BCL2+, Ki-67 < 2%; sem acometimento de medula óssea ou sistema nervoso central) após investigação de lesões subcutâneas em membro inferior e região inguinal direita. A positividade para BCL2 redefiniu a forma clássica/adulta da doença. Foi tratada com 7 ciclos de R-CHOP, alcançando resposta metabólica completa (RMC) ao PET-CT. Em maio/2025, apresentou progressão local; a rebiópsia confirmou transformação para linfoma B de alto grau (BCL2+, Ki-67 ∼50%), com perda da expressão de CD20. Alcançou nova RMC após protocolo Inter-B-NHL (término em nov/2025). Em fevereiro/2026, apresentou recidiva local (Ki-67 95%, CD19+, CD10+, BCL2+, CD20-). Foi iniciado resgate com GEMOX (gencitabina e oxaliplatina). Após o 5° ciclo, evoluiu com aplasia prolongada. O mielograma revelou 92,1% de blastos, com imunofenótipo compatível com LLB pré-pré B (CD19+ [99,3%], CD10+, CD79a+, TdT+, CD22+, CD20-). A investigação molecular por PCR foi negativa para BCR::ABL1, ETV6::RUNX1, TCF3::PBX1 e rearranjos do KMT2A, com índice de DNA diploide. Atualmente, encontra-se em quimioterapia de reindução com programação de imunoterapia com células CAR-T anti-CD19. Conclusão: Trata-se de um caso raro de LF em adolescente com dupla transformação clonal/histológica (Linfoma B de Alto Grau e LLB). A reavaliação imunofenotípica seriada a cada recaída foi determinante para documentar a perda de alvos (CD20) e a persistência de outros (CD19), guiando a indicação precisa de terapias avançadas como CAR-T cell.
SN - 2531-1379
SN - 2531-1387
ER -